原发性闭经

原发性闭经（primary amenorrhea）是指年龄超过16岁、女性第二性征已发育、月经还未来潮，或14岁无女性第二性征发育者，绝大多数原发性闭经都是由于遗传性疾病或者是先天性发育缺陷引起，30%的女性，还会伴有生殖道的畸形。多见于米勒管发育不全综合症及性腺发育不全患者。

原发性闭经往往是由于遗传性疾病或者是先天性发育缺陷引起，米勒管发育不全综合症及性腺发育不全是本病最为常见的病因，生殖道下段闭锁、生殖器官先天异常等也是本病的病因之一。

1、疾病

（1）米勒氏管发育不全综合征

米勒氏管发育不全综合征是本病的常见原因之一，约20%的青春期原发性闭经伴有子宫阴道发育不全。而卵巢发育正常。

（2）性腺发育不全

患者染色体组型为45，X。其父母性细胞减数分裂时X或Y染色体的遗失，受精后有丝分裂的误差都可引起这一类异常。

2、生殖道下段闭锁

如子宫颈、阴道、处女膜、阴唇等结构，若有一段先天性闭锁，或后天损伤造成粘连闭锁，这种情况下虽然有月经，但经血不能外流，这种情况称为隐性或假性闭经。

3、生殖器官先天异常

先天性无卵巢，或卵巢发育不良，或卵巢损坏，不能产生雌激素和孕激素，因此子宫内膜不能发生周期性的变化，也就不会出现子宫内膜脱落，所以也就没有月经来潮。也有患者先天性无子宫、子宫内膜发育不良，或子宫内膜损伤，此时即使卵巢功能健全，雌激素和孕激素的分泌正常，也不会来月经。

引起原发病的原因不同，症状可多样化。本病患者多表现为年龄超过16岁、女性第二性征已发育、月经未来潮；或女性达14岁但第二性征未发育。

原发性闭经患者一般无其他明显并发症。

1、年轻女性迟迟无月经来潮

2、其它女性体征发育不良、如乳房发育不良；

3、生殖器畸形，如处女膜闭锁，阴唇结构异常。

以上均需就医咨询。

患者需要前往妇科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、部分患者医生可能会对其进行妇科检查，建议患者着宽松的衣物，以便于检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、若在使用什么治疗药物，建议患者熟记药名或可直接携带药盒。

5、症状严重、未成年的患者，建议家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有过月经来潮吗？

2、您的乳房有发育吗？

3、有过性生活吗？

4、平时有节食减肥吗？之前有过营养不良吗？

5、除了月经不来外，您还有其他的症状吗，如腹痛、发热等？

6、既往有生过什么病吗？有流产或进行过宫腔操作吗？

7、以前是否有看过医生？接受了什么治疗？治疗效果怎么样？是否复发？

8、发病以来，您的睡眠、饮食怎么样？大小便怎么样？

1、我发生闭经最可能的原因是什么？

2、是否还有其他可能的原因？

3、情况严重吗？会影响生育吗？

4、我需要做哪些检查？需要住院吗？

5、会采取什么样的方法来治疗我的疾病呢？能治好吗？

6、这些治疗方法会有什么风险呢？会不会对我的身体造成其他不好的影响？

7、如果可以吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

8、我身体还有其他的不适，会影响我这次的治疗吗？

9、平时生活中我需要加强哪些方面的管理呢？需要注意些什么？

10、我需要复查吗？多久一次？一般都会复查什么项目呢？

由于原发性闭经的病因较为多样化，医生多需在对患者进行初步体格检查后，根据患者临床表现及病史，选择适当的检查手段，对患者分泌功能、器官形态以及病理变化等多个方面的情况进行确认以明确患者病因及指导后续治疗手段。

