原发性皮肤免疫细胞瘤

原发性皮肤免疫细胞瘤（primary cutaneous immunocytoma） 为罕见的淋巴瘤，又叫皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤，是无分泌性淋巴细胞样细胞和分泌性浆细胞或其前身细胞增生所形成的肿瘤。患者常有皮肤表面鲜红、紫红、棕红色的结节，一般预后良好（5年存活期100%）。其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞、淋巴浆细胞样细胞和浆细胞增生。

原发性皮肤免疫细胞瘤的病因目前尚不明确。但年龄较大、有慢性萎缩性肢端皮炎病史或原发性皮肤免疫细胞瘤家族史者本病的发生风险较高。

1、年龄

中、老年人群是本病的好发人群。

2、慢性萎缩性肢端皮炎病史

具有慢性萎缩性肢端皮炎的人群危险性较高。

3、家族史

具有本病家族史的人群发病风险较高。

原发性皮肤免疫细胞瘤患者临床表现主要呈单发性或多发（皮下）皮肤结节，好发于四肢，呈鲜红、紫红至棕红色，或融合成浸润性斑块，高出皮面，极少鳞屑，很少破溃，偶或自行消退。

皮肤免疫细胞瘤患者少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、 后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，晚期可继发白血病，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或肝性血卟啉病综合征。

1、自检触及皮下结节；

2、皮肤出现高出于皮面的斑块，可自行消退；

3、四肢出现鲜红、紫红至棕红色皮损。

以上情况出现时需及时到医院就诊。

有皮肤症状出现时一般首选皮肤科，当医生诊断为原发性皮肤免疫细胞瘤之后需要转到肿瘤科进行治疗。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡和就诊卡。

2、医生需要对皮损处进行检查，患者需要穿着宽松的衣服，以便医生检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病例、检查报告以及化验单。

4、近期若使用过药物进行缓解，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就诊。

6、患者可以准备想要咨询的问题清单。

1、您目前有什么症状？有伴随其他症状吗？

2、您出现皮损有多久了？皮损刚出现时有多大呢？

3、您的皮损是否是在近期面积增大的？

4、您的皮损有出现过破溃或者脱屑吗？

5、您的皮损最早出现在什么部位？

6、您的家人有这种情况吗？有原发性皮肤免疫细胞瘤家族史吗？

7、您有慢性萎缩性肢端皮炎病史吗？

1、我这是什么疾病？目前有确切的诊断吗？

2、我为什么会出现这种疾病？有哪些原因呢？

3、我这个病是恶性肿瘤吗？会导致死亡吗？

4、目前我需要做哪些检查来确诊呢？

5、目前建议如何治疗呢？能治愈吗？

6、我需要手术治疗吗？

7、需要放化疗吗？会有哪些不良反应？

患者出现鲜红、紫红至棕红色皮肤结节，应及时就医治疗。医生常会对患者进行体格检查明确皮损，并行血常规检查及骨髓检查，进一步对病情进行判断，必要时可通过病理检查和免疫组化检查对本病进行确诊。

医生常会对患者进行体格检查，明确患者皮损情况，患者皮肤结节有一定特征性，对于本病的诊断有一定意义。

1、血常规检查

患者血常规检查常可见白细胞、血小板数目以及淋巴细胞、中性粒细胞所占比例改变，对于本病的确诊有一定帮助。

2、骨髓检查

医生常会对患者进行骨髓象检查，明确患者异常淋巴样浆细胞比例是否有改变、小B淋巴细胞是否浸润，对于判断患者是否存在骨髓受累有重要意义。

组织病理检查主要用于判断患者疾病属原发性或继发性，患者真皮和皮下组织内瘤细胞浸润，在原发性皮肤免疫细胞瘤中大多呈片状或团块状；在继发性皮肤免疫细胞瘤中常呈弥漫性。

免疫组化检查确诊用于确定是否为原发性皮肤免疫细胞瘤，检查可确定患者免疫球蛋白的形态和数目以及免疫球蛋白重链基因重排是否为阳性，确诊是否为原发性皮肤免疫细胞瘤。

根据临床表现、皮损特点、组织病理、免疫组化特征性即可诊断。浆细胞瘤、原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤、B细胞假性皮肤淋巴瘤可与本病部分症状相似，需积极进行鉴别诊断。

