黄色肉芽肿性肾盂肾炎

黄色肉芽肿性肾盂肾炎(xanthogranulomatous pyelonephritis,XGP)是一种罕见的、严重的慢性肾脏炎症，可产生弥漫性肾实质破坏。其病因不明，大多数病人只累及一侧肾脏。其临床表现缺乏特异性，常见症状有腰痛、肾区肿块、发热、贫血、脓尿等。临床上医生会根据患者的实际情况选择恰当的肾脏切除术，同时辅以相应的药物治疗以消除炎症。

有研究资料提出，根据病变侵及的范围，将该病分为两型三期：

1、两型

（1）局灶型：较少见，主要表现为肾内黄色瘤样肿物，为肾实质局灶性病变。

（2）弥漫型：患肾明显增大，肾实质严重破坏，肾盂肾盏表面或肾实质内可见大小不等的黄色瘤样肿物。病变可扩展到肾周或肾外组织，并累及周围邻近组织器官。

2、三期

Ⅰ期（肾内期）：病变局限于肾实质，侵及1个肾盏或部分肾实质。

Ⅱ期（肾周期）：肾内病变同Ⅰ期，但已穿透肾实质侵犯肾周围脂肪。

Ⅲ期（肾旁期）：病变弥漫大部分或全部肾脏，并广泛累及肾周围组织及后腹膜。

黄色肉芽肿性肾盂肾炎的确切病因和发病机制目前尚不明了，可能与细菌感染、尿路梗阻合并感染、脂代谢异常、免疫功能紊乱等多种因素有关。一般认为该病的发生不止一个独立的因素在起作用，可能是上述因素共同作用导致的结果。

1、细菌感染

变形杆菌、大肠埃希杆菌是最常见的病原菌。耐青霉素的金黄色葡萄球菌也可引起。

2、尿路梗阻合并感染

多为泌尿系结石所致。

3、脂质代谢异常

长期慢性细菌感染致肾实质持续破坏脂质释放，被组织细胞吞噬而形成黄色瘤细胞。

4、免疫功能紊乱

尤其多见于免疫功能低下的患者。

5、其他

可能相关因素包括静脉闭塞和出血、淋巴管堵塞、肾缺血、贫血、营养不良、血管功能不全等导致肾脏血液供应不足，易致感染或感染不能自行愈合 。

患者有泌尿系的结石，尿道长期梗阻，有反复发作的感染可增加患病的风险。

病人常有糖尿病病史，有长期泌尿系感染病史或尿路梗阻病史。大多数病人有肾区疼痛、发热、寒战、持续的细菌尿。还可有反复的尿频、尿急、尿痛；同时有乏力等全身症状。体格检查可触及肿大的肾脏，肾区有叩击痛；部分病人可有高血压。

1、泌尿系统症状

由于泌尿系统有细菌感染，患者常有脓尿、血尿、腰腹部疼痛、肾区肿块等不适症状。

2、全身症状

由于机体有炎症，患者可出现发热、乏力、食欲不振、体重减轻等全身症状。如果感染得不到控制，可能会有高热、意识模糊、血压下降、休克等情况。

患者可有高血压、 梗阻性肾病、尿路结石等并发症。不及时治疗还有可能出现畸形腹膜炎、肾功能丧失等情况。

1、反复肾区疼痛；

2、反复的尿频、尿急、尿痛，甚至血尿；

3、伴发热、寒战、乏力等全身症状；

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

本病可于泌尿外科、肾内科就医。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查，着便于穿脱的衣服，方便检查。

3、可能会进行血生化等检查，应提前做好空腹准备。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您现在都有什么症状？

2、什么时候出现的？症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

3、您还有其他不适吗？

4、以前有类似的症状吗？

5、您有泌尿系统疾病吗？您有糖尿病吗？

6、您平时的生活习惯怎么样？饮食、卫生等如何？

7、近期是否发生过感染？

8、您还有其他疾病吗？

9、您有没有治疗过？治疗过程是怎么样的？效果如何？

1、我的情况严重吗？

2、可能是什么原因？

3、我需要做哪些检查？

4、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？需要住院吗？

5、药物治疗需要注意什么？

6、这些在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，会对治疗产生影响吗？

8、治疗效果怎么样？会复发吗？会影响生育吗？

9、我日常要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？大概需要复查哪些内容？

对于出现脓尿、血尿、腰痛等不适症状前来就医的患者，医生首先会对其进行一般的体格检查，初步判断有无与泌尿系有关的异常体征。会建议患者进行血液、尿液等检查，还会对患者进行超声、CT、肾盂造影等影像学的检查。

