良性脂肪母细胞瘤


良性脂肪母细胞瘤(benign lipoblastoma)又称胚胎性脂肪瘤,是一种少见的孤立性、软组织良性肿瘤,大多在3岁以前发病,可发生在身体任何部位,但最常见于四肢浅表部位,主要表现为无痛性肿块,其病因尚不清楚,常通过手术切除方法进行治疗。
临床分类
良性脂肪母细胞瘤可分为局限型和弥漫型。
1、局限型
通常又称脂肪母细胞瘤,多位于浅表部位,有包膜。
2、弥漫型
通常又称脂肪母细胞瘤病,多位于深在组织,边界不清,有向周围组织和肌肉扩展倾向。
流行病学
不具有传染性。
良性脂肪母细胞瘤较少见,且目前尚无其权威、准确的相关流行病学数据。
大多发生于婴幼儿,3岁以下占80%以上,男性较女性多见。
总述
良性脂肪母细胞瘤是一种特殊类型的脂肪瘤,呈良性病变,于1958年由Vellios等首先报道,但目前本病的病因和发病机制尚不清楚,有待进一步研究。
总述
良性脂肪母细胞瘤主要表现为逐渐增大的无痛性肿块,多见于四肢浅表软组织,直径3~5㎝,下肢多于上肢;有时也可见于躯干、颈部、肠系膜、纵膈、腹膜后等部位。一般无不适症状, 但随着肿瘤不断增大,有时可引起局部压迫症状,如颈部肿瘤可引起打鼾、呼吸不畅等症状;腹部肿瘤可出现腹痛、腹胀、腹膨隆等表现。
并发症
某些特殊位置的肿瘤可引起局部相关病变,如肠系膜部位的肿瘤可能会引起肠扭转等。
门诊指征
1、皮下出现持续增大的肿块;
2、体检发现不明肿物;
3、肿物不断增大压迫周围组织引起各种不适症状;
4、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。
以上均须及时就医咨询。
就诊科室
1、发现持续增大的皮下肿块可及时去皮肤科就诊;
2、体检发现体内不明肿物,可首先去肿瘤科就诊;
3、小儿患者可及时去小儿科就诊。
就医准备
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对患处皮肤进行检查,建议就诊当天穿着宽松衣服以便检查。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
医生可能问哪些问题
1、孩子目前有什么症状?
2、孩子皮下肿块的情况从什么时候开始的呢?是从出生就有的吗?
3、肿块在身体的那个部位?是逐渐增大的吗?
4、孩子有没有打鼾的情况?
5、孩子有没有突然地哭闹呢?
6、孩子出生时的检查正常么?之后有进行过体检吗?
7、之前有使用过什么药物或其他治疗方法进行治疗吗?效果如何呢?
患者可以问哪些问题
1、我的孩子得了什么病?这个病会遗传吗?
2、导致这个病的原因有哪些?还有其他原因吗?
3、肿块会一直存在吗?会变大吗?
4、需要做什么检查?
5、需要手术切除吗?手术有什么风险吗?
6、治疗的费用,医保会报销吗?
7、如果治好了会复发吗?
8、平时生活需要注意什么?
9、需要复查吗?多久一次?
