外阴恶性横纹肌样瘤

外阴恶性横纹肌样瘤（malignant rhab-doid tumour of the vulva）是指发生于外阴的一种高度恶性肿瘤，较为少见，婴幼儿、儿童多发。主要表现为外阴肿块，具有触痛，早期易通过血液转移至肺和脑，预后较差。

根据病理分类，可分为 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期  。

外阴恶性横纹肌样瘤的组织发生曾有横纹肌、神经外胚层、组织细胞、上皮细胞、黑色素细胞和间叶细胞等不同观点，但均未获得一致的意见，目前仍在进一步探讨中。

外阴恶性横纹肌样瘤大多表现为无痛性、可以活动的皮下结节，肿块一般生长缓慢，也可在短期迅速增大，大小为2～6cm，质硬，可伴触痛。其中大多数位于大阴唇，阴阜者较少。少数患者会伴有外阴瘙痒、外阴溃疡和烧灼感。

1、合并感染

当肿块破溃时，可引起周围组织感染。

2、肿瘤转移

肺是外阴恶性横纹肌样瘤的主要转移部位，患者会出现呼吸困难、发绀等症状。此外，还可以转移到脑、肝等。

1、外阴无痛性皮下结节；

2、结节短期迅速增大；

3、伴结节触痛；

4、伴有外阴瘙痒、外阴持久性溃疡；

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上需及时就医咨询。

首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您有其他基础疾病吗？

6、您最近有没有感觉症状进展呢？

1、我的情况严重吗？是恶性的吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、这个病遗传吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、如果治好了会复发吗？有后遗症吗？

9、平时生活我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

患者出现外阴肿块，按压疼痛时，应及时就诊。医生会先对患者进行妇科检查，初步了解病情，然后建议患者进行组织病理学检查、免疫组化检查、肿瘤标记物检查、CT、MRI及PET-CT等。

1、医生会对外阴进行视诊和触诊，观察是否存在肿块，判断肿块的大小、质地、活动度、有无疼痛等情况。

2、医生还会着重进行妇科检查，用窥阴器扩开阴道，观察阴道内有无肿块、上皮形态是否存在异常。

1、肿瘤标志物检查

根据肿瘤标志物检查的结果，来辅助诊断。

2、免疫组化检查

应用抗原抗体反应，通过化学反应使标记抗体的显色剂显色，来确定组织细胞内抗原，并对其进行定位、定性及相对定量的研究。

CT、MRI及PET-CT等可判断肿块大小、边界与盆腔淋巴结受侵与否。

组织病理检查即切取小块病变组织进行病理检查，可以确诊本病，并明确分期。

根据患者的病史、典型症状（外阴肿块，伴有压痛等）、体征，结合组织病理学检查、免疫组化检查、肿瘤标记物检查、CT、MRI、PET-CT等检查结果，一般可以明确诊断。

外阴恶性横纹肌样瘤的治疗以手术为主，辅以放疗及化学药物综合治疗，根据病情、肿瘤分期及身体情况，可选择个性化的手术方式及放化疗方案。

主要为化疗药物，包括长春新碱、环磷酰胺等。

长春新碱、环磷酰胺

可选择广泛性局部病灶切除或一侧外阴切除术，对手术切缘阳性的患者可行辅助性放疗来提高局部控制率。对于局部复发患者，再次广泛局部病灶切除和淋巴结切除仍是首选，而辅助性化疗和放疗均收效甚微。

1、放疗

是通过高能射线来杀死癌细胞。常常在术后辅助治疗，有助于降低复发的可能性。

2、化疗

是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死癌细胞或阻止其生长。通常在术后辅助进行治疗，防止复发和转移。

治疗周期一般为1~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病为高度恶性肿瘤，一般预后较差。

本病易局部复发和远处转移，生存期短，给患者带来巨大的身心伤害。

一般很难治愈。

暂无大样本数据统计。

本病一般易复发。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）部分患者出现外阴瘙痒、外阴溃疡和烧灼感等症状，影响患者的生活质量。患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）本病易局部复发和远处转移，生存期短，给患者带来巨大的身心伤害。

（3）本病好发于婴幼儿和儿童，家长可能因此背负沉重的心理负担。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，特别是对于幼儿患者，应用浅显的语言为患儿解释病情，并温言安慰患儿。

（2）家长可为患儿安排简单有趣的游戏，吸引患儿注意力，避免患儿留下心理阴影。

（3）成人患者应主动树立战胜疾病的信心，积极参加文娱活动，转移自己的注意力，感受美好生活。

1、术后患者应遵医嘱按时换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。

2、家属应注意观察患者的引流管，若出现引流液性质或者颜色变化等情况，及时告知医生。

1、患者接受治疗后会有一段虚弱期，家属应为患者提供舒适、温暖的居住环境，避免意外感冒等的发生。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患者可遵医嘱下床活动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

5、对于儿童患者，家长应该多陪护在身旁，多与患儿交流、互动，避免患儿过度哭闹加重病情。且家长应每天为患儿清洗外阴，用棉柔巾蘸干水分，保证外阴的清洁与干燥。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者术后三年内每三个月复查一次，逐渐延长复查间隔，5年后可每年复查一次。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应补充营养，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜、水果，补充维生素，如苹果、樱桃、油菜等。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、患者可适当食用香蕉等食物，保持大便通畅。

5、患者可多吃富含纤维素的食物，如杂粮、芹菜等。

6、患者应多喝水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康恢复。

7、保证饮食规律、定时定量就餐。

8、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食，逐步过渡到正常饮食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品，如麻辣火锅、冰激凌等。

3、禁止高盐、高糖饮食，减少熏烤食物的摄入，避免食用霉变食物和腌制食物。

本病目前暂无有效预防措施。