脾脏原发性恶性肿瘤

脾脏原发性恶性肿瘤（primary malignant tumor of spleen）又称脾原发性恶性肿瘤，是原发于脾脏的恶性肿瘤，临床十分少见，病因尚不清楚。根据起源组织的不同，分为脾原发性恶性淋巴瘤、脾血管肉瘤及脾恶性纤维组织细胞瘤三类。主要临床表现以腹部肿块、左上腹发胀、饭后饱满感、倦怠、乏力及消瘦等症状为主。脾脏原发性恶性肿瘤一般预后不良，其中脾血管肉瘤及脾恶性纤维组织细胞瘤预后较差，术后数月多死于复发或广泛转移；脾原发性恶性淋巴瘤预后相对较好，早期发现，早期手术，能提高生存率。

根据起源组织不同分类：

1、脾脏原发性恶性淋巴瘤

脾脏原发性恶性淋巴瘤指原发于脾脏淋巴组织的恶性肿瘤，脾脏常常增大，其增大程度与病程有关。根据病理组织的不同又可分为弥漫增大型、粟粒结节型及结节型。

2、脾血管肉瘤

脾血管肉瘤是从脾窦内皮细胞发生的恶性肿瘤，发病罕见，几乎不能术前明确诊断。临床上无特征性症状和体征。瘤组织内出现髓外造血是脾血管肉瘤的特点。脾血管肉瘤多表现为巨脾症，脾脏组织大部分或部分被瘤组织破坏，出现多个大小不等的出血性肉瘤结节，瘤体呈灰白色，质细腻。

3、脾原发性恶性纤维组织细胞瘤

脾原发性恶性纤维组织细胞瘤是发生于脾被膜或脾小梁纤维组织的恶性肿瘤，由成纤维细胞、组织细胞及畸形的巨细胞组成，可分为多形细胞型、车辐状型、束状型、炎性纤维型、血管瘤样型和黏液型6种组织学类型。脾脏肿大呈分叶状，质硬，切面各种灰色不一，中心坏死或囊变，可有骨化。

脾脏原发性恶性肿瘤的发病原因至今尚不清楚，可能与感染因素（某些病毒、分枝杆菌、疟原虫等）、遗传因素及其他脾脏慢性疾病有关。

1、感染因素

包括某些病毒（如EB病毒）、分枝杆菌、疟原虫等病原体的感染。脾脏原发性恶性淋巴瘤中约57%的患者与感染有关，尤其是分枝杆菌的感染。脾脏在受到病毒、细菌等病原体感染后，在体内产生免疫反应，刺激脾脏B淋巴细胞或T淋巴细胞的积聚和增生，使其在体内不受限制地增殖而发展成肿瘤。

2、遗传因素

研究发现一些病例出现基因异常，提示遗传因素可能与脾脏原发性恶性肿瘤的发病有一定的关系。

3、脾脏慢性疾病

部分脾血管瘤可发生恶变，转变为脾恶性肿瘤。

脾脏原发性恶性肿瘤早期常无特殊症状，随着病情发展，肿瘤增大，后期脾的症状才逐渐表现出来，主要为腹部肿块、腹胀、食欲不振，以及倦怠、低热、乏力、消瘦等症状。可能会发生肠梗阻、尿路梗阻、自发性脾破裂等并发症。

1、脾脏自身的表现

腹部肿块、疼痛。

2、肿块所产生的局部压迫症状

如腹胀、食欲不振、心悸及气促等症状。

脾脏原发性恶性肿瘤患者多伴倦怠、低热、乏力、消瘦等表现。

1、肠梗阻

若肿大的脾脏压迫肠道则可引起肠梗阻，出现腹痛、腹胀、便秘、呕吐等。

2、上尿路梗阻

若肿大的脾脏压迫左侧输尿管可引起上尿路梗阻，小便排出困难。

3、自发性脾破裂

部分病例可因癌肿增大导致自发性脾破裂，引起腹腔内出血、腹腔内转移。

若部分癌肿增大导致脾破裂，出现腹部突然间剧痛、面色苍白者，应尽快去急诊处理或拨打急救电话。

1、出现腹部肿块、腹胀、饭后饱满感。

2、伴有倦怠、乏力、贫血和消瘦。

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、若出现腹部肿块、腹胀、饭后饱满感，伴有倦怠、乏力、贫血和消瘦可到普通外科就诊。

