外阴恶性淋巴瘤

外阴恶性淋巴瘤（vulvar malignant Lymphoma）是指发生于外阴的恶性淋巴瘤，大多属于恶性淋巴瘤全身性疾病的一部分，但也有可能原发于外阴。恶性淋巴瘤根据临床和病理分为霍奇金淋巴瘤（HD）和非霍奇金病淋巴瘤（NHL），外阴恶性淋巴瘤几乎全部为非霍奇金淋巴瘤。

1、根据首次发病部位分类

（1）原发性外阴恶性淋巴瘤：比较少见，首次发病位于外阴的恶性淋巴瘤。

（2）继发性外阴恶性淋巴瘤：首次发病位于其他部位，随疾病进展转移到外阴的恶性淋巴瘤。

2、根据淋巴瘤细胞类型分类

（1）B细胞型淋巴瘤：以弥漫性大B细胞淋巴瘤最为多见，约占所有非霍奇金淋巴瘤的45%。

（2）T淋巴细胞型淋巴瘤：临床上非常罕见。

外阴恶性淋巴瘤的病因尚不明确，一般认为本病与感染、免疫抑制理化因素及遗传因素有关。

1、感染因素

在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染者发生非霍奇金病淋巴瘤（NHL）的发病率较高。另外，某些细菌感染如胃幽门螺杆菌（HP）可导致该病发生。

2、免疫缺陷或免疫抑制

该病的发生与免疫抑制密切相关，长期使用免疫抑药物或某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。

3、理化因素

长期接触电离辐射、苯、砷，或杀虫剂、农药的使用，均可导致该病发生。

4、遗传因素

有遗传家族史者，其淋巴瘤的发病风险会增加。

外阴恶性淋巴瘤病程在1～39个月不等。常见外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块，伴疼痛、性交困难，同时可有皮肤瘙痒，阴道出血、排液。也有仅表现为下肢水肿，偶有伴发热和体重下降。部分患者呈贫血，常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大。

1、外阴症状

外阴皮肤肿胀，出现皮下结节样肿块，肿块大小3～14cm，平均5.5cm，触痛明显，性交困难。肿块表面皮肤红斑或水肿、破溃，有些病例的肿块可在若干年内无变化。

2、全身症状

可能会出现不明原因发热、纳食减少、体重减轻、盗汗、全身瘙痒等症状。

3、分泌物异常

可能会出现阴道非经期出血、阴道异常排液的症状。

部分患者出现贫血，伴有双侧腹股沟淋巴结肿大的症状。

外阴恶性淋巴瘤由于生长部位的特殊，经常发生摩擦，很容易导致肿瘤破溃，出现周围组织的感染，形成外阴炎症。

1、外阴皮肤肿胀，出现皮下结节样肿块；

2、触痛明显，性交困难；

3、肿块表面皮肤破溃；

4、阴道非经期出血、阴道异常排液；

5、伴发热、纳食减少、体重减轻、盗汗、全身瘙痒等症状。

以上均需及时就医咨询。

一般首诊科室为妇科，确诊后患者可前往肿瘤科进行诊治。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行相关血液学检查，患者需于就诊前一晚10点后禁食，就诊当天空腹来诊。

3、可能会进行妇科检查，可着方便穿脱的衣物，以及做好心理准备。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您发现外阴肿块有多久了？

3、您有没有外阴瘙痒、阴道出血、性交疼痛等症状？

4、您有下肢水肿或发热等症状吗？

5、您近期有体重下降的情况吗？

6、您的亲属中有恶性肿瘤病史吗？

7、您是从事什么工作的？工作中会接触电离辐射或苯、砷、杀虫剂、农药等物质吗？

8、您是否有过幽门螺旋杆菌感染呢？

9、您有使用过什么药物治疗过吗？效果如何？

1、我这是什么病呢？情况严重吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要进行哪些检查呢？

4、我需要如何治疗？需要手术吗？需要放化疗吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

7、我需要住院吗？治疗费用在医保报销范围内吗？

8、我需要复查吗？多久一次？

当患者外阴部出现肿块并伴有出血和疼痛、阴道出血或异常排液、发热、盗汗等情况时，应及时就医咨询。医生会首先会对患者进行妇科检查，初步了解病情，建议患者进一步进行血液检查、肿瘤标志物检查、免疫组化检查、组织病理学等检查，必要时还需要患者进行胸部X线、腹部或盆腔CT/MRI检查及骨髓扫描等。

1、医生会对外阴进行视诊和触诊，观察是否存在肿块，判断肿块的大小、质地、活动度、有无疼痛等情况。

2、医生还会着重进行妇科检查，用窥阴器扩开阴道，观察阴道内有无肿块、上皮形态是否存在异常。

1、血液检查

检查患者有无贫血、血沉，以及血清乳酸脱氢酶是否正常，还需要通过血液涂片了解各细胞含量、比例是否正常。

2、肿瘤标志物检查

检查血液中与肿瘤相关的标志物的含量。

3、人类免疫缺陷病毒（HIV）检测

在HIV病毒感染的患者，非霍奇金淋巴瘤的发病率较无感染患者增加20倍，所以对外阴非霍奇金淋巴瘤患者需常规检查HIV病毒。

4、免疫组化检查

应用抗原抗体反应，通过化学反应使标记抗体的显色剂显色来确定组织细胞内抗原，并对其进行定位、定性及相对定量的研究。有助于对疾病进一步分类。

必要时可进行胸部X线检查、腹部和盆腔CT/MRI检查、骨髓扫描，以明确原发还是继发，同时有利于准确分期。

外阴恶性淋巴瘤的诊断依赖于病理组织学检查。一般采用外阴肿块切开或切除活检，较少采用针刺或针吸活检，因为针刺或针吸活检可能会因取到的组织、细胞太少而不能定性，也多不能分型。

