无晶状体眼

无晶状体眼（aphakia）是指晶状体不在瞳孔区原来位置，无法实施其原先功能的状态。可以是眼内晶状体缺如，也可以是眼内晶状体脱位或半脱位。前者为真正的无晶状体眼，后者可视为无晶状体状态中的一种情况。由于具有相同的光学特点，临床上把无晶状体状态也等同于无晶状体眼。其多由于医源性因素、某些疾病、外伤等引起，临床主要表现为视力下降、视野缺损等。临床主要通过植入人工晶状体等进行矫正，一般可获得较好的视力。

无晶状体眼大多属于医源性，即主要由于白内障手术所引起。此外，伴有晶状体全脱位或半脱位的遗传性眼病、能导致晶状体半脱位的非遗传性眼病等，亦可合并发生无晶状体眼。

1、医源性因素

白内障手术为最常见原因。

2、先天性晶状体缺如或脱位

既可作为孤立的眼部异常单独发生，亦可与其他眼部发育异常或全身系统发育异常一起发生。

3、眼外伤

多数是由于眼球挫伤、眼球穿孔伤所致。

4、伴有晶状体脱位的遗传性眼病

如Marfan综合征、Weill-Marchesani 综合征、同型胱氨酸尿症、亚硫酸氧化酶缺乏症等。

5、伴有晶状体半脱位的遗传性眼病

如Alport综合征、颅面发育不全症、无虹膜症、Ehlers-Danlos综合征、球形角膜、高赖氨酸血症等。

6、能导致晶状体半脱位的非遗传性眼病

如牛眼症、眼内肿瘤、成熟期或过熟期白内障、表皮剥脱综合征等。

无晶状体眼的患者以视力下降明显、视野缺损等为主要临床特征。临床表现可根据产生的原因不同以及晶状体是否存在而有所不同。

1、晶状体缺如

患者表现为高度远视、视力差、前房变深、虹膜震颤等。

2、晶状体全脱位

如果晶状体脱位位于玻璃体腔内，临床表现同晶状体缺如，脱位的晶状体常会随体位改变而移动。

（1）如果脱位的晶状体位于瞳孔区，或脱入前房，可产生瞳孔阻滞，引起急性青光眼发作。

（2）位于前房的晶状体还可损伤角膜内皮，引起角膜水肿，严重者导致角膜内皮失代偿，多见于外伤性。

3、晶状体半脱位

（1）如果为轻度半脱位，晶状体轴仍位于视轴上，只表现为晶状体弯曲度增加而引起的近视改变。

（2）如果晶状体发生明显移位，可表现为单眼复视。

由于缺乏天然的阻挡，晶状体缺如时玻璃体可以由瞳孔区疝入前房，并造成瞳孔阻滞现象，形成类似恶性青光眼的临床表现。

视力下降明显、视野缺损的患者，需及时就医咨询。

可至眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行散瞳检查眼睛，最好使用公共交通，而不要自行驾驶交通工具前往就诊。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您什么时候出现的这些不适的？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

4、您以前有没有出现过类似的症状？

5、您有做过白内障手术吗？

6、您家里有人有类似症状吗？

7、您的用眼卫生习惯如何？

8、您之前视力正常吗？有近视、远视或散光吗？多少度？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、这个病可能导致失明么？

4、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、回家后我该怎么护理？需要日常佩戴眼镜吗？

8、我需要复查吗？多久一次？

医生首先可对患者进行眼部查体（包括视力检查、视野检查等），之后可进行眼部超声检查、裂隙灯检查、检眼镜检查、眼压测量等检查。还可根据患者情况，针对可能的原发疾病进行相关实验室检查，以明确病因。

1、视诊

医生需观察患者眼睑、眼眶、瞳孔及眼球运动等有无异常，初步判断有无眼部疾病。

2、视力检查

医生主要通过视力表对患者进行检查，以了解患者视力下降情况。通常需要验光戴眼镜，以矫正晶状体异位引起的屈光不正，检测最佳的矫正视力。

3、视野检查

医生会与患者相距1米，相视而坐。检查时，医生与患者同一侧眼睛彼此注视，并遮盖另一眼。医生手指（或持一棉球）作为视标置于二者中间等距离处，分别从上、下、左、右各方位向中央移动。如患者能与医生同时看到视标，则表明视野大致正常。通过此方法可简单判断患者视野情况。

主要针对其原发疾病进行相关实验室检查，如同型胱氨酸尿症者的血、尿中含有同型胱氨酸，遗传学检查可以明确遗传性疾病的诊断等。

眼部超声检查可以明确有无晶状体，并对其进行定位。在外伤性晶状体脱位的患者中更为有用。

1、裂隙灯检查

可以了解前房、虹膜、晶状体及玻璃体有无异常，有助于眼内炎症、青光眼、白内障等疾病的诊断。

2、检眼镜检查

通常使用间接检眼镜，是检查玻璃体和眼底疾病的常用无创性检查手段之一。检查时需要用药物散大瞳孔，以了解玻璃体、视网膜、视乳头黄斑区和视神经、脉络膜有无异常，判断有无眼底病变。