3、对于需要放、化疗者，建议转诊至肿瘤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对腹部进行体格检查，着宽松易于露腹部的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您的症状持续多久了？这些症状什么时候加重？

2、您曾到别的医院就诊过吗？治疗了吗？疗效如何？

3、您腹部有没有疼痛？

4、您家里人有类似的症状吗？

5、您有过EB病毒、分枝杆菌或者疟原虫感染史吗？

6、您之前患过其他脾脏疾病吗？

1、现在有明确的诊断吗？我这是癌症吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？会死吗？

4、我需要做什么检查？会有损伤吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、我大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时应该注意什么？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

若患者腹部出现肿块、左上腹发胀、饭后饱满感、倦怠、乏力和消瘦等症状时，应及时就医。医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议做血常规、X线、腹部B超、腹部CT、磁共振检查（MRI）、病理学检查等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

1、医生会对患者的腹部及周围淋巴结等进行检查。

2、患者腹部可触及肿大的脾脏，伴有压痛。肿大的脾脏大多在脐水平以下，最大可达脐下7.5cm，呈渐进性增大、质硬、表面凹凸不平、活动度差，触痛明显。全身淋巴结可无异常。

血常规检查：部分伴有脾功能亢进的患者可有外周血白细胞、血红蛋白及血小板减少。

1、X线检查

X线平片可发现脾影增大及局部压迫征象，但不能区分肿块的性质。

2、腹部B超检查

腹部B超提示脾内密度不均匀、低回声的病变。可用于确定脾脏有无肿块，判断肿块为实质还是囊性，但不能区分良性、恶性。

3、腹部CT及磁共振检查

不仅显示脾脏本身的病变，还可显示肿块与邻近脏器的关系、淋巴结或肝脏的侵犯以及腹腔和胸腔的其他病变。

病理学检查是诊断脾脏原发性恶性肿瘤确诊的依据，可通过穿刺、腹腔镜下钳取或术中获取部分病变组织，然后送去实验室做病理分析。病理检查包括活检、免疫组化等。病理检查对了解肿瘤性质来源和类型、提高肿瘤的诊断、指导治疗方法、判断预后有重要临床意义。

脾脏原发性恶性肿瘤临床较少见，病理学检查是诊断脾脏原发性恶性肿瘤的金标准，结合症状、体征以及实验室和影像学的检查等，一般可以诊断。在诊断过程中，医生需排除慢性白血病、脾良性肿瘤、腹膜后肿瘤等疾病。

1、临床表现

（1）症状：出现腹胀、饭后饱满感，伴有倦怠、乏力、贫血和消瘦。

（2）体征：腹部可触及肿块。

2、实验室检查

血常规可见白细胞、红细胞及血小板减少。

3、影像学检查

（1）X线检查可发现脾影增大及局部压迫征象。

（2）B超、CT提示脾内密度不均匀、低回声的病变。

4、病理检查

可明确脾脏恶性病变。

1、慢性白血病

慢性白血病侵及脾脏虽然也可见脾大，但慢性白血病多可见白细胞大量增多，多发感染，而脾脏原发性恶性肿瘤外周血白细胞多减少，两者主要可通过血常规、病理检查鉴别。

2、脾良性肿瘤

脾囊肿或脾脏其他的良性肿瘤也可见脾脏占位，但为良性病变，一般无任何症状，病情发展缓慢。而脾脏原发性恶性肿瘤发展快，可见发热、贫血等症状，病理检查可对二者予以鉴别。

