外阴颗粒性肌母细胞瘤

外阴颗粒性肌母细胞瘤（granular cell myoblastoma of the vulva）是一种外阴部生长缓慢的良性肿瘤，可能来源于神经组织良性肿瘤，较为罕见。多见于阴唇处，偶见于阴蒂，也可侵犯舌、皮肤和其他部位，包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等。临床表现主要为外阴孤立或多发的皮下结节，一般预后较好，若发生恶变，则预后不良。

外阴颗粒性肌母细胞瘤的病因不明，电镜已证实瘤细胞源于神经鞘细胞的变形。关于其组织发生曾有过多种理论，以前认为是由成熟横纹肌退行性变而成，接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来，后来又有学者认为是由组织细胞或成纤维细胞而来。

外阴颗粒性肌母细胞瘤一般无特异的症状，有时患者偶然发现外阴部的肿块，生长缓慢，无压痛，生长在外阴部的肿瘤多发于大阴唇的组织深部。

1、外阴结节

多于大阴唇或阴蒂发现单一肿块，偶有多发性结节，表面皮肤有时有色素减退，结节一般不会超过4厘米。

2、外阴皮肤病变

少数患者有皮肤着色，呈蓝黑、深蓝、棕黑或淡棕色，偶有瘙痒和疼痛，若局部发生感染，或有皮肤破溃，出血等。

呼吸道可同时患颗粒性肌母细胞瘤，出现咳嗽、咳痰、咯血等症状。

1、外阴无痛性结节；

2、外阴皮肤着色，呈蓝黑、深蓝、棕黑或淡棕色；

3、局部皮肤破溃，出血；

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上需及时就医咨询。

首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您有什么基础疾病吗？

6、您家里人有类似的症状吗？有肿瘤患者吗？

1、我的情况严重吗？是恶性的吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、这个病传染吗？遗传吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、如果治好了会复发吗？会有后遗症吗？

9、平时生活我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

患者出现外阴结节、外阴皮肤损伤等症状时，应及时就诊，医生首先会进行妇科检查，然后可能建议患者行肿瘤标志物检查、超声检查、MRI、病理检查等，以明确诊断。

妇科检查时发现外阴部的肿块质地中等，常为单个，有时为多个，无压痛。 质地较韧，直径小于1cm的小包块。

肿瘤标志物检查：根据肿瘤标志物检查的结果，来辅助诊断。

1、超声检查

有助于诊断和鉴别诊断。

2、MRI

可显示与周围组织的关系，有助于判断肿瘤的良恶性。

组织病理检查：可切取小块病变组织进行病理检查，是诊断本病最准确的检查。

根据患者病史、特征以及组织活检可确诊，单个一般为良性，多个应警惕恶变。在诊断过程中，还应排除外阴平滑肌瘤等疾病。

1、外阴平滑肌瘤

该瘤体质硬，界限清楚，病理检查可确诊。

2、外阴纤维瘤

此瘤有包膜，界限清楚，常带蒂。镜下见大量纤维细胞。

3、表皮囊肿

其囊壁光滑，为复层鳞形上皮所衬，浅表层向着腔内，囊内呈灰白色豆渣样物。   

4、外阴恶性肿瘤

如外阴平滑肌肉瘤、 外阴纤维肉瘤等。恶性肿瘤生长较快，常伴有疼痛感，病理检查可确诊。

外阴颗粒性肌母细胞瘤的治疗主要是手术切除。因其对放射治疗不敏感，即使复发，也只有再次手术，经多次手术治疗，一般预后良好。对偶有恶变者，应按外阴癌的治疗处理。

一般无需药物治疗。

暂无

此瘤虽为良性，但此种肿瘤没有包膜，粒性成肌细胞瘤具有向周围组织的延伸浸润的特性，如手术不彻底可复发，故较广泛的外阴切除是必要的，但不需做淋巴结清除术。在切除标本边缘应做仔细的检查，如切缘病变存在，则需再扩大手术切除范围。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

一般预后好，如手术未切净，有复发可能。

偶有肿瘤恶变，可威胁患者生命。

多数患者可治愈。

暂无大样本数据统计。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

术后患者应遵医嘱按时换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。

1、家属应为患者提供舒适、温暖的居住环境。

2、病情恢复期间，患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患者可遵医嘱下床活动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者一年复查一次。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应补充营养，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜、水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、多喝水，保持患者身体的正常代谢，促进排泄和健康恢复。

6、保证饮食规律、定时定量就餐。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

3、禁止高盐、高糖饮食，减少熏烤食物的摄入，避免食用霉变食物和腌制食物。

本病目前尚无有效的预防措施。