妊娠合并硬皮病

硬皮病(sclerosis)是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化，最后发生萎缩为特征的疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性两型。前者损害仅限于皮肤，后者不仅侵犯皮肤，还累及食管、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。妊娠合并硬皮病罕见，局限性硬皮病者对妊娠影响不明显。系统性硬皮病当食管受累会导致吞咽困难症状加剧，当心肾被波及则高血压及肺纤维化情况加重。肾功能不全及恶性高血压常为非孕妇致死原因，如孕前已存在血管-肾病变，发生先兆子痫-子痫的危险性剧增。妊娠时合并系统性硬皮病时，流产、早产、胎儿发育迟缓、妊娠期高血压或胎死宫内的风险增加。

根据是否有系统损害可分为：

1、局限性硬皮病

损害仅限于皮肤。

2、系统性硬皮病

不仅侵犯皮肤，还会引起全身多脏器受累。

本病的发病原因尚不清楚，目前多数学者认为本病可能是在遗传基础上，加上持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。

1、免疫学说

患者可能有自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮等。

2、遗传因素

有研究显示本病可能属于显性X-伴性遗传疾病。

3、感染因素

部分病人发病前常有急性感染病史，如扁桃体炎、肺炎等。

1、有家族史。

2、经产妇。

3、长期接触聚氯乙烯、有机溶剂。

4、患有自身免疫性疾病。

5、雌激素水平较高。

感染可能会诱发本病。

局限性硬皮病以斑块状硬斑表现最为常见，系统性硬化症侵犯内脏各器官，以关节、肺食管多见，其他如心血管系统、胃肠道、泌尿系统、中枢神经系统均可累及。

1、局限性硬皮病

以斑块状硬斑表现最为常见，多发生于腹、背、颈、四肢及颜面部，最初为淡红色水肿性斑片，经几周、甚至数月后可扩大且硬化，不容易捏起，有蜡样光泽。表面干燥平滑，周围有轻度紫红色晕。晚期皮肤渐渐萎缩变薄如羊皮纸样，且质脆、松弛。发生在面部时可出现“面具脸”。发生在肢体末端可出现动脉痉挛现象(雷诺现象)，肢端硬化处易发生顽固性溃疡和瘢痕。

2、系统性硬皮病

侵犯内脏各器官，以关节、肺、食管多见，其他如心血管系统、胃肠道、泌尿系统中枢神经系统等均可累及。

（1）骨关节：患者出现关节痛和关节炎，早期轻度活动受限，逐渐发展至关节强直、挛缩畸形。还能听到皮革样的摩擦音。

（2）黏膜：口腔黏膜包括舌、齿龈、软腭、咽喉等处均可硬化萎缩，并可累及眼球及睑结膜的结缔组织和肌肉，引起吞咽困难、眼闭合不全。

（3）肺：发生广泛性肺间质纤维化，出现咳嗽及进行性呼吸困难，后期可能在不活动的情况下也呼吸困难。

（4）食管：饭后感觉恶心，伴有胸骨后灼痛感，出现反流性食管炎。

（5）心血管：可有不同程度的胸闷、气急、心律失常和心绞痛。

（6）肾脏：由于发生硬化性肾小球炎而出现蛋白尿、高血压及氮质血症。

（7）其他：除急性发病初期可有高热外，常有低热、消瘦、全身衰弱等。病情严重者出现嗜睡、昏迷。

部分患者可以并发红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎、干燥综合征等疾病。

孕妇出现以下情况需及时就医咨询：

1、皮肤局部出现斑块状硬斑；

2、伴关节痛、活动受限、强直、挛缩畸形；

3、伴咳嗽及进行性呼吸困难；

4、伴吞咽困难、反酸；

5、伴胸闷、气急、心律失常、心绞痛；

6、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

1、孕妇可咨询产科。

2、以皮肤症状为主，可咨询皮肤科。

3、以关节症状为主，可咨询骨科。

4、以呼吸症状为主，可咨询呼吸科。

5、以消化症状为主，可咨询消化科。

6、以心脏不适为主，可咨询心血管内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您最近得过扁桃体炎等疾病吗？

6、您现在孕多少周了？

1、我的情况严重吗？会对孩子有影响吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、这个病传染吗？

4、我需要做什么检查？

5、我如果不治疗会有什么后果？可以分娩后再治疗吗？

6、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

7、这些治疗方法有什么风险吗？

8、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

9、如果治好了会复发吗？会有后遗症吗？

10、平时生活我需要注意什么？

11、我需要复查吗？多久一次？

当患者发现皮肤出现斑块状硬结、关节疼痛、口腔黏膜硬化萎缩、呼吸困难、吞咽困难、高热、不明原因消瘦等症状时，应及时就医咨询。医生会首先进行体格检查，初步了解病情，通过血常规、血沉、血清抗体检测、皮肤活组织病理检查及X线检查的结果进一步诊断。

