胆汁淤滞


胆汁淤滞又名胆汁淤积(cholestasis),是指各种原因引起的胆汁排泄障碍,胆汁流入十二指肠减少或消失,从而反流入血液中。临床上常表现为黄疸、瘙痒、尿色深、粪色变浅和黄斑瘤等。胆汁淤滞可由肝外胆管梗阻、肝内胆管梗阻或肝细胞分泌胆汁方式的改变所引起。
流行病学
本病不具有传染性。
目前暂无循证医学证据支持该疾病好发于某一人群。
总述
胆汁淤积按照其发病部位可分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。肝内胆汁淤积主要由肝细胞病变、肝内胆管梗阻等引起,肝外胆汁淤积可由胆管或胆总管的狭窄、原发性或继发性硬化性胆管炎、慢性胰腺炎等导致。
基本病因
1、肝内胆汁淤积
(1)肝细胞性胆汁淤积
①遗传性疾病:α1抗胰蛋白酶缺乏症;良性复发性肝内胆汁淤积;进行性肝内胆汁淤积;妊娠性胆汁淤积;卟啉症。
②获得性疾病:药物引起的胆汁淤积;胆汁淤积性肝炎如病毒性肝炎、乙醇、药物性;细菌感染;全胃肠外营养;手术后胆汁淤积。
(2)肝内胆管梗阻
①原发性胆汁性肝硬化。
②原发性或继发性肝癌。
③胆管缺失综合征。
④囊性纤维化。
2、肝外胆汁淤积
(1)胆管或胆总管的狭窄、梗阻、炎症,它可因胆管的良/恶性、原发/继发浸润性肿瘤、结石、术后或损伤所致。
(2)肝门及胆总管外因肿瘤压迫、炎症影响所致。
(3)壶腹部周围肿瘤、憩室压迫胆总管所致,如胰头癌、壶腹癌、十二指肠癌、十二指肠降段乳头附近巨大憩室等。
(4)原发性或继发性硬化性胆管炎。
(5)慢性胰腺炎。
总述
胆汁淤滞根据病因不同,常可伴反复右上腹不适、消化不良。皮肤巩膜黄染、大便颜色变浅、右上腹肿块、发热、乏力、食欲减退、消瘦等等症状。
并发症
随着病情进展,可发生肝癌、肝硬化等。
急诊(120)指征
1、突发右上腹剧烈疼痛。
2、伴寒战、高热。
3、伴皮肤、白眼球发黄。
4、伴神情淡漠、四肢发凉、意识模糊甚至昏迷等。
5、出现其它危急情况。
以上须紧急处理,及时前往急诊科,必要时拨打急救电话。
门诊指征
1、反复右上腹不适。
2、伴厌油、消化不良等。
3、伴皮肤、白眼球发黄,皮肤瘙痒,尿色深,大便变浅。
4、伴右上腹肿块、按压痛。
5、伴发热、乏力、食欲减退、消瘦等。
6、出现其它严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时就医咨询。
就诊科室
如出现上述急诊指征,应前往急诊科就诊;病情平稳者,可前往肝病科、消化内科、肝胆外科就诊。
就医准备
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
4、可安排家属陪同就医。
5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
医生可能问哪些问题
1、您目前有哪些不适?有恶心、呕吐吗?
2、您大便颜色正常吗?
3、您出现这种情况多久了?
4、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?
5、您以前有没有出现过类似的症状?
6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?
7、您有查出过胆管或胆总管结石吗?
8、您有慢性胰腺炎吗?
9、您有肝炎吗?
10、您最近有在服用什么药物吗?
11、您有手术史吗?
患者可以问哪些问题
1、我的情况严重吗?能治好吗?
2、我为什么会出现这种情况?
3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?
4、需要手术吗?
5、这些治疗方法有什么风险吗?
6、还会复发吗?
7、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
8、我还需要做什么检查吗?
9、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?
10、回家后我该怎么护理?
11、我需要复查吗?多久一次?
