畸形性吞咽困难

畸形性吞咽困难（dysphagia due to vascular deformity）是因胚胎发育畸形导致食管周围组织结构异常，压迫食管引起吞咽困难的疾病。吞咽困难为主要症状，病情较轻的患者也可能无明显症状。可通过手术治疗缓解患者症状。

本病的发生与胚胎发育异常有关。迷走锁骨下动脉、右位主动脉弓、左主动脉韧带、双主动脉弓、无名动脉或左颈总动脉的结构或是位置异常，会对食管产生压迫，导致吞咽困难的症状出现。

1、迷走锁骨下动脉

右锁骨下动脉直接起自主动脉弓时，起自左锁骨下动脉开口的远端，走行在食管后面到达右侧而压迫食管，也可走行在气管和食管之间压迫食管。

2、右位主动脉弓和左主动脉韧带

主动脉弓不是正常的自右向左在气管后面向下成降主动脉，而是自右向上越过右主支气管向后接于降主动脉。右位主动脉本身与肺动脉、动脉韧带共同形成一个血管环，压迫气管和食管。

3、双主动脉弓

升主动脉发出两个动脉弓，一支在气管前，另一支在食管后面，两支重新结合成降主动脉，形成一个动脉环，将食管和气管包围其中。可伴有先天性心脏病。

4、无名动脉或左颈总动脉位置异常

无名动脉的起始部位于气管的左侧，其走行通过气管的前方向右，为此引起气管从前向后压迫食管，引起气管狭窄和食管的通过障碍。

若母亲在孕期接触一些有毒、有害物质，则容易导致孩子患病风险上升。

1、孕妇孕期吸烟，烟雾中的有害物质有致畸、致突变作用，可损伤胎盘屏障，引起胚胎发育异常。

2、孕期接触重金属及化学物。

3、孕期服用某些影响胎儿发育的药物。

4、孕期过量接触放射性物质，如X射线。

吞咽困难为主要症状。右位主动脉弓和左主动脉韧带或双主动脉弓造成的压迫症状最为明显，婴儿出生后早期可出现反流及喂食后发生误吸。由迷走锁骨下动脉压迫者出现吞咽困难症状较轻，待成年后因血管随年龄增长以及血管硬化，症状明显，患者可能有胸部不适的症状。右位主动脉弓和左主动脉韧带、双主动脉弓的异常可引起气管压迫症状，表现为气促和喘鸣。如果影响到迷走神经，还可能导致声音嘶哑等情况出现。

1、反复的呛咳、误吸可能导致肺部感染出现。

2、长期吞咽困难可导致患者出现营养不良、恶病质等情况。

3、长期对食管压迫导致食管损伤，可引发食管癌。

若患者出现呼吸困难、喘憋、误吸、呛咳等严重症状时，需及时前往急诊科就诊或拨打急救电话。

1、出现进展性或持续性的吞咽困难；

2、伴有吞咽不适、胸部不适；

3、出现其他进展性的症状或体征。

出现以上情况需及时就医。

1、对于病情平稳患者可到消化内科就诊。

2、病情严重者需及时前往急诊科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要对颈部及胸部等进行检查，穿宽松衣物，便于医生检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您是主要表现为哪里不舒服？什么时候出现的？

2、您的症状有持续加重吗？

3、您除了吞咽困难以外还有其他不适吗？

4、您既往患过咽喉或食管相关疾病吗？

5、您近期体重有明显下降吗？

6、您之前检查过吗？做过什么治疗？

1、我得了什么病？

2、我的病情严重吗？会危急生命吗？

3、我需要做什么检查？

4、我目前需要进行什么治疗？要住院吗？

5、这些治疗有什么风险吗？

6、如果需要药物治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

7、如果进行手术治疗，我日常要注意什么？

8、我还有其他疾病，会对治疗产生影响吗？

9、我回家后怎么护理？

10、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现原因不明、不断加重的吞咽困难，以及误吸等症状或是气促、喘鸣时，应及时就医。医生会进行X线钡餐检查、血管造影、CT、MRI等检查，如有必要还会进行胃镜、支气管镜等检查。

1、X线钡餐造影

检查前患者需要服下特殊的造影剂，能更好的帮助医生观察局部结构变化情况。食管钡餐造影投照前后斜位及侧位片，迷走锁骨下动脉造成的食管压迫位于后方，对气管压迫不明显。右位主动脉弓在X线平片上见到主动脉弓位于右侧，侧位片食管后方有一深压迹。双主动脉畸形中食管在前后位及斜位片上有双重压迹。

2、血管造影

可以发现主动脉弓及其主要分支的解剖畸形。本检查为有创检查，医生会向患者体内注入造影剂，在进行影像学检查，能更好的显示血管的形态。

3、其他影像检查

CT和MRI对发现主动脉弓及其主要分支的解剖畸形有一定帮助，且为无创性检查。

1、胃镜检查

在双主动脉弓、右位主动脉弓和左主动脉韧带，胃镜检查可见食管后壁有血管压迫形成的局部隆起，其搏动与颈、腕部动脉一致。有食管后位右锁骨下动脉时，镜检可见横越食管后壁处有条索状与动脉搏动一致的隆起。

