原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤（primary cutaneous follicular center cell lymphoma）是一种起源于滤泡中心细胞的肿瘤，病因尚不明确。滤泡中心细胞性淋巴瘤包括所有起源于生发中心细胞的滤泡型和弥漫性淋巴瘤。患者常有痤疮或丘疹样皮肤损害，得到有效治疗者一般预后良好。

目前原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的病因及发病机制尚不明确，仍有待进一步研究。

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤常可出现皮肤结节、斑块，好发于躯干，特别是背部，其次为头皮。大多为单个，偶或散在多发。可有非鳞屑性单发或成群的丘疹、斑块和肿瘤。

皮损为非鳞屑性单发或成群的丘疹、斑块和肿瘤，大多为单个，偶或散在多发，直径为2.5～15cm，表面光滑，呈乳头状，极少脱屑和破溃。典型者周围绕以较小丘疹、轻度浸润斑块和（或）图形红斑。多数病例皮损局限于某一部位，约2/3的病例皮损发生于躯干部，1/5的病例发生于头颈部。

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤得不到有效控制，疾病可向淋巴结或其他内脏器官转移，引起相应部位的继发性肿瘤。

1、皮肤出现不明结节、斑块。

2、持续不愈，有加重倾向。

皮肤出现皮损后一般首选科室为皮肤科，皮肤科医生怀疑肿瘤后会帮患者转到肿瘤科进行诊治。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡和就诊卡。

2、医生需要对皮损处进行检查，患者需要穿着宽松的衣服，以便医生检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病例、检查报告以及化验单。

4、近期若使用过药物进行缓解，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就诊。

6、患者可以准备想要咨询的问题清单。

1、您目前有什么症状？有伴随其他症状吗？

2、您出现皮损有多久了？皮损刚出现时有多大呢？

3、您的皮损是否是在近期面积增大的？

4、您的皮损有出现过破溃或者脱屑吗？

5、您的皮损最早出现在什么部位？是单个出现还是多个融合？

6、您的家人有这种情况吗？

7、您对什么药物过敏吗？

1、我这是什么疾病？目前有确切的诊断吗？

2、我为什么会出现这种疾病？有哪些原因呢？

3、我这个病是恶性肿瘤吗？会导致死亡吗？

4、目前我需要做哪些检查来确诊呢？

5、目前建议如何治疗呢？能治愈吗？

6、我的疾病会转移吗？

7、我需要手术治疗吗？

8、需要放化疗吗？会有哪些不良反应？

患者出现皮肤结节、斑块或其他异常时，应及时就医治疗。医生常会对患者进行体格检查明确皮损，并行血常规检查及肝肾功能检查，对病情及一般情况进行判断，必要时可通过病理检查和免疫表型检查对本病进行确诊。怀疑患者存在转移时，还需行影像学检查。

医生常会对患者进行体格检查，明确患者皮损情况，患者皮肤结节、斑块有一定特征性，对于本病的诊断有一定意义。

1、血常规检查

患者血常规检查常可见白细胞、血小板数目以及淋巴细胞、中性粒细胞所占比例改变，对于本病的确诊有一定帮助。

2、肝肾功能检查

通过患者各项血生化指标，可对于患者的肝肾功能进行明确，对于本病的确诊有重要意义。

考虑患者有转移时，可选用CT或MRI进行观察，以明确病变的部位和波及的范围，帮助选择适当的治疗手段。

在病理检查中，医生会对需要取皮损的部位进行消毒麻醉，并切取部分特征性明显的皮损，放到显微镜下检查，有助于对本病的确诊。

医生多对患者行免疫表型检查，通过细胞表面免疫学标记，有助于辨别本病的分型及诊断。

根据临床表现、皮损特点、组织病理特征性即可诊断。原发性皮肤免疫细胞瘤、浆细胞瘤、B细胞假性皮肤淋巴瘤可能与本病症状相似，需积极进行鉴别诊断。

1、原发性皮肤免疫细胞瘤

肿瘤主要发生于肢体，瘤细胞主要为浆细胞样淋巴细胞，常见PAS阳性包含物，免疫球蛋白位于胞浆内。

2、浆细胞瘤

皮肤浆细胞瘤大多为多发性骨髓瘤的表现，属原发性者极罕见。根据患者病史一般可行鉴别。  

3、B细胞假性皮肤淋巴瘤

发现单一型浆细胞和（或）浆细胞样淋巴细胞有助于皮肤免疫细胞瘤与B细胞假性皮肤淋巴瘤的区别。

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤的治疗需要根据患者皮损大小决定，病变范围较小、丘疹孤立者，可通过手术切除；皮损范围较大者则可使用靶向药物；放射性治疗则可适用于各种类型患者。对于放射治疗及手术治疗不耐受者也可局部用药进行抑制。

