维生素B1缺乏神经病

维生素B₁缺乏神经病是指因各种原因引起的维生素B₁（硫胺素）缺乏，影响了中枢神经及（或）周围神经的某些功能或造成病理损伤，从而产生了一些神经精神症状。多见于长期营养不良者。本病以周围神经系统受累最常见，主要表现为肢体的感觉、运动和反射功能障碍。当中枢神经系统受累时，最典型的并发症为Wernicke-Korsakoff综合征，主要包括Wernicke脑病和Korsakoff综合征。本病的主要治疗方式是补充维生素B₁，早期治疗一般预后良好。

各种原因引起的维生素B₁（硫胺素）缺乏是引起本病的直接病因。主要包括维生素B₁摄入不足、需要量增加、吸收利用障碍、分解排泄增加等。

1、摄入不足

全麦、糙米、豆类、新鲜蔬菜、肉类和动物肝肾等食物中富含维生素B₁。食物是人体维生素B₁的主要来源，肠道内的细菌可合成少量维生素B₁，但其量甚微不能满足需要。维生素B₁在体内储存时间不长，储存量也不多（约为30mg），摄入不足时很容易发生本病。维生素B₁缺乏常常发生在谷类为主食的地区，其原因在于在去除麸皮和糠的过程中维生素B₁的损失很大；维生素B₁是水溶性维生素，过度淘洗会使其大量损失；维生素B₁在高温下，尤其在碱性溶液中非常容易破坏，煮饭时加碱和丢弃米汤也会造成其严重丢失，常常是我国部分农村地区儿童发病的主要原因。此外，各种原因引起的食欲减退，都可造成维生素B₁摄入不足。

2、需要量增加

儿童处于生长发育旺盛期，对维生素B₁的需要相对增加，是本病容易发生的年龄阶段。患有代谢率增加的疾病，如甲状腺功能亢进、长期发热和一些慢性消耗性疾病等，都会使维生素B₁的需要量增加，如不给予适当补充，可造成相对缺乏。

3、吸收利用障碍

长期腹泻或经常服用泻药以及胃肠道梗阻都可造成吸收不良。

4、分解排泄增加

某些食物中含有可使维生素B₁结构改变、活力降低的因子，如在淡水鱼和贝类中的硫胺素酶以及在咖啡、茶叶等植物中的耐热因子。因此在维生素B₁已经不足的情况下过多进食此类食物容易促使维生素B₁缺乏症的发生。使用利尿剂、进行腹膜或血液透析都可能加快维生素B₁排出体外，导致维生素B₁缺乏。

1、偏食或进食不足，饮食结构失衡，可增加本病的发生风险。

2、因酒精代谢消耗维生素B₁储备，影响小肠对维生素B₁的吸收，故长期酗酒是引发本病的一个重要危险因素。

3、患有影响维生素B₁吸收、代谢、消耗的基础疾病，如慢性腹泻、慢性肝病、慢性肾病、糖尿病、甲状腺功能亢进等。

维生素B₁缺乏神经病以周围神经系统受累最常见，主要表现为上升性对称性的感觉、运动和反射功能障碍。若中枢神经系统受累，则可发生Wernicke脑病，主要表现为精神意识障碍、眼球运动障碍、小脑性共济失调等。

1、周围神经系统病变

（1）成人维生素B₁缺乏神经病的周围神经系统病变表现为上升性对称性的感觉、运动和反射功能障碍。起病常从肢体远端开始，下肢较上肢多见，有灼痛或异样感，呈袜套样分布，逐渐向肢体近端进展，肌肉明显压痛。进而原先感觉过敏处渐趋迟钝，痛、温觉渐次消失，伴肌力下降、肌痛（腓肠肌为著）、上下楼梯困难，继而出现足、趾下垂，膝腱反射减退或消失。重者上臂可同样受累。

（2）小年龄患儿则先表现出烦躁不安，进而对周围反应迟钝，嗜睡甚至昏迷，时有惊厥。有神经炎者表现为上升性周围性瘫痪，吃奶呛咳，腱反射消失。可有皮肤感觉减退，但脑脊液常规检查正常。

2、中枢神经系统病变

Wernicke脑病（WE）患者，症状常突然发生，表现为精神和意识障碍，小脑共济失调和眼球运动障碍三联征。另外，约半数患者可同时伴有多发性神经病。故亦称之为Wernicke四联征， 眼球运动障碍和共济失调可在精神症状发生的前几天出现。 

