皮下脂质肉芽肿病


皮下脂质肉芽肿病(Lipogranulomatosis Subcutanea)是以特异性局限性发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块为特征的疾病。本病罕见,主要发生于儿童及肥胖女性。本病的病因尚不明确,诊断主要依据病理学检查。患者临床表现为皮下结节,好发于四肢、躯干,以大腿伸侧更常见。本病有自愈倾向,一般预后良好。
流行病学
无传染性。
本病在临床上罕见,具体发病率暂无大样本数据研究。
本病有自愈倾向,一般不会引起死亡,具体死亡率暂无大样本数据研究。
本病好发生于儿童及肥胖女性。
总述
皮下脂质肉芽肿病的病因暂不明确,有些研究学者认为可能与外伤或血管损伤有关,但仅为皮下脂质肉芽肿病的诱发因素。
总述
皮下脂质肉芽肿病的典型损害为皮下结节,质地硬或有弹性,可有轻度压痛,好发于四肢、躯干,以大腿伸侧更常见,一般无全身症状。
典型症状
皮下结节:皮下结节质地硬或有弹性,隐匿于皮下或稍隆起于皮面,表面皮肤正常或发红,一般从扁豆到核桃大,很少超过10-15cm,可有轻度压痛。症状持续数月至一年后逐渐消退,偶见个别结节破溃,流出油样物质。不发热,无全身症状,消退后皮肤不留萎缩与凹陷。
并发症
本病一般无明显并发症。
门诊指征
1、出现隐匿于皮下或稍隆起于皮面的结节。
2、伴或不伴有压痛。
3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上需及时就医咨询。
就诊科室
1、年龄小于14岁的患儿,建议到儿科或皮肤科就诊。
2、若成年人出现皮下结节,建议到皮肤科就诊。
就医准备
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、如果近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、患儿由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
医生可能问哪些问题
1、您(孩子)什么时候出现的皮疹?多久了?
2、您(孩子)皮疹颜色有没有什么改变?
3、您(孩子)除了皮疹外还有其他地方不舒服吗?
4、您(孩子)之前得过其他皮肤病吗?
5、您(孩子)家里人有没有同样的症状?
6、您(孩子)之前做过什么治疗吗?吃了什么药吗?有缓解吗?
患者可以问哪些问题
1、现在有明确的诊断吗?我(孩子)没事吧?
2、我(孩子)这个病严重吗?
3、我(孩子)这个病的原因是什么啊?
4、我(孩子)需要做检查啊?会有副作用吗?
5、我(孩子)这个病需要怎么治疗啊?
6、这个病治疗效果怎么样啊?治疗周期多久啊?
7、多久复查一次啊?
预计检查
患者皮肤出现隐匿于皮下或稍隆起于皮面的结节时应及时就医。就医时,医生询问完病史后,会对患者进行体格检查,之后可能建议进行病理学检查等,以明确诊断及评估疾病的严重程度。
体格检查
患者皮肤出现皮下结节,质地硬或有弹性,隐匿于皮下或稍隆起于皮面,表面皮肤正常或发红。
病理检查
病变部位的组织病理检查:
1、取材方法
(1)手术切除法:指用手术刀做梭形切口,然后切除病变组织的方法。
(2)细胞学穿刺检查:是指通过细针穿刺到病变部位并抽取少量病理组织的方法。
2、检查表现
组织病理检查呈现脂肪小叶炎性变化,主要侵犯脂肪小叶。脂肪细胞发生变性、坏死和炎症细胞浸润,包括组织细胞、淋巴细胞、泡沫细胞和黄色瘤样细胞,晚期发生纤维化。由于脂肪细胞坏死,组织内可出现大小不一囊腔,晚期发生纤维化,囊壁为结缔组织包裹,可能有钙盐沉着。血管内膜增厚、管腔变窄,血管周围有炎症细胞浸润。
诊断原则
病变部位的病理检查是皮下脂质肉芽肿病诊断的关键。医生通过特征性的皮肤病变,结合病理检查等综合分析后确诊。在诊断过程中需要与结节性脂膜炎、结节性发热性非化脓性脂膜炎、结节性血管炎、硬红斑等进行鉴别。
诊断依据
1、好发人群
本病主要发生于儿童及肥胖女性。
2、临床症状
表现为质地硬或有弹性的皮下结节,隐匿于皮下或稍隆起于皮面,表面皮肤正常或发红,一般从扁豆到核桃大,很少超过10-15cm,可有轻度压痛。症状持续数月至一年后逐渐消退,偶见个别结节破溃,流出油样物质。不发热,无全身症状,消退后皮肤不留萎缩与凹陷。
3、病理检查
是本病诊断的金标准,病理检查显示脂肪小叶炎性变化,主要侵犯脂肪小叶。脂肪细胞发生变性、坏死和炎症细胞浸润,包括组织细胞、淋巴细胞、泡沫细胞和黄色瘤样细胞,晚期发生纤维化。由于脂肪细胞坏死,组织内可出现大小不一囊腔,晚期发生纤维化,囊壁为结缔组织包裹,可能有钙盐沉着。血管内膜增厚、管腔变窄,血管周围有炎症细胞浸润。
鉴别诊断
1、结节性脂膜炎
结节性脂膜炎的皮损多表现为皮下炎症性结节,皮下结节常成群,愈后皮肤萎缩凹陷。本病常伴有明显的发热及全身症状,若累及患者的内脏,会危及生命,预后较差。通过症状和体征可鉴别。
2、结节性发热性非化脓性脂膜炎