2、支气管镜检查

如果患者有明显的气促、喘鸣、呼吸困难等情况，医生可能建议患者进行支气管镜检查，以详细了解患者有无气管的病变，有利于疾病的诊断。

医生会询问患者病史，了解患者的症状出现的时间以及随时间的变化情况。同时询问母亲在怀孕时是否有放射线、有毒物质等接触经历，是否进行了详细的产前检查。结合患者的临床表现以及X线钡餐检查、血管造影、CT、MRI等检查结果综合做出诊断。

部分黏膜下肿瘤也可压迫食管，导致吞咽困难等情况出现。但检查中不会出现食管隆起随血管搏动的现象，且影像学检查可发现局部的肿瘤征象。可通过影像学检查进行鉴别。

医生会根据患者的病情制定治疗方案。局部压迫情况不严重、症状较轻的患者可暂时不进行特殊处理，定期检查即可。如果对食管、气管等组织压迫严重，症状明显，可通过手术进行治疗。

本病通常不选择药物治疗。

尚无特效药物。

对于症状严重者，为改善和缓解吞咽困难和呼吸困难，应行手术治疗。

1、双主动脉弓因其压迫气管可使气管发育畸形或缺损，故应尽早手术。手术时切断较小的那根动脉。只要前弓能维持对主动脉远端的供血，一般选择切断后弓达到食管减压的目的。如果前弓对气管有压迫，则将前弓固定于胸骨后。

2、右位主动脉弓伴左主动脉韧带可切除左侧的动脉导管或动脉韧带，达到解除食管压迫的目的。

3、迷走右锁骨下动脉可结扎及切断位于食管后壁的血管。成人若出现上肢缺血症状，则将远端与右颈总动脉或主动脉吻合。

4、对于一般情况差、暂时不适合进行手术的患者，可行食管支架置入术。通过支架缓解食管受压狭窄的情况，缓解患者吞咽困难的症状。

吞咽困难或通过障碍程度轻的患者，有报告经内镜扩张治疗获得短期症状改善，扩张器可使用气囊或水囊扩张器。医生会根据患者情况酌情选择。

治疗周期一般为3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

通常经过及时、有效的治疗，患者的症状可以得到缓解，恢复食管的正常功能。部分患者食管由于长期受压出现蠕动缺失，导致症状无法完全缓解。

本病可导致患者出现吞咽困难、气促、喘鸣等情况，影响患者正常生活。如果不进行及时的治疗，患者可能出现营养不良、食管癌等。

经过及时、有效的治疗，通常患者的症状可以得到缓解，基本恢复正常的食管功能。

科学有效的护理措施有利于促进患者早日康复，患者应积极配合医生治疗，学会正确处理呛咳的方式；术后注意保护伤口，避免感染，定期复诊。

1、心理特点

患者受呛咳、误吸的影响，导致生存质量下降，容易产生紧张、悲观、厌食，甚至拒食心理。

2、护理措施

（1）患者可通过多和医生沟通交流，了解病程特点，从而树立克服疾病的信心，积极配合医生治疗。

（2）家属多鼓励患者，尽量为患者准备轻松、愉快、安静的进食环境，可避免患者精神紧张或分散注意力。

1、术后伤口有轻微的疼痛是正常现象，但若伤口持续性的疼痛，需要观察伤口有无渗血、红肿、渗液等情况。

2、术后主要保护伤口，避免让伤口沾水，防止感染。

3、术后注意避免大力咳嗽，以免影响伤口愈合。

4、若患者有排便困难的症状，及时告知医生使用药物帮助排便，以免用力排便使伤口裂开。

1、出现呛咳时，患者应腰、颈弯曲，身体前倾，下颌低向前胸。当咳嗽清洁气道时，这种体位可防止残渣再次侵入气道。如果食物残渣卡在喉部，危及呼吸，患者应再次弯腰低头。

2、可通过反复吹气球等方式，锻炼肺功能，有利于帮助手术尽快恢复。

3、注意戒烟、戒酒。

患者要注意定期或遵医嘱复诊，以便于医生了解患者的病情恢复情况，有利于指导后续的恢复治疗。

患者的饮食应以营养丰富、易消化为主，同时还应养成良好的饮食习惯，重视饮食护理，有利于在一定程度上控制病情。

1、餐前准备舒适、清洁的进餐环境，如患者活动后应稍做休息。

2、进餐时患者应保持端坐位，头稍微前倾，以利于食物顺利通过食道。

3、提供充足的进餐时间，患者应在充分咀嚼后再咽下，以保证患者进食量和摄取足够的营养。

4、适当的多吃一些易消化且营养丰富的食物，以高热量、高维生素、高蛋白质的食物为主。

1、避免边吃饭边说话。

2、尽量避免食用过于粗糙、干硬、辛辣的食物。

3、进餐时尽量减少环境中的干扰因素，如电视、收音机、周围过多的人员，防止这些因素分散患者注意力而引起呛咳。

畸形性吞咽困难的预防主要是针对其相关危险因素，具体措施如下：

1、家里有孕妇的家庭，家庭成员要避免在家中吸烟，以免孕妇接触二手烟。

2、孕妇平时注意自我保护，避免暴露于放射线下。

3、孕期避免接触有毒有害的重金属。