3、眼压测量

一般采用非接触性眼压计，用一股吹出的气体来压平角膜一定面积，从而测出眼压。眼压升高有助于青光眼等疾病的诊断。

医生一般根据病史、症状，结合超声、裂隙灯等检查结果，可以做出较明确的诊断。诊断时，需注意明确患者有无白内障手术史、眼外伤以及相关疾病史等。

治疗无晶状体眼主要是最大限度地恢复眼球正常的光学状态。主要通过植入人工晶状体来进行矫正，必要时，还可考虑角膜屈光手术、佩戴框架眼睛或角膜接触镜等，以矫正屈光不正。

本病目前尚无特效治疗药物。

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1、人工晶体植入术

人工晶体植入术是矫正无晶状体眼的最佳方法，大大减轻了双眼屈光参差和视像不等现象，可获得双眼视觉功能，其光学效果明显优于接触镜和普通眼镜。植入的人工晶状体包括传统球面人工晶状体、非球面人工晶状体、多焦点人工晶状体和可调节人工晶状体等。

2、角膜屈光手术

（1）表面角膜镜片术：是一种简单、安全、有效、可逆的屈光手术，是将供体角膜经切削加工成具有不同屈光度的角膜组织镜片，移植于去除上皮的受眼角膜上，以矫正高度屈光不正。适合于不宜配戴接触镜又不能植入人工晶状体的单眼患者，尤其是婴幼儿患者。但由于供体角膜组织切削加工技术较复杂等因素，临床开展有限。

（2）角膜磨镶术：将患者角膜板层取下。通过切割加工成一定屈光度的凸透镜，将其缝在植床上，或将异体角膜组织加工切削成一定屈光度的凸透镜，缝到受体植床上，以矫正高度屈光不正。但该手术较复杂，且切削加工的角膜组织镜片屈光度精确度有限，故临床应用较局限。

（3）角膜镜片术：是将受体角膜前基质板层取下，在植床与取下的前基质板层间植入一个已加工成一定屈光度的角膜组织镜片，再将前角膜板层缝回原处，用以矫正远视或无晶状体眼。但由于该手术较复杂，且供体角膜组织镜片屈光度精确度有限，限制了其开展。

1、框架眼镜

使用简单易行、容易调整更换，适用于双眼无晶状体患者。由于无晶状体眼的调节功能完全丧失，要满足看近和看远需要，需配看近和看远两副眼镜。但由于无晶状体眼为高度远视眼，配戴高度远视镜片存在有明显的光学缺陷，因此并不是矫正无晶状体眼理想的方法，主要是用在不适合植入人工晶状体和配戴接触镜患者。

2、角膜接触镜

主要有硬性透氧性接触镜（RGP）和软性接触镜两种。

（1）由于其紧贴角膜，较普通眼镜更靠近眼光学结点，矫正效果较框架眼镜更佳。其视网膜成像放大率一般为4%~10%，可维持双眼单视，尤其适合于单眼无晶状体患者。由于镜片可随眼球转动，无明显棱镜作用，避免了环形暗点的产生，像差也不明显，周边视野大。

（2）对于伴有高度角膜散光的无晶状体眼，配戴RGP是较佳的选择，不仅可矫正高度远视，还能矫正高度角膜散光，尤其是不规则散光。

（3）随着接触镜材料、设计及护理液的改进和进展，使术后无晶状体眼的接触镜矫正成功率更高。但接触镜也存在有局限性，如仍存在有少量的视像不等，取戴操作不如普通眼镜方便等，对于老年患者或有手抖等患者，配戴也有困难。由于镜片直接与角膜接触，若配戴不当可引起角膜炎等并发症。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

无晶状体眼的预后一般与是否存在明显并发症、是否及时进行治疗干预等有关。

无晶状体眼患者的视力、视野等视功能均不佳，严重影响其生活质量。

经积极的手术治疗，特别是行人工晶体植入术后，患者可望获得良好视力。

日常生活中，患者需注意保持合理的生活方式和平稳的心态，积极配合医生进行治疗，健康用眼，均有助于获得更好的治疗效果。

1、保证充足的睡眠，可有效缓解眼部疲累，保持患者眼部健康。

2、阅读时应在光亮适宜的环境下，尽量不要在光线过暗或过亮的环境下阅读。

3、养成良好的眼部卫生习惯，尤其避免手部不洁时揉眼。

4、可选择合适的墨镜避免强光刺激。

5、视力下降者可佩戴合适的眼镜。

饮食对本病无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。

1、饮食宜清淡、易消化、富有营养。

2、多吃新鲜蔬菜，如黄瓜、丝瓜、苦瓜、青菜、芥菜等。

3、多吃新鲜水果，如香蕉、雪梨、苹果、哈密瓜、杨桃、龙眼肉等。

少吃过油、过甜、辛辣刺激食物。

本病病因众多，以下措施可预防部分病因导致的无晶状体眼：

1、需做白内障手术时选择正规医院。

2、有晶状体脱位遗传病史的患者备孕时应做好遗传咨询。

3、生活中注意安全防护，避免眼部外伤。