预计检查
医生会先给患者做体格检查,初步了解患者情况,而后会选择性的让患者做血常规、肝功能、腹部B超、内镜逆行性胰胆管造影、CT检查、静脉胆道造影、磁共振胆管造影等检查以明确诊断。
体格检查
注意患者营养状态,皮肤、黏膜是否苍白;腹部是否膨隆,有无腹水征、巨大肿物,肝、脾是否明显肿大;有无胃、肠型及胃肠蠕动波;有无腹肌紧张、压痛、反跳痛、振水音。
实验室检查
1、血常规
胆结石引起的急性胆囊炎常见白细胞增多和核左移。
2、肝功能
肝胆管结石反复发作期可出现多种肝功能异常,间歇期碱性磷酸酶水平升高。
影像学检查
1、B超检查
术前首选影像学检查,特别适用于以黄疸为首发症状的胆管狭窄患者,对肝内外胆管扩张或胆道结石较敏感。
2、逆行胰胆管造影术
被认为是胆胰管系统疾病诊断的金标准,可以较清楚地显示胆管狭窄的部位、范围、狭窄段以上胆管扩张程度及结石等,并可同时行胆管置管引流,具有重要的辅助治疗价值。
3、CT检查
可显示胆管的扩张、结石和肿块。若高度怀疑肿瘤造成的胆总管梗阻,可行CT检查。
4、静脉胆道造影
可大致显示胆管的粗略情况。影像学常见特征是胆囊狭窄段上方胆管扩张。肝内胆管结石的影像为造影剂分布不匀,显影迟缓、浅淡,狭窄与扩张交替,有时造影剂分布呈斑块状。
5、磁共振胆管造影
诊断胆管内疾病、胆管扩张和胆道狭窄的特异性和敏感性均>95%,是诊断肝内胆管结石较有价值的方法。
诊断原则
根据病史、胆汁淤滞的临床表现,结合腹部B超、内镜逆行性胰胆管造影、CT检查、静脉胆道造影、磁共振胆管造影等以明确诊断。医生在诊断过程中需排查是否存在胆管结石、胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎等疾病。
鉴别诊断
胆汁淤滞的原因有很多种,临床上常见于以下几种情况,要注意鉴别。
1、胆管结石
平时一般无症状或仅有上腹不适,当结石造成胆管梗阻时可出现腹痛或黄疸,如继发胆管炎时,可有较典型的Charcot三联征:腹痛、寒战高热、黄疸。严重者出现急性梗阻性化脓性胆管炎、全身脓毒症或感染性休克。体格检查可能仅可触及肿大或不对称的肝,肝区有压痛和叩击痛。
2、原发性硬化性胆管炎
本病可能与细菌或病毒感染、自身免疫等有关。临床主要表现为慢性、进行性梗阻黄疸,常伴有皮肤瘙痒、疲倦、乏力、体重减轻,有时起病之初亦可表现有急性腹痛,伴有间歇性不规则的发热等胆管炎症状。体格检查主要发现肝、脾大;晚期患者常有重度黄疸、严重肝损害、胆汁性肝硬化、门静脉高压症的表现。
3、胆汁性肝硬化
乏力和瘙痒是胆汁性肝硬化比较突出的临床症状。患者一旦发生瘙痒,疾病常进行性加重。虽然瘙痒的发生与胆汁淤积有关,但部分患者也可在胆汁淤积出现前即发生瘙痒,因为受损伤的胆管上皮细胞可释放致痒物质,如组胺及阿片类物质等。体检可见皮肤黄染及色素沉着、黄斑瘤。长期肝内胆汁淤积可导致肝脏中度或显著增大,质硬,脾脏也可呈中度或显著增大。
治疗原则
胆汁淤滞的患者的治疗首先需要明确病因,积极治疗原发病,针对不同的病因需要采取不同的治疗方法,常用的治疗方法包括药物治疗、内镜治疗、手术治疗等。
对因治疗
1、胆管结石
胆管结石以手术治疗为主。原则是解除胆道梗阻、去除感染病灶、尽量取尽结石,通畅胆汁引流、预防结石复发。手术时机和手术方法应根据病情和术中探查发现来决定。
2、原发性硬化性胆管炎
(1)药物治疗:包括泼尼松、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、青霉胺、普乐可复在内的免疫抑制药。
(2)内镜治疗:包括经十二指肠镜Oddi括约肌切开、探条或球囊扩张狭窄段胆管、狭窄处放置内支架等,能有效解除主要胆管狭窄、阻塞和控制胆管感染。但内镜治疗肝内胆管的高位狭窄仍无能为力。
(3)手术治疗:目的是引流胆汁,减轻肝损伤。适用于肝外胆管狭窄的病例,如扩张、支撑、引流胆管。肝移植是首选方法。
3、胆汁性肝硬化
(1)一般治疗:饮食上以低脂、高糖、高蛋白为主。应注意脂溶性维生素,如维生素A、维生素D和维生素K的补充。
