弥漫性掌跖角化病

弥漫性掌跖角化病（diffuse palmoplantar keratodermia）又称对称性掌跖角质瘤、胼胝症、寿斯特-乌纳综合征，是一种常染色体显性遗传病，常可引起先天性掌跖表皮角质层显著增厚，表现为皮肤粗糙、角化过度，一般对称发病。本病尚无特效治疗方法，通常以减少局部刺激、缓解症状的局部治疗为主。

弥漫性掌跖角化病主要包括弥漫性表皮松解性掌跖角化病和弥漫性非表皮松解性掌跖角化病。

弥漫性掌跖角化病主要因遗传导致，呈常染色体显性遗传，遗传基因在17染色体上。若父母中任意一方患病，则后代不论男女均有50%以上概率患病。

弥漫性掌跖角化病常在婴儿期发病，持续终生而不会自动消退，但在青春期后可有缓解。临床主要表现为皮肤角化过度性斑块。

1、皮损表现

初起可为局灶性，6个月至1岁后呈弥漫性分布，皮肤粗糙，皮损为边界清楚的淡黄色坚硬角化斑块，表面光滑，边缘常呈淡红色，有时可呈疣状。通常无自觉症状，有时可有瘙痒、触痛或疼痛性皲裂，冬季加重，导致手足活动困难。常伴有掌跖多汗和甲板增厚浑浊。

2、好发部位

损害多局限于掌跖（手掌、足底）部位，但偶尔可累及手背、足背、肘膝、前臂或小腿的伸侧，呈对称分布。

部分患者可合并鱼鳞病或其他先天性异常，如假性趾（指）断症、指（趾）端溶骨症和遗传性色素异常症等。

1、手掌和足底出现弥漫性淡黄色坚硬角化斑块。

2、出现局部皮肤皲裂。

3、伴瘙痒、疼痛等不适。

4、伴掌跖多汗表现。

5、伴甲板增厚浑浊。

6、病情严重，影响手足正常活动功能。

7、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

掌跖等部位的皮肤出现坚硬角化斑块，且伴疼痛不适，甚至影响手足功能时，应及时去皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对出现皮损部位进行检查，患者可穿着方便穿脱的衣服，以便医生检查。

3、近期有服用药物可以记录药名或携带药盒，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可安排家属陪同就诊。

6、患者可准备好想要咨询的问题。

1、您目前有哪些症状？

2、您的皮肤角化斑块出现多久了？是从出生就有的吗？

3、您发现皮肤角化斑块位置在哪里？近期有进一步扩大吗？

4、您有出现局部皮肤皲裂的情况吗？

5、您有皮损处瘙痒、疼痛等不适吗？

6、您有掌跖多汗、甲板增厚浑浊等情况吗？

7、您的病情目前有影响手足正常活动功能吗？

8、您的父母、亲属有和您症状相似的人吗？

9、您之前有进行过治疗吗？效果如何？

1、我这是什么病？

2、是什么原因导致的这种症状？

3、这种症状严重吗？会遗传吗？

4、目前需要做哪些检查呢？

5、您觉得我应该采用什么方式进行治疗？

6、这个病可以治愈吗？治疗周期多久？

7、日常需要注意哪些情况吗？

手足皮肤出现持续加重的坚硬角化斑块，应及时就医。医生首先会进行体格检查，初步了解皮肤病变情况，之后可能会建议行皮肤镜检查、病理检查，以进一步明确诊断。

医生在询问相关情况后，会进行详细的体格检查。

1、视诊

主要观察皮肤损害的部位及其大小、数目、颜色、形态、分布特点等情况，同时还需注意有无皮肤多汗、皲裂，指（趾）甲异常等表现。

2、触诊

主要检查皮肤损害的质地、有无触痛等情况。

医生会在典型皮损处取部分皮肤组织进行检查，对疾病的诊断和鉴别有一定价值。本病组织相为非特异性，包括表皮显著的角化过度，颗粒层增厚，棘层肥厚和真皮上部轻度炎细胞浸润。