预计检查
发现不明皮下肿块,或体检发现体内存在不明肿块,应及时就医。医生首先会进行体格检查,初步了解机体病变情况,之后可能会建议行B超、CT、MRI,以及病理检查,以帮助明确诊断。
体格检查
1、视诊
首先观察患者的面色、呼吸、心跳、精神状态等情况,之后再对潜在的肿块进行观察,以了解其大小、数目、颜色、形态、发病部位、分布特点等情况。
2、触诊
主要检查肿块的质地、活动度,以及有无触痛等情况。
影像学检查
1、B超
是本病常用的检查方法之一,能显示肿块的大小、边界情况,对本病的诊断和鉴别有一定意义。
2、CT及MRI
能更详细的显示肿物的具体位置及其与周围组织的关系,对治疗也有一定的指导作用。
病理检查
医生会取部分肿块活组织送病理检查,能判断病变性质,并明确组织病理情况,对疾病的诊断和鉴别有重要意义。
诊断原则
根据患者幼年发病,以及逐渐增大的无痛性肿块等临床表现,再结合体格检查、B超、CT、MRI,以及病理检查结果,诊断通常不难。诊断过程中还需与黏液性脂肪肉瘤进行鉴别。
鉴别诊断
黏液性脂肪肉瘤多在20岁之后发病,10岁以下罕见,位于深部软组织,组织病理检查见异型成脂肪细胞及病理性核有丝分裂象,可资鉴别。
治疗原则
良性脂肪母细胞瘤是一种良性病变,通常以外科手术切除为主要治疗方法,一般医生会根据肿瘤的位置、患者身体素质等情况制定合适的手术方案。
药物治疗
本病一般无需手术治疗。
相关药品
暂无
手术治疗
手术是本病的主要治疗方法,一般主张完整切除肿瘤,同时尽量减少周围组织及功能的损害。
治疗周期
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
一般预后
本病是一种良性病变,经过积极的手术治疗完整切除肿瘤后,通常预后良好。
危害性
发生在深部组织的肿瘤若不及时治疗,逐渐增大可压迫周围组织器官,引起相应症状,对日常生活造成不良影响。
治愈性
经过规范、合理的手术治疗后,大多可完整切除肿瘤组织,并获得痊愈。
治愈率
目前暂无大样本数据统计。
复发性
若肿瘤切除不完全,可能会导致疾病复发。
总述
家属需要协助患儿做好日常的皮肤护理工作,做好皮肤防护,积极配合医嘱进行治疗,促进患儿的疾病康复。
术后护理
1、观察伤口有无渗血、渗液,有无红、肿、热、痛等表现,若存在需及时报告给医生。
2、术后应避免剧烈运动,以防止伤口开裂及伤口感染,若出现异常情况应及时告知医生,切不可自行处理
3、术后按照医嘱在麻药消退后尽早进行下床活动,年龄较的小患儿家属需要帮助患儿伸展四肢,能促进肠胃功能的恢复,并且能够有效地预防血栓形成。
生活管理
1、为患儿创造一个安静、舒适的休息环境,患儿需要保证充足的睡眠。
2、为患儿选择宽松、全棉的贴身衣裤,减少与皮肤的摩擦,防止摩擦引起皮肤进一步损伤。
3、保持室内空气干净、清新,房间应多通风、勤消毒。
4、家属应留意瘤体的变化,避免受到损伤和挤压。
饮食调理
饮食对于本病的发生和发展无特殊影响,患者可均衡膳食,保证营养摄入。手术患者需先禁食,之后慢慢从流质饮食过渡到半流质饮食,待肠道功能完全恢复后,再恢复普食。
饮食建议
1、哺乳期的婴幼儿,恢复期间建议母乳喂养,以满足其生长发育所需。对于已经添加辅食或者可自行进食的患儿,可在专业医师指导下进食营养丰富、搭配合理的食物。
2、适量补充含有优质蛋白的食物,如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等,丰富的蛋白质可增强体质,促进机体恢复。
3、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物,多吃新鲜的蔬菜水果,如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。
饮食禁忌
1、减少摄入茶饮、可乐等刺激性饮料。
2、忌食海鲜类食物。
3、少吃辛辣食物,如辣椒、葱、姜、蒜等。
4、少吃油腻、油炸食物,如肥肉、炸鸡、烧烤等。
预防措施
本病具体病因不明,尚无有效的预防措施。
概述
临床分类病因
总述症状
总述并发症就医
门诊指征就诊科室就医准备医生可能问哪些问题患者可以问哪些问题检查
预计检查体格检查影像学检查病理检查诊断
诊断原则鉴别诊断治疗
治疗原则药物治疗相关药品手术治疗治疗周期治疗费用预后
一般预后危害性治愈性治愈率复发性日常
总述术后护理生活管理饮食
饮食调理饮食建议饮食禁忌预防
预防措施
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