婴儿纤维错构瘤

婴儿纤维错构瘤（fibrous hamartoma of infancy，FHI）是常发生于2岁以下幼儿的一种纤维性软组织肿瘤，其病因尚不完全明确。患者皮损常表现为单个真皮或皮下组织内坚实性结节。多数患者需行手术切除，切除后一般预后良好。

婴儿纤维错构瘤的病因及发病机制目前尚不十分明确。目前的观点多数认为本病的发生与胚胎发育不良，或错构瘤性良性间质源性病变等因素有关，但仍待进一步研究。

本病患者主要表现为单个真皮或皮下组织内坚实性结节，大多数结节小于5cm，质地软或坚实，部分患儿的结节可移动或与肌肉、肌膜粘连。皮损通常发生于肩部、上臂或腋部，其次为四肢、耻骨部和阴囊。部分患者常伴有汗腺腺体增加、多汗症、体毛增多、皮损色素沉着等皮肤变化。

部分患者瘤体过大时可压迫局部组织，造成疼痛、麻木；压迫血管则可造成局部供血不足，皮肤青紫。

1、肩部、上臂、腋下、四肢，耻骨部以及阴囊等部位出现皮下结节；

2、患处伴汗液分泌增多、体毛增多、皮损色素沉着等。

以上均需就医咨询。

皮下出现结节时需就诊皮肤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者患处进行检查，患者需要穿着宽松的衣服，以便医生检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若使用一些药物来涂抹患处，可携带药盒。

5、建议安排家属陪同就诊。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您发现皮下结节有多久了？是从出生就有的吗？

2、您第一次发现皮下结节的时候大概有多大？近期有快速生长的情况吗？

3、您的皮肤颜色有加深或变浅吗？

4、有没有出汗多、体毛增长过多的情况？

5、您的家属、亲人中有出现类似的情况吗？

6、您之前有治疗过吗？采用哪种方式治疗的呢？

1、我这是什么病？情况严重吗？

2、导致这种疾病的原因有哪些？会遗传吗？

3、需要做哪些检查？

4、推荐采用什么治疗方法？有什么风险吗？

5、这个病能根治吗？需要进行手术吗？

6、治愈后会复发吗？

7、平时需要注意什么？

患儿出现真皮或皮下组织内坚实性结节后，应及时就医治疗。医生常会对患者行体格检查，对皮损的部位、类型等特征进行明确；由于患者皮损影像学检查有明显特征，超声、CT和MRI也是本病常用的检查之一；最后一般通过病理学检查手段进行最终确诊。

医生多会对患处进行体格检查，明确患者皮损的位置及特征。并可通过触诊发现皮损是否可移动或与肌肉、肌膜粘连，对于本病的诊断有一定帮助。

1、超声检查

超声检查常可见“分层”现象。主要表现为回声不均匀，以高回声为主，高回声和低回声交织出现，分别代表了组织内的脂肪和纤维成分。部分患者超声表现可与皮肤无明显分界。

2、CT检查

CT呈含脂混杂密度团块影，或甚至类似“畸胎瘤”的含有脂肪、软组织及钙化团块影，偶见斑点状及小片状钙化灶。

3、MRI检查

表现为富含脂肪的混杂信号团块，脂肪和纤维组织信号颇具特征性，增强后无强化，间叶组织呈等信号，脂肪抑制序列图像信号较高且增强扫描可见不同程度强化。

组织病理学检查可见皮损以成熟脂肪组织灶性或片状脂肪细胞为主要成分。在皮损的黏液性基质中，可见细胞少的纤维组织和不成熟的梭形细胞。切除后送检可见肿瘤无包膜，切面灰白、灰黄相间，边界欠清，质韧。

医生根据患者的临床表现、皮下结节的特点、组织病理特征性，并结合患者的发病年龄，即可诊断。

1、婴幼儿肌纤维瘤病

婴幼儿肌纤维瘤病常为单个的皮下或肌肉的肿块，直径从几毫米到几厘米，大多无症状，除非压迫神经引起疼痛。但婴幼儿纤维错构瘤影像学检查常可见成熟脂肪组织穿插，对于本病的鉴别意义较大。

2、婴儿指（趾）纤维瘤病

本病的纤维结节仅发生于指或趾，结节呈圆顶型，基底较宽，表面光滑，覆盖的皮肤呈淡红色，体积小，很少超过2cm。患者临床一般无其他明显症状，可通过临床表现鉴别。

婴儿纤维错构瘤主要通过手术方式治疗，一般无药物治疗方案。多数患者经有效手术切除后，皮损可彻底消失，不会复发。

本病一般无特殊的药物治疗方案。

暂无

手术治疗是本病最主要的治疗方式，一般用于错构瘤较大或造成压迫的患者，多数患者经手术治疗后不会复发。对于部分瘤体较大的患者，有时切除后还需行局部重建手术，以修复手术对患者外观造成的影响。

治疗周期一般为2周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

多数患者经手术切除后，预后良好，症状可彻底消失。

如果本病得不到有效控制，皮损可能逐步扩大给患者造成较大外观影响，严重降低患者生活质量。

本病患者经手术切除治疗一般可治愈。

暂无大样本数据研究。

日常生活中，家属需要患儿注意皮肤护理，合理膳食，同时需要稳定患儿情绪。较大患儿可进行身体锻炼，增强身体免疫力，有助于患者身心健康。

1、观察伤口有无渗血、渗液，有无红、肿、热、痛等表现，若存在需及时报告给医生。

2、家属需要稳定患儿情绪，术后避免剧烈运动，以防止伤口开裂及伤口感染。若出现异常情况应及时告知医生，切不可自行处理

1、为患者创造一个舒适、安静的休息环境，保证充足的睡眠。

2、贴身衣物宜选用纯棉制品，避免粗糙的衣物摩擦患处。

3、保持患处皮肤清洁干燥，勤洗澡，使用温和的沐浴产品。

饮食对于本病的发生和发展无特殊影响，保证营养均衡即可。术后患儿需先禁食，之后慢慢从流质饮食过渡到半流质饮食，待肠道功能完全恢复后，再恢复普食。

1、哺乳期的婴幼儿，恢复期间建议母乳喂养，以满足其生长发育所需。

2、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等。

3、多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等，补充丰富的维生素。

哺乳期妈妈需禁食辛辣刺激性食物。

婴儿纤维错构瘤的病因及发病机制目前尚不十分明确。目前暂无有效的预防方法。