有时医生还会进行皮肤镜检查。皮肤镜能将皮肤放大数倍，显示裸眼无法观察到的皮损表面和皮下结构特征，对本病的诊断和鉴别有一定意义。

根据患者幼年发病，有相关家族史，以及掌跖弥漫性淡黄色坚硬角化斑块等临床表现特点，再结合体格检查、皮肤镜检查、病理检查结果，通常不难确诊。诊断过程中有时需与胼胝和胼胝性湿疹进行鉴别。

1、胼胝

俗称老茧，是皮肤长期受压和摩擦引起的角质层增厚，好发于体力劳动者。表现为蜡黄色或黄色、局部增厚的斑块，多发生在手掌、足底，一般没有自觉症状，严重者可出现疼痛。

2、胼胝性湿疹

是一种好发于手部的慢性炎性疾病，发病可能与遗传因素、长期接触刺激物等有关。表现为红斑、皮肤角化过度、皮肤皲裂等，偶见于手指背、掌跖、足趾等部位。

本病尚无特效治疗方法，局部治疗为主，以减少角质层增厚，润滑皮肤，预防皲裂，同时注意减少局部压力和摩擦，以防加重病情。

外用保湿霜可软化角质，保持皮肤湿润，防止皲裂。

1、局部治疗

（1）外用10%~20%水杨酸软膏、10%氯化钠亲水性软膏、10%~20%尿素软膏等角质松解剂，可起到一定疗效。

（2）外用0.1%~0.5%维A酸霜或0.25%地蒽酚软膏，采用晚间封包治疗，有角质剥脱的效果。

（3）糖皮质激素软膏封包或硬膏外贴，可提高疗效。

（4）钙泊三醇软膏外用亦有一定疗效。

2、系统治疗

（1）可口服阿维A或异维A酸等维A酸类药物治疗，但需终生用药。与外用维A酸软膏联合治疗，效果更佳。

（2）使用β-胡萝卜素治疗，可有助于改善病情，但停药后会有不同程度的复发。

（3）口服辅酶生物素，可能会使掌跖皮肤变薄变软，改善手活动度和触觉。

水杨酸软膏、氯化钠亲水性软膏、尿素软膏、维A酸霜、地蒽酚软膏、钙泊三醇软膏、阿维A、异维A酸、β-胡萝卜素

本病一般无需手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病经过积极的治疗后，皮损可获得改善，不是症状也可逐渐缓解消失，一般预后良好。

若病情不断发展，皮损逐渐加重，可能会严重影响手足功能，给日常生活带来不便，进而降低生活质量。

本病无法彻底治愈，可终身存在，但经过规范、合理的治疗后，皮损可逐渐缓解，不适症状可逐渐减轻。

弥漫性掌跖角化病患者日常需要减少手部及足部的使用，多休息，减少患处摩擦。

1、心理特点

弥漫性掌跖角化病伴随患者终身，严重时会导致患者手指或脚趾出现疼痛、肿胀等情况，甚至影响手足正常活动，会使患者出现焦虑、不安、害怕、抑郁等情绪。

2、护理要点

（1）家属要关注患者心理变化，多给予患者鼓励、安慰，帮助其排解不良情绪，保持积极乐观的心态。

（2）患者可通过学习疾病相关知识，加强对疾病的认知；还可多与医护人员交流，了解疾病的治疗和护理情况，可通过减少患处摩擦来预防或减轻发病，从而解除顾虑和烦恼。

1、日常生活或工作中可佩戴手套，停止对手掌、足底产生损伤的运动，如打网球。

2、可穿着柔软的袜子，舒适的鞋子，减少对足底的摩擦。

3、保持休息环境安静、舒适，温湿度适宜，有助于维持平稳心态。

4、平时可加强手部、脚步以及其他部位皮肤的护理，可涂抹护手霜、润肤露等保持皮肤湿润。

5、戒烟戒酒，养成良好的生活习惯。

饮食对于本病的发生和发展无特殊影响，患者可均衡膳食，保证营养摄入。治疗期间饮食应避开辛辣刺激性食物。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、戒烟、限酒，减少摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

2、忌食海鲜类食物。

3、少吃辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

4、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

本病属于常染色体显性遗传病，患有本病者备孕之前可以先进行相关遗传学咨询。