结节性发热性非化脓性脂膜炎以皮下结节为主要症状,少数可累及内脏脂肪,出现相应受累器官症状;而皮下脂肪肉芽肿结节无自发性疼痛,消退后皮肤不留萎缩与凹陷,无发热等全身症状。
3、结节性血管炎
本病多侵犯皮下中等口径血管,以静脉为主。结节常发生于小腿,沿血管排列,慢性病程,全身症状轻微。病理检查呈肉芽肿样改变,血管腔内常有血栓形成。通过影像学检查可鉴别。
4、硬红斑
本病的皮损结节呈紫红色,位于小腿屈侧,破溃后形成穿掘性溃疡,慢性病程。组织病理检查呈结核性肉芽肿样变化。通过病理学检查可鉴别。
治疗原则
皮下脂质肉芽肿病有一定的自限性,即不需要特殊治疗即可自愈,部分患者可直接观察随访,一般不需要治疗。患者如有其他器官症状可对症治疗。
对症治疗
患者出现皮肤结节红肿,有明显炎症者,可用莫匹罗星软膏外涂。
药物治疗
有文献报道,服用四环素类抗生素,如四环素、米诺环素等治疗本病有效。
相关药品
莫匹罗星软膏、四环素、米诺环素等。
手术治疗
本病一般不需要手术治疗。
中医治疗
1、辨证论治
(1)风热袭表证:治以疏风清热、活血消肿。方用牛蒡解肌汤加减。
(2)痰湿淤结证:治以化痰散结、活血通络。方用二陈汤合桃红四物汤加减。
(3)气滞血瘀证:治以活血化瘀、软坚散结。方用活血散瘀汤加减。
2、中成药
临床常用银翘解毒丸、龙胆泻肝丸、血塞通片等治疗。
以上中医疗法均需在专业中医医师的指导下进行治疗,切勿自行用药。
治疗周期
皮下脂质肉芽肿病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,存在个体差异。
治疗费用
皮下脂质肉芽肿病的治疗费用存在明显个人差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
一般预后
皮下脂质肉芽肿病有自愈倾向,无全身和内脏病变,一般预后良好。
危害性
本病一般不会合并全身和内脏病变,危害性较小。
自愈性
本病自限性疾病,皮肤损害可在续数月至一年后自发消退。
治愈性
本病一般可以自愈,通常不需要治疗。
治愈率
暂不大样本数据研究。
根治性
本病可以根治,不会再复发。
复发性
本病一般不会复发。
总述
皮下脂质肉芽肿病患者和家属在日常生活中应保持良好心态,积极配合治疗,定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
心理护理
1、心理特点
由于皮下脂质肉芽肿病会影响外观,患者可能会出现担心,抑郁,悲观的心理。
2、护理措施
(1)患者应当多了解疾病相关知识,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激。
(2)家属应鼓励患者倾诉内心感受,缓解心理压力,减轻焦虑、恐惧等不良情绪反应。
用药护理
患者服用四环素类药物过程中可能会出现一些不良反应,如头痛、恶心、呕吐、腹泻等,如果不能忍受,需要及时到医院就诊治疗。
术后护理
监测切口情况:在组织病理学检查后,家属应该看护好患儿,不要撕扯敷料,注意观察切口敷料有无渗出,观察切口有无发红肿胀、压痛、渗液等现象。
生活管理
1、生活有规律
建立合理的生活制度,保证睡眠充足,防止过度疲劳。
2、保持精神愉快
不良的精神状态如焦虑、抑郁等,容易影响病情的恢复,因此患者日常应当保持精神愉悦。
3、运动
患者康复后可参加适量的健身运动,增强体质。
复诊须知
复查应视患者病情而定,一般为3个月复查一次,可能需要进行病理检查等复查项目,监测病情。
饮食调理
目前尚无有证据证明皮下脂质肉芽肿病与饮食有关,但是饮食护理有助于养成良好的饮食习惯,有利于控制病情,有利于患者的康复。
饮食建议
1、饮食规律,定时进餐,两餐之间尽量不吃零食。
2、养成细嚼慢咽的好习惯,不要狼吞虎咽。
3、营造轻松愉悦的进餐气氛,切忌在紧张、恐惧等情绪下进食,以避免造成消化功能障碍而产生疾病。
饮食禁忌
1、戒烟忌酒,忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料。
2、避免吃生冷、硬质粗糙、油腻的食物。
3、避免辛辣刺激性食物,如生葱、大蒜、辣椒、芥末等。
预防措施
由于皮下脂质肉芽肿病的病因不明确,因此并没有很好的预防措施。但是本病可能与外伤或血管损伤有关,因此在日常生活中皮肤出现外伤时需要积极治疗,防治继发感染,避免病情进一步进展。
概述
病因
总述症状
总述典型症状并发症就医
门诊指征就诊科室就医准备医生可能问哪些问题患者可以问哪些问题检查
预计检查体格检查病理检查诊断
诊断原则诊断依据鉴别诊断治疗
治疗原则对症治疗药物治疗相关药品手术治疗中医治疗治疗周期治疗费用预后
一般预后危害性自愈性治愈性治愈率根治性复发性日常
总述心理护理用药护理术后护理生活管理复诊须知饮食
饮食调理饮食建议饮食禁忌预防
预防措施
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