3、腹膜后肿瘤

腹膜后肿瘤也可见腹部肿块，但体格检查及影像学检查时脾脏往往不增大，因此两者通过病史、体检、实验室检查及影像学检查、淋巴结穿刺活检等手段可以鉴别。

脾脏原发性恶性肿瘤的治疗原则是去除病灶、提高治愈率、减少复发并延长患者生存期。手术切除是其主要治疗方式，同时术前术后可辅以化疗或放疗、中药等。

脾脏原发性恶性肿瘤术后可辅以化疗，清除残留的癌细胞，使患者达到长期无瘤生存期的目的。常用的药物有环磷酰胺、长春新碱、强的松、阿霉素、阿糖胞苷等。

环磷酰胺、长春新碱、强的松、阿霉素、阿糖胞苷、干扰素

脾原发性恶性肿瘤确诊后应及时手术治疗，手术原则是完整切除脾脏而不造成脾或肿瘤破裂。

1、手术应切除病变的脾脏，并对脾脏周围区的淋巴结进行清除，同时切除小块肝脏，并进行准确的病理分期，以指导术后的辅助化疗，确定合适的化疗方案。

2、术中注意脾脏包膜完整，并对腹腔其他部位进行探查。

3、若肿瘤已侵犯邻近脏器，但尚属可切除范围者，应争取行根治性联合脏器切除。

4、绝大多数患者手术后给予联合化学治疗，要争取首次治疗即获得完全缓解，为长期无病生存创造有利条件。

根据脾脏原发性恶性肿瘤切除后的病理诊断可分别采用相应的化疗或放疗，脾血管肉瘤及脾恶性纤维组织细胞瘤多对化疗及放疗不敏感，多数无效。故放、化疗多用于脾脏原发性恶性淋巴瘤。

1、放疗

放射疗法是使用辐射性的高能量束，杀死癌细胞。治疗过程如同做影像学检查，一台特殊的仪器在患者周围移动提供能量束。对于尚未转移的患者可以先行放射治疗，若以后疾病复发，则可再行化学治疗，其效果较先行化学治疗者为佳。

2、化疗

化疗是采用化学药物抑制肿瘤细胞DNA或RNA合成，杀死癌细胞或阻止其生长。

（1）CVP方案：环磷酰胺+长春新碱+强的松，一般首选CVP方案。脾肿瘤切除后采用此方案化疗缓解率较高。

（2）CHOP方案：环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+强的松。

（3）CHOP方案+干扰素治疗：对组织类型高度恶性的淋巴瘤比CVP方案更有效。

（4）COAP方案：环磷酰胺+长春新碱+阿糖胞苷+强的松。

中医认为脾脏原发性恶性肿瘤属于“癥瘕”“积聚”的范畴，病在血分，重在活血，以活血化瘀、软坚散结为基本治则。在临床治疗过程中，应当审证求因，辨证施治。

1、气滞血阻证

（1）症状：腹部积块质软不坚，固定不移，胀痛并见，舌暗，苔薄，脉弦。

（2）治法：理气活血，消积散瘀。

（3）代表方：柴胡疏肝散合失笑散加减。

2、瘀血内结证

（1）症状：腹部积块渐大，质地较硬，固定不移，隐痛或刺痛，纳谷减少，体倦乏力，面黯消瘦，舌质紫暗或有瘀点瘀斑，脉细涩。

（2）治法：祛瘀软坚，兼调脾胃。

（3）代表方：膈下逐瘀汤加减。

3、正虚瘀结证

（1）症状：久病体弱，积块坚硬，隐痛或剧痛，饮食大减，消瘦形脱，神倦乏力，面色萎黄或黧黑，甚则面肢浮肿，或有出血，舌质淡紫，舌光无苔，脉细数或弦细。

（2）治法：补益气血，化瘀消积。

（3）代表方：八珍汤合化积丸加减。

以上中医疗法均需在专业中医医师的指导下进行治疗，切勿自行用药。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

脾脏原发性恶性肿瘤属于高度恶性肿瘤，临床难以完全治愈，其预后与肿瘤分类、病理分型、是否发生转移等因素有关。其中脾血管肉瘤及脾恶性纤维组织细胞瘤预后较差，术后数月多死于复发或广泛转移；脾原发性恶性淋巴瘤预后相对较好。

1、脾脏原发性恶性肿瘤可能有一定的遗传性。

2、脾脏原发性恶性肿瘤容易复发和转移，危及生命。

本病无法自愈，需积极参与治疗。

一些早期肿瘤患者经手术切除治疗后可达到临床治愈，但很快会复发或转移。

暂无大样本数据研究。

脾脏原发性恶性肿瘤难以根治。

脾脏原发性恶性肿瘤很容易复发。

脾血管肉瘤容易经血行转移，往往同时累及肝脏及其他器官，85%的病人在确诊前已有转移。脾恶性纤维组织细胞瘤术后数月即可广泛转移。

1、脾脏恶性淋巴瘤经脾切除与综合治疗后5年生存率可达30%以上。

2、脾血管肉瘤早期就可能有远处转移，6个月的存活率为20%，大部分在1年内死亡。

3、脾恶性纤维组织细胞瘤术后数月即死于复发或广泛转移。

脾脏原发性恶性肿瘤患者在日常中需要保持积极的心态，养成良好的生活习惯，并对自身情况密切观察，积极配合治疗，遵医嘱用药，定期复查，以便医生了解治疗效果。

1、心理特点

肿瘤患者的心理变化过程往往比较复杂，且波动较大，极易受外界不良刺激的影响。患者由于缺乏对本疾病的治疗、预后和康复相关知识，或者担心自己的疾病对家人、社会关系产生影响，因而会出现悲痛、焦虑、紧张、抑郁等情绪。