（1）精神意识障碍：表现为定向障碍、计算困难、幻觉、 妄想、躁动或抑郁。 意识障碍主要是脑干网状结构受累所致。近事遗忘和虚构等与乳头体受损有关。由于伴有虚构和遗忘，而与Korsakoff综合征相似，且后者在治疗后长期存在。另外，尚可有反应迟钝、精力不集中， 头痛、 失眠、昏睡或昏迷等症状。Korsakoff综合征不仅形成新的学习内容记忆障碍（顺行性遗忘），而且对过去事情的记忆也有损害（逆行性遗忘）。因为患者近记忆力障碍最严重，故患者常有时间、地点定向力障碍，患者对较远事情的记忆则相对完整。虚构症是早期突出的典型表现，患者常不知记忆力缺陷，并将其置之度外。

（2）眼球运动障碍：有多种多样的眼球运动障碍，系因展神经、动眼神经和下丘脑受损所致。以外展运动障碍最多见。其次为垂直运动障碍和凝视麻痹。可有眼球浮动，瞳孔缩小和对光反应异常。患者常伴有水平眼球震颤，也可有垂直眼球震颤，眼睑下垂和核间性眼肌麻痹，偶有辐辏障碍。 

（3）小脑性共济失调：系延髓前庭神经核和小脑受损所致，而小脑蚓部受损较半球为重，故表现躯干和下肢共济失调明显。可有自发性水平或垂直眼震、少数为旋转性眼震。 语言障碍极少见。

（4）多发性神经病：表现为四肢肌无力与肌肉疼痛；感觉异常可有套样深浅感觉障碍，腱反射减弱或消失；可有足下垂、腕下垂和小腿肌萎缩、亦可有四肢自主神经症状，如手足多汗、发红等。

本病病情进一步发展，可有消瘦、体温降低、低血压、直立性低血压、抗利尿激素分泌异常和其他慢性酒精中毒的表现。严重者还可出现瘫痪、昏迷，甚至死亡。

若患者突然出现烦躁不安、对周围反应迟钝、嗜睡，甚至昏迷等严重症状时，需及时送往急诊科就诊或拨打急救电话。

1、出现下肢感觉异常，想带了袜套一样；

2、出现肌肉疼痛、温度感觉减退、肌力下降等症状；

3、出现幻觉、妄想、躁动、抑郁等精神症状；

4、出现反应迟钝、精力不集中， 头痛、 失眠等；

5、出现四肢肌无力、手足多汗、发红等症状；

6、出现其他异常的症状或体征。

以上均需及时就医咨询。

1、病情、症状较为严重的患者需要及时前往急诊科就诊。

2、病情相对稳定的患者可到神经内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要进行全身的查体，建议患者穿宽松的衣物就诊。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

7、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

1、您主要表现为哪里不舒服？什么时候开始的？

2、您的这些症状有随着时间的推移逐渐加重吗？

3、您最近有没有烦躁、易怒或注意力不集中等症状？

4、您平时的饮食习惯怎么样？会经常吃粗粮吗？

5、您平时有饮酒的习惯吗？什么时候开始的？每天的量大概是多少？

6、您是否有慢性肝病、慢性肾病、糖尿病等基础疾病？

1、我得了什么病？为什么会出现这些症状？

2、还有其他可能的原因吗？

3、我需要做哪些检查？检查前需要注意些什么？

4、我的情况严重吗？

5、您建议先尝试什么治疗？有风险吗？

6、需要吃药吗？药物的用法用量是多少？

7、治愈的概率大吗？

8、这个治疗方案如果失败，我还可以做哪些治疗？

9、我在日常生活中应该注意哪些问题，该怎么护理？

10、我需要复查吗？多久一次？

医生首先会对患者进行包括感觉系统检查、运动系统检查、膝反射检查、眼球运动检查、指鼻试验等体格检查，以初步了解神经系统受累情况。之后可能建议患者进行血液维生素B₁水平测定、尿中克肌酐硫胺素排出量测定、红细胞转酮酶活性（E-TKA）测定、超声检查、CT、MRI、心电图、脑电图、诱发电位等检查，以明确诊断。

1、感觉系统检查

医生常用一些器具（如大头针、棉絮或音叉等）触碰患者的皮肤，患者可能会有身体两侧相同位置的感觉不一致的情况，还可能完全没有感觉，或者会让患者触摸一个常见的物体（如钥匙），患者可能无法准确说出这个物体的大小、形状及名称。此检查主要测试患者的痛触觉、温觉及深感觉。