医生会仔细触摸患者的腹部、腰部、盆腔等相关部位，判断患者相应部位是否有异常的肿块、压痛等情况。

1、尿细菌学检查

尿培养阳性率多数为大肠埃希杆菌和变形杆菌，偶见耐青霉素的金黄色葡萄球菌。尿沉渣涂片可找泡沫细胞。

2、血液检查

常见白细胞增加和血沉加快，此外还能判断患者是否有贫血。

1、x线检查

局灶型XGP常无异常发现，如果合并结石于单侧肾区可见点状或块状高密度影。弥漫型XGP可表现肾轮廓增大，病变侵犯肾周组织时肾周脂肪间隙模糊不清。

2、静脉肾盂造影

局灶型可无阳性发现或仅有不同程度肾盂肾盏移位。弥漫型者可见肾盂肾盏呈球状变形扩张，肾盂肾盏内充盈缺损。亦可表现为肾盂肾盏显影不良或不显。

3、CT扫描

弥漫型CT平扫可见肾体积增大，肾盂肾盏内结石以及肾实质内多发低密度区。局灶型CT平扫表现为肾实质内局限占位，密度不均匀，边缘清晰。

4、MRI

MRI在显示结石方面不如CT，但在鉴别病灶腔内液体成分有其优势，在弥散加权成像上，脓液显示高信号，而积水则为低信号。另外显示病灶的侵犯范围也是MRI的特长，尤其是多轴面成像更能显示病灶的全貌。

5、B超

B超可了解肾外形，探及肾实质内大小不等、境界欠清的低回声实质性团块及其内液化坏死腔，还可发现肾周感染和肾结石。

医生切取患肾的部位组织，进行病理检查，可发现肉芽肿样结构，黄色瘤细胞，纤维结缔组织增生，肾间质毛细血管增生、扩张和充血。

医生仔细询问患者的既往病史，如有泌尿系结石、梗阻、感染等病史，结合脓尿、血尿、腰痛等临床表现，以及相应的实验室、影像学辅助检查结果，可做出初步的诊断。在诊断的过程中医生会注意与肾结核、肾癌、肾脓肿、肾盂肾盏积水等疾病进行鉴别。

1、慢性肾盂肾炎

黄色肉芽肿性肾盂肾炎有慢性尿路感染病史，临床表现为肾区疼痛、反复发作的 尿路感染，而且多数患者尿细菌学定量培养为阳性，与慢性肾盂肾炎表现相似，易发生误诊。但慢性肾盂肾炎X线检查发现有局灶性、粗糙的皮质瘢痕，伴有邻近肾盏变钝或呈鼓槌状变形。而黄色肉芽肿性肾盂肾炎X线检查可见 单侧肾肿大，静脉肾盂造影呈现无功能肾伴肾结石。尿路造影、B超、CT和MRI检查有特征性改变，以资鉴别。 

2、肾癌

局灶性XGP常与肾癌较难鉴别。肾癌CT平扫表现为肾实质内规则或不规则肿块，密度不均匀，其内可以有出血、坏死等低密度区或者伴有点状或弧线状钙化等，增强扫描后，肾癌较XGP强化明显，多呈明显不均质强化，肿瘤外侵使肾周脂肪间隙消失，肾周筋膜增厚，并可浸润其他脏器，肾静脉及下腔静脉癌栓时，管径增粗，其内有充盈缺损影。淋巴结转移多表现为肾血管及腹主动脉周围多发类圆形结节。

3、肾结核

XGP表现为慢性泌尿系统感染，伴有低热、贫血、营养不良，血沉增快，一侧肾功能严重损害，需与肾结核鉴别。肾结核有进行性加剧的膀胱刺激症状，而XGP罕见膀胱刺激症状；肾结核多有恶液质，而XGP虽是长期病程但无恶病质；肾结核尿沉渣查抗酸杆菌可阳性，而XGP为阴性；膀胱镜检查时，肾结核多有膀胱结核表现，而XGP没有。

4、肾脓肿

两者临床上均表现为泌尿系统感染，但肾脓肿多突然起病，尿培养可有致病菌生长。CT平扫呈类圆形均匀低密度病变，边界不清，增强扫描病变周边呈环形明显强化，为脓肿壁，中心低密度区，为脓腔，部分脓腔内可见有低密度气体影，若出现液平面为典型表现。