2、护理措施

（1）认知重建：患者应了解癌症的相关知识，认识到癌症不等于死亡，并了解手术或其他治疗的效果，了解自己疾病的发展，从而减轻恐慌，避免精神紧张。

（2）希望疗法：多与其他肿瘤患者沟通，相互讨论个人对于癌症的认识，相互学习和交流，树立坚定、乐观的信念。

（3）冥想疗法：冥想是一种心智活动，对患者调整自我情绪有着重要作用。患者可在专业治疗师的指导下，通过视觉、声音、气味、感觉创造想象，将痊愈的能量传送到疼痛区域，用心感受压力的减轻。

（4）音乐治疗：音乐疗法可减少内分泌系统、免疫系统对紧张的生理反应，降低体内类固醇激素水平，从而提高免疫力。同时音乐语言具有暗示作用，引起患者心理、精神的共鸣，激发患者对生活的向往。音乐治疗一般每次20~30 min，患者根据自身喜好选择合适的音乐。

1、化疗用药期间要严格遵医嘱，不能私自停药、换药或增减药物剂量。

2、化疗药物可能出现骨髓抑制（如白细胞降低）、胃肠道反应（如恶心、呕吐）、肝肾毒性（出现肝肾功能损害）、皮肤毒性（如脱发等）等不良反应。因此患者用药过程中注意监测药物不良反应的程度、出现频率和药物疗效，治疗过程中应积极随访，及时与医生沟通用药反应及注意事项。

1、体位

术后睡姿保持为半卧位，有利于呼吸通畅以及引流，减轻腹部切口张力，缓解疼痛，减少炎症及腹胀。

2、病情观察

保持伤口敷料清洁干燥，如果发现伤口渗血或渗液过多，应通知医生及时更换敷料，防止切口感染。

3、饮食

术后肠蠕动恢复前，患者需禁食，通过静脉给予营养，待肠蠕动稍恢复后，可先吃一些流食，如浓米汤、嫩蛋羹、果汁、菜汁等，然后过渡到少渣半流食，如各种粥类、面条、馄饨、面包、蒸蛋羹类食物，再逐步过渡到普通饮食。整个过渡的时间视恢复情况而定，一般需要1周左右。

4、活动

术后卧床的患者应多翻身，做腿部屈伸，待稍恢复后可适当进行床旁活动，以促进肠蠕动，预防血栓及压疮。

1、建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累，注意调整休息时间，不要熬夜。

2、正确认识疾病，避免精神紧张，保持乐观开朗、精神愉快。

3、可参加适量的健身运动。

1、遵照医嘱定期复诊。

2、复诊需要检查X线、B超、CT或磁共振等，以检查术后恢复情况、是否复发等。

患者要合理补充营养，适当节制饮食，注意饮食禁忌，有助于保持身体健康，促进疾病康复。

1、饮食规律

定时进餐，建议患者早、中、晚每天进食3餐，两餐之间尽量不吃零食，晚餐不宜过饱。

2、饮食调理

注意适当补充营养与热量，选择高蛋白和高维生素食物（如鸡、鸭、鱼肉），以及新鲜的水果和蔬菜（如西红柿、柚子、葡萄、猕猴桃等）。

1、避免食用高胆固醇食物

不食或少食高剂量乳糖食物以及动物脂肪，富含胆固醇的食物主要有蛋黄、蟹黄、蟹膏、动物内脏、奶油、冰淇淋、牛油、猪油、鸡蛋及椰油或牛油制成的面包或饼干、五花肉、香肠、炸薯条、薯片、鱼卵等。

2、不食用烟熏、霉变、腌制的食物

烟熏、霉变、腌制的食物中含有大量亚硝酸盐，具有明确的致癌作用。

脾脏原发性恶性肿瘤目前还没有行之有效的预防措施。主要是个人心理调护，饮食有节，劳逸适度，情志舒畅，保持正气充沛，气血流畅，是预防的重要措施。