1、浆细胞瘤

皮肤浆细胞瘤大多为多发性骨髓瘤的表现，属原发性者极罕见。根据患者病史一般可行鉴别。   

2、原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

多见于躯干和面部，瘤细胞属中心细胞/中心母细胞性，无PAS阳性包含物，免疫球蛋白染色示在细胞膜表面或缺如。

4、B细胞假性皮肤淋巴瘤

发现单一型浆细胞和（或）浆细胞样淋巴细胞有助于皮肤免疫细胞瘤与B细胞假性皮肤淋巴瘤的区别。

原发性皮肤免疫细胞瘤对放射性治疗敏感，因此放疗可作为本病治疗的主要方式。患者也可采用多种化疗药物辅助治疗，必要时可通过手术方式对患处进行切除。

本病的药物治疗主要为化疗药物。

硼替佐米、氟达拉滨、沙利度胺、氮芥类、乙撑亚胺类、亚硝基脲类、利妥昔单抗

对于部分原发性皮肤免疫细胞瘤患者，必要时也可通过手术方式将患处切除，以达去除肿瘤的目的。

1、化疗

化疗药物可杀死增殖较快的肿瘤细胞，缓解患者的症状，延长寿命。常用药物有硼替佐米、氟达拉滨、沙利度胺等。但此类药物同时会杀死增殖快的正常细胞，可存在不同程度的副作用。细胞毒类药物如氮芥类、乙撑亚胺类、亚硝基脲类等可有效杀伤肿瘤细胞，对于本病的治疗也有一定帮助。有条件时也可采用利妥昔单抗治疗。

2、放射治疗

原发性皮肤免疫细胞瘤对放射性治疗敏感，局部治疗的效果较好。

本病的治疗周期为1~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

原发性皮肤免疫细胞瘤患者经积极治疗，一般预后较好，病损可能对患者生活质量造成一定影响，但多不影响患者寿命。

本病得不到有效控制时，可出现多种并发症，甚至发展导致白血病，危及患者生命。

本病患者早期经积极治疗，多数可以治愈。

尚无关于本病的治愈率的有效统计数据。

日常生活中注意给予原发性皮肤免疫细胞瘤患者爱与关心，使其保持积极、乐观的心态，树立战胜病魔的信心。同时患者应管理好生活方式，注意监测病情，积极主动配合医嘱进行治疗，促进疾病恢复。

1、心理特点

因为本病可出现多种并发症，并且有一定的转为白血病的风险，患者会出现忧虑、抑郁、害怕以及恐惧等不良情绪。

2、护理措施

（1）患者可积极主动的向医护人员了解疾病的治疗以及预后的情况，同时多和治愈的病友进行交流，增加治愈的信心。

（2）家属需要理解患者深受疾病折磨的痛苦，可以主动向医护人员了解患者的病情，给予患者更多的关爱；可以多花时间陪伴患者听音乐、看电视等，引导患者发泄不良情绪，释放压力；鼓励患者正视疾病并且积极配合治疗，促进疾病康复。

许多化疗药可引起恶心、呕吐、纳差等反应，患者常在化疗后有明显的消瘦、机体抵抗力降低。因此家属在化疗期间要保持病房安静、整洁，勤通风，当患者呕吐时要及时清除呕吐物，辅助其漱口，并给予安慰和陪伴。

1、术后需要按照医生的医嘱使用抗生素来预防术后感染，出现不良反应时及时告知医生进行处理。

2、术后需要观察伤口处是否有渗液、出血、感染等情况。

3、术后遵照医嘱早期进行肢体活动，之后下地活动，促进肠功能的恢复。

1、保证充足的休息，避免熬夜和过度劳累，防止影响机体恢复。

2、保持居住室内的干净、整洁，勤通风，勤消毒，对疾病恢复有一定帮助。

3、注意皮损处皮肤清洁，勤洗澡，避免使用太过刺激的洗护产品。

4、穿着宽松棉质衣服，减少对皮损处的摩擦。

5、加强自我保护，避免皮损部位的损伤。

6、遵医嘱坚持用药，不得私自停药和更改剂量，并定期体检和复查，以了解自身病情。

当患者出现进行性体重下降、贫血、反复发热、乏力等情况时，需要及时到医院就诊，警惕本病转化为白血病的可能。

患者需要谨遵医嘱进行门诊复查，主要检查血常规和骨髓穿刺。

手术患者需要禁食，术后逐渐从流质饮食、半流质饮食过渡到普食。患者饮食宜清淡、易消化，注意营养均衡。

1、患者需要养成良好的饮食习惯，可少食多餐。

2、患者主食可选择温热、细软、易消化的食物，如蛋羹、米粥、面条等。

3、注意饮食均衡，食用富含优质蛋白的食物，如鸡蛋、瘦肉、鲜虾等。

4、多吃新鲜的蔬菜水果，如绿叶青菜、胡萝卜、苹果、橙子等。

1、严禁暴饮暴食。

2、避免进食辛辣刺激性食物，如辣椒、芥末、大蒜、胡椒等。

3、避免食用霉变、熏制、腌制类食物。

4、戒烟戒酒。

1、有慢性萎缩性肢端皮炎患者需遵医嘱积极治疗原发病，且定期体检排查。

2、具有原发性皮肤免疫细胞瘤家族史患者需要定期筛查。

3、中、老年人应每年进行体检，整体评估身体健康状况。