2、运动系统检查

医生会用自己的力量使患者的肢体做被动运动（并要求患者的受试肢体放松），医生可感觉到患者的肌肉较硬或者被动运动的阻力较大。医生会要求患者做特定的活动（如屈肘），然后医生用手施加阻力，感知患者肌肉的力量强度，以测定患者肌力。

3、膝反射检查

坐位检查时，小腿完全松弛下垂，卧位时在其腘窝处托起下肢，使髋、膝关节均稍屈曲，以叩诊锤叩击髌骨下方之股四头肌腱，正常反应为小腿伸展。反射中枢在腰髓2~4节。若患者过于紧张，反射引不出，可双手扣起，用力拉紧再试。

4、眼球运动检查

医生会将手指放于受检者眼前30~40cm处，让患者的眼睛盯着自己的手指移动，以此观察患者双眼球平行运动的情况。

5、 指鼻试验

患者需要先伸直上肢，然后以其食指指触自己的鼻尖。试验时，先睁眼、后闭眼做此动作。若某侧肢体动作缓慢笨拙，手指活动时发生摇摆或颤动，且不能准确地指触到鼻尖上，则为阳性，提示共济失调。

1、血液维生素B₁水平测定

全血维生素B₁水平＜40μg/L提示缺乏。血液中维生素B₁含量较稳定，不能准确反映组织中的维生素B₁水平。仅在症状显著时方降低，故很少实际应用。

2、尿中克肌酐硫胺素排出量测定

（1）全天尿中维生素B₁排出量是评价和诊断维生素B₁缺乏的较好指标。但需收集24h尿液，实际操作困难，全天维生素B₁排出量在40～100μg为正常。

（2）采用克肌酐硫胺素排出量测定，只要测定一次空腹尿中维生素B₁和肌酐量的相对关系，即可评价体内维生素B₁的营养状态，在临床比较实用。

3、红细胞转酮酶活性（E-TKA）测定   

E-TKA测定是评价体内维生素B₁营养状态的有效指标，可在维生素B₁缺乏的临床症状出现前作出诊断。

4、其他

包括血常规、血中丙酮酸、肝功能等检查。

1、超声检查

部分患者可有慢性肝病、肝硬化或脂肪肝。

2、CT

进行头颅CT检查，以明确患者有无脑软化灶、脑萎缩等中枢神经系统病变，有助于中枢神经系统受累患者的诊断。

3、MRI

Wernicke脑病的颅脑MRI特征性较强，是其首选的影像学检查。

1、心电图

以明确是否累及心脏等循环系统。

2、脑电图

患者多为弥漫性节律变慢，亦可出现θ波爆发。   

3、诱发电位

可有体感、听觉和视觉诱发电位异常，表现各峰间电位延长。随着病情加重，阳性越高。有些患者早期即出现异常。   

医生可根据患者临床表现，结合病史及相关检查等，一般不难诊断。若成人有慢性嗜酒习惯，则应考虑本病，但须注意和某些金属中毒所致多发性神经病鉴别。诊断Wernicke脑病还应排除脑血管病、脑瘤、多发性硬化及散发性脑炎等。若诊断困难时，可用大剂量维生素B₁做诊断性治疗。

1、多发性神经根炎

病因未完全明确，在病理上是一种脱髓鞘疾病，临床表现为对称性上行性弛缓性瘫痪，最初始于下肢，然后发展到上肢和躯干。受累肌肉明显萎缩，腱反射消失。在发病初期出现感觉过敏或异常，患者感觉四肢远端刺痛、麻木，但客观检查多无明显感觉缺失。

2、病毒性脑炎

临床表现为发热、头痛；本病不伴有发热，以“三联征”为典型临床表现，病灶多位于第三、四脑室旁、导水管周围、四叠体、乳头体、丘脑等部位。

3、肝豆状核变性

临床表现为铜代谢障碍。MRI表现为豆状核、红核、黑质、丘脑等部位T₁WI、T₂WI高信号，增强后病灶无强化。

4、脑桥中央髓鞘溶解症

主要见于慢性酒精中毒、血清钠迅速改变等，与本病类似，其病理特点为病变部位髓鞘脱失。MRI表现为脑桥基质部中央对称性异常信号。

5、多发性硬化

多数患儿在MRI示侧脑室周围及深部白质、大脑脚、中脑导水管、脊髓侧柱和后柱等部位呈T₂WI高信号，在横断位呈圆形在冠状位呈条形，均垂直于侧脑室，其被称为“直角脱髓鞘征象”。