(2)药物治疗:主要包括熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸和免疫调节剂。
(3)肝移植:是终末期胆汁性肝硬化唯一有效的治疗手段。
药物治疗
详见对因治疗内容。
相关药品
泼尼松、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、青霉胺、他克莫司、维生素、熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸等。
手术治疗
1、胆汁分流术
包括部分胆汁分流术和回肠旁路手术两大类,可改善肝功能,对部分PFIC-1和PFIC-2型患者有效。
2、肝移植
根据患者病情,必要时可进行肝移植手术。
治疗周期
本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
一般预后
胆汁淤滞的预后与患者的病因、病情、治疗是否及时有关。经及时且正规的治疗后,患者可解除胆道梗阻,缓解相应症状。
危害性
若不及时治疗可能会损伤肝功能,严重影响患者日常生活质量,随着病情发展,甚至可危及患者生命。
治愈性
经及时且正规的治疗,可有效的缓解相应临床症状,甚至实现治愈。
治愈率
暂无大数据统计。
总述
患者在日常生活中应积极配合医生进行治疗,遵医嘱用药,并养成良好的生活习惯。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
用药护理
1、遵医嘱足量、足疗程用药,不可私自停药或更改计量,避免疾病进展。
2、服用维生素时,应该在饭后服用,促进吸收。
术后护理
1、术后注意保持手术切口附近清洁干燥,遵医嘱按时服用抗感染药物以预防感染,如手术切口附近出现红、肿、热、痛、流脓等炎症反应,应及时就医。
2、术后去枕平卧6小时,12小时后可取半卧位,抬高床头30~45度,活动量由小到大,术后当天卧床可以左右平移身体,在床上翻身。
3、家属多协助病人翻身、拍背,预防肺部感染。
4、遵医嘱,可酌情术后第1日开始活动,适当增加锻炼。
生活管理
1、为患者剪平指甲,戴手套,以防抓破皮肤,造成皮肤感染。瘙痒明显时,可以轻轻拍打患者皮肤,缓解痒感。密切观察患者皮肤有无新出现的抓痕、破损渗血渗液,一旦发生应立即处理,避免感染。
2、选取宽松的棉质衣服,使用润肤剂如露、乳、霜剂。在治疗痒感时使用露,因为露本身具有清凉作用,有利于止痒。禁用含有樟脑和薄荷成分的止痒剂,以免引起溶血。
3、调节室温保持在24~26℃。冷感可直接作用于痒感感受器,上调其兴奋阈值,发挥止痒作用。
4、局部冷湿敷,将毛巾浸入冷水中,拧至不滴水为宜,敷在前臂和手部,每3~5分钟更换1次,持续15~20min,每天3次,必要时睡前增加1次,促进患者安睡。
复诊须知
遵医嘱定期复诊,主要是进行血液检查、胆管造影等,以便医生了解病情恢复情况。
饮食调理
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
饮食建议
1、每日定量摄入蛋白、瘦肉,多吃新鲜蔬菜、水果等。
2、适当增加微量元素的摄入。
饮食禁忌
1、少吃诸如动物内脏、猪油、鸭油、鸡油、蛋黄、螺、贝、章鱼等食物。
2、禁止暴饮、暴食
预防措施
以下措施可一定程度上降低胆汁淤积发生风险:
1、有消化道疾病的患者,应积极进行治疗。
2、禁止暴饮、暴食,每日定量摄入蛋白、瘦肉,多吃新鲜蔬菜、水果等。
3、适当参加体育锻炼,增强体质。
概述
病因
总述基本病因症状
总述并发症就医
急诊(120)指征门诊指征就诊科室就医准备医生可能问哪些问题患者可以问哪些问题检查
预计检查体格检查实验室检查影像学检查诊断
诊断原则鉴别诊断治疗
治疗原则对因治疗药物治疗相关药品手术治疗治疗周期治疗费用预后
一般预后危害性治愈性治愈率日常
总述用药护理术后护理生活管理复诊须知饮食
饮食调理饮食建议饮食禁忌预防
预防措施
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