医生会对发病部位进行观察和触摸，观察皮损部位的情况，寻找疼痛的部位、引发疼痛的姿势，还可能对心脏、肺部进行叩诊与听诊，来判断其是否受累。

多数患者可见血沉升高，γ球蛋白增高，1/3的患者出现类风湿因子试验阳性，90%或更多的患者血清中有抗核抗体和(或)抗核仁抗体。

X线检查：可以评估患者病变情况，一般不推荐孕妇进行本检查。

皮肤活组织病理检查：显示有本病特殊的肿胀或纤维化的病理改变。

医生会根据疾病的发病部位、症状、体格检查显示各器官受累出现的典型表现来进行诊断，必要时根据实验室检查、X线检查及病理检查的检查结果来帮助确诊。还需要排除硬肿病、嗜酸细胞筋膜炎等疾病。

具备下述5项主要症状中3项者可确诊本病：

1、皮肤症状

初期出现手臂、上眼睑原因不明水肿及皮肤对称性、弥漫性、水肿性硬化；晚期出现皮肤硬化、肌肉萎缩及手指屈曲性挛缩。

2、四肢症状

雷诺现象，或指趾末端出现溃疡和瘢痕，甚至长度变短。

3、关节症状

多发性关节痛或关节炎，出现皮革样摩擦音。

4、胸部症状

出现肺纤维化。

5、食管症状

食管下部扩张及收缩功能低下，出现反流性食管炎。

1、硬肿病

多先有上呼吸道感染，发生于颈、肩、颜面和躯干，肢体很少出现症状，不需治疗，经数月至数年可自然消退。通过其特殊病理现象可鉴别。

2、嗜酸细胞筋膜炎

本病无雷诺现象，无高丙球蛋白血症，但有嗜酸粒细胞增多症，四肢皮肤可出现硬化，尤其是大腿和上臂显示浮肿状发红，可有压痛，迅速发生局限性硬化。病理检查可以帮助鉴别。

目前对系统性硬皮病尚无特效疗法，可应用的药物虽多，疗效均不理想。且由于妊娠型女性的特殊性，应由风湿病医师与妇产科医师协同处理治疗。主要是改善其症状和功能。

患者在日常生活中应注意保暖，避免受凉。

1、免疫调节的药物

糖皮质激素类药物如泼尼松，可以缓解患者症状，减少流产和早产的发生。

2、针对血管功能异常的药物

以扩张血管、降低血液黏度、改善微循环等作用为主。如低分子右旋糖酐、丹参注射液等。

泼尼松、低分子右旋糖酐、丹参注射液。

1、轻症病人可以自娩，如有严重脏器受损，孕妇无法承受分娩负担或软产道硬化时，应考虑剖宫产。

2、若患者病情严重不能继续妊娠时，应及时引产，减轻孕妇的身体负担。

体外光化学治疗(ECP)：应用紫外线(UVA)单独照射或结合光敏物质照射治疗。孕妇可接受适量UVA单独照射，但不能口服光敏药。

目前常用的治疗方法有活血化瘀、祛风通络、温补肾阳、化瘀软坚、清热利湿、补益气血等。中医治疗应在专业中医师的指导下进行。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

若患者及时接受正规治疗，一般可以有效控制疾病发展，继续妊娠。妊娠结束后本病可持续数年或数十年，重者可因心力衰竭而死亡。

本病不仅影响患者容貌，多器官受累，还会造成孕妇流产、早产、胎儿发育受限等。

一般不会自愈，需要及时接受治疗。

本病一般很难治愈。

暂无大样本数据研究。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病可以影响患者容貌，还可能造成孕妇流产、早产、胎儿发育受限等，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）部分患者可因感染出现多器官衰竭的症状，严重者会危及患者生命，患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属要多与患者交流，分散患者注意力，帮助减轻患者的不适感。

（2）患者应主动树立战胜疾病的信心，积极参加文娱活动，转移自己的注意力，感受美好生活。

1、家属应为患者提供舒适温暖的居住环境，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

3、患者可以在身体耐受下适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。保胎患者注意卧床休息，但是吃完饭后不要立即平躺，避免出现胃食管反流。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、家属要勤为昏迷患者翻身、拍背、按摩肢体等，防止患者出现压疮、静脉血栓等。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者2-4周复查一次。

本病在积极配合药物治疗的同时，应适当进行饮食护理。

1、家属可以尽量采取蒸、煮、炖、烩的方法烹调食物，为患者准备细软易消化的食物。

2、患者应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼肉羹等。

3、患者要饮食清淡，多喝新鲜蔬菜水果汁，补充维生素。

4、家属可给予患者高热量的食物，如瘦肉粥等。

5、多喝水，可以保持患者身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

3、禁止高盐高糖饮食，减少熏烤食物的摄入，避免食用霉变食物和腌制食物。

4、患者要避免坚硬及粗糙的食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、养成良好的生活习惯。

2、积极治疗原发病，如扁桃体炎等。

3、避免长期暴露在毒物环境下。