6、线粒体脑病

病灶斑片状不匀称，T₁WI、T₂WI高信号，DWI明显高信号，均与血管分布不相称，皮层为主，边界不清，MRA显示正常。

维生素B₁缺乏的治疗主要是给予维生素B₁（硫胺素）以及其他B族维生素等，改善全身营养状况。患者需要避免酗酒，并逐渐戒酒。必要时，还需针对不同症状进行对症治疗。

1、轻症患者补充适量维生素B₁；Wernicke脑病应立即给予注射维生素B₁治疗；重症患者应同时给予烟酸和其他B族维生素。

2、患者常有叶酸、毗哆醇、 烟酸、镁、钙、钾、锌和磷酸盐的缺乏，应给予多种维生素、矿物质等营养补充。但严禁在补给维生素B₁前先给予葡萄糖。

3、若患者出现交感神经兴奋或焦虑、出汗和失眠等时，可用β-受体阻滞药和可乐定等治疗，以改善症状。

维生素B₁、烟酸、可乐定

本病一般无需进行手术治疗。

瘫痪肢体应采用理疗、按摩及针灸治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

积极治疗是改善本病预后的主要方式。本病经早期治疗，一般预后良好。

1、本病可累及周围神经系统和中枢神经系统，导致运动、感觉以及精神意识障碍，严重影响患者的生活质量。

2、若病情进一步加重，患者可能会出现瘫痪、昏迷，甚至死亡。

经积极治疗后，可逐渐恢复部分已造成的神经系统损伤。但存在精神障碍者在使用维生素B₁治疗后并无明显改善。

患者应积极配合医生治疗，严格遵医嘱用药，治疗期间规律作息，注意休息，避免过度劳累，适当运动，有利于提高治疗效果，早日康复。

患者可能会出现一些精神意识方面的障碍，如幻觉、 妄想、躁动或抑郁等，有时可能还会出现记忆力障碍等症状。此时家属一定要多陪伴鼓励患者，不要因为患者的精神症状对其产生不耐烦的情绪，应帮助患者积极配合医生治疗，争取早日康复。

患者一定要严格遵医嘱服用维生素B₁，不可自己随意加减药物的用量。过量服用时可能会导致一些不良反应，如头痛、疲倦、烦燥、食欲缺乏、腹泻、浮肿等，若出现不良反应要及时就医咨询。

1、养成良好的生活习惯，规律作息，早睡早起，避免熬夜等不良习惯。

2、尽量保持生活环境的清洁，为患者提高一个良好的休息环境，保障充足的睡眠时间。

3、咨询医生后，可以适当的进行锻炼，有利于增强身体素质，注意避免剧烈运动。

科学合理的饮食有利于维持治疗效果，促进疾病康复，患者在饮食中应适当添加富含维生素B₁的食物，尽量避免食用辛辣、油腻等刺激性的食物。

1、应进食富含维生素B₁的食物，如绿豆芽、黄豆芽的胚芽、豆类、全麦、糙米、水果和花生等硬果，动物肝、肾、瘦肉、蛋类、奶类以及芹菜叶及莴笋叶等。

2、喂给小儿的奶汁中可掺入米汤、糠麸水。

1、禁生冷辛辣刺激食物，少吃油炸食品，少吃糖，对大量饮酒者，应戒酒。

2、少吃过于精细加工的食物。

根据引起本病的病因，具体的预防措施如下：

1、不宜长期吃精白米、面的食物。

2、采取正确的烹调方式，避免采用可能使维生素B₁丢失的烹调方法，以保证获得足够的维生素B₁。如捞饭的方法不好，要提倡不弃汁的蒸饭方法；由于面粉中的维生素B₁在酸性环境中较稳定，而在碱性环境中易被破坏，所以发面不宜加碱，应提倡使用鲜酵母发面；吃面时要喝些汤，充分利用面汤中的营养素；由于高温油炸和加碱会破坏面团中的维生素B，因此，应少吃油炸食品。

3、孕妇和乳母应进食富含维生素B₁的食物，对人工喂养儿或离乳后婴儿应适当添加辅食。