1、检查全身发育情况

测量体重、身高、四肢与躯干比例、五官生长特征，注意营养健康及精神状态，检查有无畸形。

2、妇科检查

观察内外生殖器的发育，注意女性第二性征，如毛发分布、乳房发育是否正常，乳房有无乳汁分泌等。

1、激素测定

促卵泡生成素（FSH）、促黄体生成素（LH）、雌激素（E₂）、睾酮（T）、催乳素（PRL）、脱氢表雄酮硫酸盐（DHEAS）、性激素结合球蛋白（SHBG）、17-羟孕酮（17-OHP）、胰岛素（INS）和口服葡萄糖耐量试验（OGTT）等筛查项目，针对性进行垂体兴奋试验、地塞米松抑制试验、促肾上腺皮质激素试验（ACTH兴奋试验）等。

2、染色体检查

原发性闭经或卵巢发育异常者行染色体检查，部分患者染色体异常。

3、黄体酮试验

黄体酮肌内注射，20mg/d，共3天，停药后观察出血情况。有撤药性出血表明体内有一定的雌激素水平，生殖道结构正常。

4、雌-孕激素试验

若黄体酮试验阴性，采用雌、孕激素序贯用药，观察撒药性出血。如果有出血，表明体内雌激素水平极低，生殖道结构正常。

5、阴道脱落上皮细胞检查

阴道上皮细胞受卵巢激素影响而发生周期性变化，因此连续涂片检查每周1～2次，可测定卵巢功能，以观察雌激素水平及有无周期性变化。

6、宫颈黏液检查

宫颈内膜的腺体分泌宫颈黏液，而宫颈黏液的量、色泽、性状、黏稠度及黏液涂片结晶类型等，均受卵巢激素的影响而呈周期性变化。从月经周期的第6～7天开始每周检查2～3次，可估计卵巢功能，雌激素水平。

1、盆腔超声检查

观察盆腔有无子宫，子宫形态、大小、内膜厚度、卵巢大小、形态、卵泡数目等。

2、子宫输卵管造影

医生可通过子宫输卵管造影对患者子宫形态进行了解，明确患者宫腔有无畸形和粘连，宫腔形态和容积是否正常，子宫是否完整，对于部分病因的明确有一定帮助。

3、CT或磁共振显像（MRI）

用于盆腔及头部蝶鞍区检查，了解盆腔肿块和中枢神经系统病变性质，诊断卵巢肿瘤、下丘脑病变、垂体微腺瘤、空蝶鞍等。

4、静脉肾盂造影

怀疑米勒管发育不全综合征时，用以确定有无肾脏畸形。

1、宫腔镜检查

能精确诊断宫腔粘连。

2、腹腔镜检查

能直视下观察卵巢形态、子宫大小，对诊断多囊卵巢综合征等有价值。

3、基础体温测定

可以了解卵巢排卵功能。如果基础体温在正常月经周期中表现为双向型（既有低温又有高温的体温曲线），表明卵巢形成黄体或者存在排卵。如果基础体温表现为单相曲线上升或者没有上升变化，则表示卵巢没有排卵。

医生会根据患者年龄、病史以及多种临床检查结果对患者进行确诊。多囊卵巢综合征、对雄激素不敏感综合征也可出现闭经表现，多需进行鉴别诊断。

1、多囊卵巢综合征

以慢性无排卵和高雄激素血症为特征，表现为月经紊乱和高雄激素临床表现。

2、对雄激素不敏感综合征

对雄激素不敏感综合征又称睾丸女性化或男性假两性畸形，患者性腺属男性，体内有睾丸。在胚胎早期率九分泌睾酮，但由于靶器官细胞内缺乏雄激素受体，对睾丸酮不发生反应，以致妨碍外生殖器和男性第二性征的发育。青春期后，睾丸发育，同时能分泌雌激素而产生女性化作用，引起乳房发育产表似女性，故称男性假两性畸形。临床分为对雄激素完全不敏感型和部分不敏感型两类。

本病的病因相对多样化，医生常需根据原发性闭经患者的病因选择适当治疗方案。内分泌异常者常需进行药物治疗，存在生殖器官畸形者以手术治疗为主，有心理因素等其他因素参与导致的原发性闭经还需选择适当的治疗方案。