5、肾盂肾盏积水

弥漫性XGP有时与肾盂肾盏积水易混淆。肾盂肾盏积水多由梗阻性疾病引起，增强CT表现肾盂肾盏扩张呈分叶状，壁薄光滑清晰，密度均匀，囊腔边缘可见较薄的肾皮质，肾周筋膜无增厚，肾周组织无炎性反应。

手术和抗感染是本病的重要治疗方法，抗感染治疗药物应根据尿培养及药敏结果选择。临床上医生会根据患者疾病的类型、所处的时期选择恰当的手术方式。对于症状不能有效控制或治疗期间病情加重的患者，国内外多数学者都主张作患肾全切，随着XGP的早期诊断水平的提高保留肾组织的手术也在临床上得到应用。

医生会给予患者美洛西林、哌拉西林等抗生素以达到彻底清除感染的目的。

美洛西林、哌拉西林。

1、Ⅰ、Ⅱ期XGP可行肾部分切除，Ⅲ期XGP应行患肾切除及肾周围病变组织切除。

2、外科手术可去除病变严重的部分肾脏或丧失功能的整个病肾。手术方式包括开放或腹腔镜患肾切除术，手术入路包括经腹腔和经腰部入路。

3、需要注意的是，Ⅲ期患者由于肾周炎症明显，病变常已累及邻近的膈、十二指肠、结肠和后腹壁等，局部黏连严重，因此，术中分离过程中应小心谨慎，勿伤及相邻受累器官。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

该病经过积极的手术和药物治疗，多数患者可取得良好的预后。一般来说，切除患侧肾脏后，存留的健康肾脏能够满足机体代谢所需。需要注意的是，如果不积极的治疗，病情持续进展，会累及周围的组织器官，患者的肾功能受到损伤，严重时会有致死的风险。

1、腰痛、血尿、脓尿、发热等不适症状会影响患者的生活质量。

2、病情持续进展，严重时可能会影响肾功能。

该病一般无法自愈，需要积极的治疗。

通过手术切除患侧肾脏，多数患者能够达到治愈的目的。

早发现、早诊断、早治疗，多数患者可取得良好的预后。

切除患者肾脏后，一般来说可达到根治的目的。

经过积极的干预治疗，可对患者的正常寿命不产生特殊的影响。但如果不积极治疗，病情持续进展，会有致死的可能性。

本病患者应重视日常护理，患者应注意休息，保持轻松、愉快的心情，同时注意做好会阴等相关部位的局部卫生，以免加重感染，养成良好的生活习惯。遵医嘱正确用药。

1、心理特点

病情反复发作的患者，可能会出现焦虑等不良情绪。

2、护理要点

患者在日常生活中可从事一些感兴趣的活动，如听轻音乐、欣赏花草、读小说、看电视、聊天等，分散注意力，减轻焦虑。

1、遵医嘱足量、足疗程用药，不可私自停药或增减药量，避免疾病进展或出现不良反应。

2、用药过程中可能会产生皮疹、幻觉、抽搐、惊厥等不良反应，应注意观察，如有异常，应及时就医。

3、避免使用肾毒性药物，防止加重病情。

1、急性发作期应注意卧床休息，以使废物的产生减少，进而减轻肾脏的负担。

2、女性患者要注意经期、婚后及孕期卫生，保持会阴清洁。

3、劳逸结合，适当进行体育锻炼，以提高机体抵抗力。

患者日常生活中要注意监测自身病症变化情况，如尿液状态、体温、腰痛程度等。如果出现持续性的高热状态，并伴有腰部剧烈疼痛，则考虑患者是否出现严重并发症，及时就医。

黄色肉芽肿性肾盂肾炎患者应重视饮食调理，饮食宜清淡、易消化，并能保证足够的营养，包括热量、优质蛋白质和维生素，避免食用辛辣刺激性食物。

1、适当增加饮水量，促进尿液排泄。

2、宜多吃一些清淡利尿食物，如梨、西瓜、香蕉、冬瓜、黄瓜等。

1、出现严重水肿时，应控制盐的摄入。

2、不宜食用“发物”，如带鱼、螃蟹等。

3、避免食用羊肉、狗肉、辣椒等辛辣刺激食物。

本病病因尚不明确，暂无有效预防措施，以下措施可降低发病风险或缓解症状。

1、坚持每天多饮水，勤排尿，以冲洗膀胱和尿道。避免细菌在尿路繁殖，这是最简便又有效的措施。 

2、注意阴部清洁，以减少尿道口的细菌群，必要时可用新霉素或呋喃旦啶油膏涂于尿道口旁黏膜或会阴部皮肤，以减少上行性再发感染。

3、有泌尿系统症状时，应选择正规医院就诊。