支气管发育不全

支气管发育不全（bronchial dysplasia）有多种类型，常见先天性支气管闭锁、气管软化和气管支气管巨大症，多表现有不同程度的狭窄和阻塞。主要症状为呼吸困难、咳嗽、喘鸣等，无症状者一般无需治疗。

本病确切病因不明。如先天性支气管闭锁可能是因患者胎儿时期母体子宫内缺血导致的肺叶、段或亚段局灶性阻断，也可能是支气管动脉或支气管畸形导致肺动脉压在支气管上，导致支气管狭窄、梗阻。

1、先天性支气管闭锁

表现为支气管不同程度的狭窄和阻塞，往往发生于叶、段或亚段支气管的起始部位，多发生于上叶支气管，而下叶支气管则较少见。狭窄或阻塞远端的支气管可能仍保持通畅，但有多量黏液潴留管腔中，并形成黏液栓，管壁结构正常或变薄，但无软骨发育异常，相应肺段呈不张或气肿，取决于狭窄或阻塞的程度。

2、气管软化症

表现为气管软骨局部缺如，由于呼吸道气管阻塞和反复呼吸道感染，故同时有支气管炎表现。局灶性或弥漫性气管软骨环发育不全则表现为管壁呈软骨性变形，管腔呈圆柱状或漏斗状狭窄和阻塞。

3、气管支气管巨大症

表现为管壁结缔组织缺陷，气管支气管腔普遍扩大，外周呈囊状支气管扩张。

约半数患者在15岁以前出现症状，临床上主要表现为呼吸困难、喘鸣、咳嗽、咯血等。此外，患者还可伴有反复呼吸道感染和其他先天性畸形的表现，如咳泡沫痰、反复呛咳等。部分患者无明显症状，需要影像学检查才可发现本病。

气管后壁膜部的松弛，管壁的异常无力，导致尽力呼气和咳嗽障碍，产生的黏液物质不能清除，阻碍正常的纤毛运动，致使肺部反复发生感染，最终可导致肺气肿、支气管扩张。

1、反复出现喘鸣、咯血、呼吸费力；

2、反复咳嗽、咳痰或呛咳；

3、体检发现支气管畸形；

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

首诊科室一般为呼吸内科、胸内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

若患者为婴幼儿，可询问家长以下问题。

1、孩子是早产儿吗？多少孕周呢？

2、孩子是顺产还是剖宫产呢？

3、孩子出生后状态怎么样？评分高吗？

4、怎么发现孩子不舒服的？呼吸急促吗？

5、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

6、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

7、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

1、孩子的情况严重吗？

2、孩子为什么会得这个病呢？

3、孩子需要做什么检查？

4、孩子如果不治疗会有什么后果？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、孩子需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、如果治好了会复发吗？

9、平时生活孩子需要注意什么？

10、孩子需要复查吗？多久一次？

患者出现呼吸困难、喘息、咳嗽等症状时，应及时就医。医生可能建议患者行X线检查、CT、支气管造影、血常规等检查，以明确诊断。

血常规：呼吸道感染时白细胞增高。

1、胸部X线

有助于查看支气管和肺部是否出现异常。可见病变区域肺野透亮度增加，而邻近肺组织和纵隔受压移位。

2、胸部CT扫描

有助于评估支气管发育情况，能更清晰显示肺气肿区，往往呈三角形，且紧贴肺门部。

3、支气管造影

将一根导管通过鼻腔插入气管，用普鲁卡因对气管和支气管做表面麻醉，然后经导管注入造影剂，显示气管和支气管的分支，可以直接观察支气管病变，通常用于诊断气管内有无支气管扩张。如果有大量咳血或者是碘过敏者要禁止做支气管造影。本病患者可见病变支气管肺段充盈缺如或扩张，邻叶支气管受压移位。

根据临床表现如喘鸣、呼吸困难，以及有反复呼吸道感染史，结合胸部X线等影像学检查结果，排除肺癌等疑似疾病，一般可以明确诊断。

1、肺癌

早期肺癌一般无明显症状，随着病情发展，可出现咳嗽、咯血等类似支气管发育不全的症状。增强CT和CT三维重建图像、支气管镜能鉴别两病。

2、哮喘

是一种慢性气道炎症，可引起反复发作的喘息、咳嗽等症状，多在夜间或凌晨发生。由于支气管哮喘常常可逆，可行肺功能检查鉴别两病。

支气管发育不全的治疗以手术治疗为主，年轻患者如果没有严重症状，可保守治疗。同时，还应使用药物预防和治疗呼吸道感染。

1、糖皮质激素

具有抗炎、减轻肺水肿和支气管痉挛等作用，常用药物有地塞米松。但早产儿使用激素对神经发育可能有潜在的不良影响，医生会权衡利弊后再决定是否使用。

2、肺表面活性物质

可调节肺泡的表面张力，减少肺组织液的生成，且有抗菌、抗炎作用。

地塞米松

对先天性支气管闭锁的年轻患者而言，由于患肿瘤风险较低，如果没有严重的临床症状，不主张手术。手术指征包括有反复且严重的感染症状（如肺炎、呼吸困难、咳嗽、咯血）、药物治疗无效、不能排除恶性疾病。由于这种良性病多发现于年轻患者，推荐微创手术（如胸腔镜手术）进行修复术。

治疗周期一般为20天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

一般早期接受规范治疗，预后良好。

可导致肺气肿、支气管扩张等并发症，影响患者日常生活。

多数患者经过正规治疗，可治愈。

暂无大样本数据统计。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家属应为患者提供温暖、舒适的居住环境，常开窗通风，保持室内空气流通。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。

4、注意个人及周围环境卫生，勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、在流感暴发的季节，避免去人群聚集、空气污浊区域，防止感冒。

患者应遵医嘱按时复查，一般会进行X线、CT等项目的检查，复查支气管的发育情况。

本病一般不需要特殊的饮食，只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应增加营养，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、患者要多喝水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患者要戒烟酒，患儿要注意避免吸二手烟。

2、患者忌食辛辣刺激、生冷食品。

3、减少熏烤食物的摄入，避免食用霉变食物和多盐食物。

4、患者要少吃油腻的食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、定期孕检。

2、有早产迹象的孕妇可提前接受糖皮质激素治疗，促进胎儿肺部发育。

3、刚出生一周的婴儿应限制液体量的摄入，保护婴儿的肺部。