患者对于放射治疗或手术治疗无法耐受时，可以暂时局部使用部分药物抑制病情发展，常用药物有糖皮质激素、咪喹莫特等。

糖皮质激素、咪喹莫特、利妥昔单抗

对于部分病变范围较小的患者，可通过手术方式将肿瘤切除，以达到治疗目的。

1、化疗

本病常采用分子靶向治疗，常用药物为利妥昔单抗。细胞表面可表达一些抗原（指任何可诱发免疫反应的物质），本药可以针对性地和这些抗原结合，从而发挥杀伤肿瘤细胞的作用。

2、放射治疗

原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤对放射性治疗敏感，局部治疗的效果较好，主要适用于皮损单个或多个丘疹的患者。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

本病患者经积极治疗，一般预后较好，患者10年生存率可在50%以上。

病情得不到有效控制时，本病可向淋巴和内脏器官转移，引起对应部位的肿瘤，严重危害患者健康，甚至危及生命。

本病患者早期经积极治疗，存在治愈可能。

尚无关于本病的治愈率的有效统计数据。

本病可向淋巴或内脏转移。

患者10年生存率可在50%以上。

本病患者需要管理好生活方式，注意检测病情，警惕本病的转移。同时日常生活中家属注意给予原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤患者爱与关心，使其保持积极、乐观的心态，树立战胜疾病的信心。

1、心理特点

本病严重情况下会发生转移，甚至会导致患者死亡，所以本病患者对本病具有恐惧感，会产生焦虑、不安、暴躁等不良情绪，很可能会在一些细枝末节的小事上对自己的家人、亲友发脾气。

2、护理措施

家属需要理解患者深受疾病折磨的痛苦，可以主动向医护人员了解患者的病情，给予患者更多的关爱；可以多花时间陪伴患者听音乐、看电视等，引导患者发泄不良情绪，释放压力；鼓励患者正视疾病并且积极配合治疗，促进疾病康复。

用药一定要严格按照医嘱，不可擅自停药或者更改药物剂量，一旦出现严重的不良反应，应及时告知医生。

1、局部使用糖皮质激素或咪喹莫特可出现红斑、瘙痒、过敏等不良反应，症状较重时及时就医。

2、化疗药物使用时常见不良反应为胃肠道反应，即恶心、呕吐等，也可引起感染、贫血、高血糖等情况。

1、术后需要按照医嘱使用预防术后感染的药物，出现不良反应时，及时告知医生。

2、家属及患者都应注意观察术后伤口恢复情况，以及伤口处有无渗血或渗液、有无感染。

3、术后患者需要遵医嘱早期下床活动，促进胃肠道功能恢复。

1、患者应注意休息，避免过度劳累，保证充足的睡眠。

2、注意皮损处皮肤清洁，勤洗澡，但水温不要过热，洗护产品要温和。

3、日常生活中锻炼和运动都要循序渐进，不要剧烈运动，可进行太极、慢走、瑜伽等有氧运动。

4、床单、被套要定期更换，保持清洁。

当患者皮损面积进一步扩大，或出现其他进行性加重的症状，需要就医咨询，以免肿瘤发生转移。

饮食对于本病的发生和发展一般无特殊影响，但患者术后或放化疗期间应注意清淡饮食，同时注重营养均衡。

1、患者需要养成良好的饮食习惯，可少食多餐。

2、术后需要禁食，然后逐渐从流质饮食过渡到半流质饮食，待胃肠功能完全康复后，可恢复普食。

3、患者主食可选择温热、细软、易消化的食物，如蛋羹、米粥、面条等。

4、注意饮食均衡，食用富含优质蛋白的食物，如鸡蛋、瘦肉、鲜虾等。

5、多吃新鲜的蔬菜水果，如绿叶青菜、胡萝卜、苹果、橙子等。

1、严禁暴饮暴食。

2、避免进食辛辣刺激性食物，如辣椒、芥末、大蒜、胡椒等。

3、避免食用霉变、熏制、腌制类食物。

4、戒烟戒酒。

本病具体病因和发病机制不明，目前无有效预防措施，日常可积极参加体育锻炼，提高身体抵抗力。