1、如神经精神应激起因的患者应进行精神心理疏导，必要时与心理医生共同制定规范的方案，并由学校、家庭、社会等多方共同执行方案，并定期评估；

2、低体重或因节制饮食消瘦致闭经者应进行营养状况评估，并根据评估结果调整饮食、加强营养；

3、运动性闭经者应适当减少运动量及训练强度。

1、补充雌激素

对于因各种原因导致雌激素缺乏者，可适当给予雌激素补充，以改善患者症状。

2、溴隐亭

对于存在高催乳激素血症，卵巢功能正常者，愈后较好，可用溴隐亭使催乳激素下降，促排卵。应服法于晚上睡前服少量食物服药，再进食物，然后入睡，以减少副作用，并同时测基础体温，以观察月经排卵情况。

3、促排卵药物

对已结婚要求生育者低促性腺激素低雌激素患者，用尿促性腺激素促排卵。或用促性腺激素释放激素脉冲促排卵。

雌激素、溴隐亭、尿促性腺激素、促性腺激素释放激素

对于存在先天性阴道闭锁或其他类型生殖畸形者，可通过手术方式进行正畸。

1、处女膜闭锁切开术

在麻醉下处女膜“X”形切口，切口边缘用肠线缝合，用抗菌素抗感染，引流积血。

2、人工阴道成型术

在麻醉下于阴道直肠间横行切口，钝性分离9-10cm，直径3-4cm大小间隙，用大腿皮瓣或羊膜植入覆盖阴道。放入阴道模型。开封后每日更换模型。半年后每日取出模型1-2小时，开始性生活，以后逐渐增加取出时间，如长期停止性生活仍需放置阴道模型。患者出院前应学会更换模型。短小阴道可以不作手术，用阴道模型由小至大，机械扩张法，直至满足性生活。

3、剖腹探查

目的作活检探明性腺是睾丸或卵巢，睾丸在腹腔内则予以切除，防止发生恶变。

4、外阴成形术

主要用于两性畸形患者，首先决定成男性或女性，必要时请泌尿科会诊。对睾丸女性化应考虑切除睾丸作成女性外阴。肾上腺皮质增生阴蒂过大可予以切除。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

原发性闭经的病因多样化，患者预后与患者病因及治疗效果等因素相关，部分患者经积极治疗，或可恢复正常的月经功能。

原发性闭经得不到有效处理可能影响患者成年后正常的生育功能。

部分患者经积极治疗，或可治愈，恢复症状的月经功能。

暂无大样本数据研究。

患者需要注意休息，避免长时间或超负荷运动。同时需要保持良好的心态，积极配合治疗，促进疾病康复。

1、心理特点

患者不来月经或第二性征发育不正常，会使患者觉得自己和别的女孩子不一样，影响交友，会使患者出现自卑、孤独的心理。

2、护理要点

（1）家属要关注患者心理变化，多给予患者鼓励、安慰，帮助其排解不良情绪，保持积极乐观的心态。

（2）患者可通过学习疾病相关知识，加强对疾病的认知；还可多与医护人员交流，了解疾病的治疗情况，从而解除顾虑和烦恼；必要时还可向心理医生进行咨询，缓解不良心理，增强战胜疾病信心，并积极配合医生治疗，从而达到早日康复的目的。

1、用药时需要严格按照医嘱，尤其是雌激素和溴隐亭，医生会根据每个人不同的情况予以不同的剂量，一定要准确用药，不可随意更改剂量。

2、当出现严重头晕、恶心、心悸等情况时需要及时告知医生处理。

1、规律作息，保证充足睡眠，避免过度劳累。

2、保持休息环境安静、舒适，温湿度适宜，有助于维持平稳心态。

3、停止超负荷的运动，运动可增加大脑中的内啡肽含量，高浓度的内啡肽会影响脑部正常的激素运作以及月经周期，这些因素可能造成雌激素减少、排卵停止及月经的停止。

饮食对于本病的发生和发展无特殊影响，患者可均衡膳食，保证营养摄入。保持正常体重，避免过于肥胖，或过于消瘦。治疗期间饮食应避开辛辣刺激性食物。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等。

2、多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等，补充丰富的维生素。

1、日常应忌烟酒和辛辣刺激性食物。

2、不可盲目节食，以防导致机体营养不良，影响疾病康复。

本病大多是由于先天性发育缺陷引起，无特殊预防措施。