医生会根据疾病的发病部位、症状、体格检查显示的异常体征，进行初步诊断。再根据血液检查、肿瘤标志物检查、免疫组化检查、HIV检测，确定是否存在肿瘤及发病的高危因素。进一步通过组织病理学活检予以确诊，必要时通过CT检查的结果判断疾病的发展情况。本病需要与外因炎症、淋巴上皮样癌、分化差的癌和其他肿瘤相鉴别。

1、诊断标准

诊断原发性外阴淋巴瘤必须符合下列标准：

（1）临床上病变仅局限于外阴，经全身检查未能发现身体其他处存在淋巴瘤，方可考虑原发于外阴，但尚需排除临近淋巴结或器官的恶性淋巴瘤扩散或浸润至外阴。

（2）外周血及骨髓应无任何异常细胞。

（3）如远处部位出现继发性淋巴瘤，必须与原发淋巴瘤相隔6个月。

（4）以往无淋巴瘤病史。

2、分期标准

（1）NHL的分期标准主要采用Ann Arbor分期（1971）

①IE：肿瘤局限于外阴、阴道、宫颈、宫体。

②ⅡE：肿瘤累及同侧的盆腔或腹腔淋巴结。

③ⅢE：肿瘤累及双侧的盆腔或腹腔淋巴结。

④Ⅳ：肿瘤累及卵巢、骨髓。

（2）每一期根据有无全身症状分为A、B。

①A：无症状。

②B：连续无原因的发热（＞38℃）、盗汗3天以上，及6个月内体重无原因下降＞10%。

1、炎症

为混合类型的淋巴细胞浸润，还可见其他炎细胞。

2、淋巴上皮样癌

有上皮成分，高分子量角蛋白阳性，可以通过组织病理学进行鉴别。

3、分化差的癌

大细胞淋巴瘤（包括间变性大细胞淋巴瘤）和分化差的巴氏腺癌、未分化鳞状细胞癌的区别有时较困难，主要靠免疫组化染色。

4、其他肿瘤

包括黑色素瘤、Merkel细胞癌、横纹肌肉瘤等。

外阴恶性淋巴瘤对放疗和化疗皆敏感，治疗主要以化疗或化疗加放疗为主，手术一般只用于诊断。需要根据患者病程的进展及分期，选用最恰当、有效的治疗方式。

本病可经化学药物治疗，具体详见放化疗。

环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、多柔比星、博来霉素

可在手术时取病变组织进行活检，辅助诊断。部分患者可通过手术尽可能完整地切除肿瘤，起到阻止肿瘤转移，减轻患者症状的目的。

1、单纯放疗

放疗是指通过使用辐射性的高能量束，杀死癌细胞，防止疾病进展。对于低度恶性局灶的外阴NHL，可给予30~40Gy剂量的单纯放疗。

2、化疗或化疗加放疗

中度和高度恶性的NHL，因为全身复发率高，一般用化疗或化疗加放疗。化疗是指使用化学药物杀灭肿瘤细胞或抑制其生长、扩增，以防止肿瘤转移。常用化疗方案有COP方案（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）、CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）、BACOP方案（博来霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）。

3、化疗-放疗-化疗的序贯治疗

先行1～3个疗程的化疗，使肿瘤达到完全缓解，随后行肿瘤部位放疗（18~30Gy），以预防局部复发，之后巩固化疗2～3个疗程。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过积极有效的治疗，可以起到减轻患者症状、延长患者寿命的效果。

1、本病属于恶性肿瘤，且进展较快，易侵犯周围组织，严重影响患者寿命。

2、由于肿块生长在外阴，极易因摩擦产生破溃，引起炎症，出现出血、疼痛等症状，降低患者生活质量，

本病一般不会自愈，需要及时接受治疗。

接受积极地治疗后，部分患者可获得较好的治疗效果。

暂无大样本数据研究。

本病主要为非霍奇金淋巴瘤，一般发展迅速，易发生远处转移。结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。

有研究表明，本病5年生存率约为60%。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理。养成良好的个人卫生习惯，保持会阴清洁，避免过多的下肢运动，帮助控制疾病的发展。

1、心理特点

（1）本病有阴道出血、外阴瘙痒等表现，也可出现性交困难等症状，影响患者的生活质量。患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）本病可发生远处转移，严重时会危及患者生命，患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属要多与患者交流，给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者应主动树立战胜疾病的信心，平时可参加文艺活动，如唱歌、书法、绘画、下棋等，转移对疾病的注意力。

由于化疗药物对正常细胞也有一定的影响，尤其是处于增殖状态的正常细胞，所以用药后可能出现各种不良反应。常见的有血小板减少、恶心、呕吐、腹泻、口腔溃疡、毛发脱落、血尿等，出现不良反应时需要及时告知医生予以处理。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力，但应避免过重的下肢运动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

患者日常饮食宜清淡可口。对食欲下降的患者，家属可按照患者的口味进行烹饪，增加患者的食欲，同时需要保证营养充足，避免刺激性食物的摄入。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜、水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、戒烟、戒酒，避免摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

2、忌食海鲜类食物。

3、禁食辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

4、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

本病具体病因不明，以下方式可能会降低本病的发病风险：

1、进行适当的体育锻炼，如慢跑、太极、瑜伽等，增强身体免疫力，减少病毒感染的机会。

2、定期进行妇科检查和癌前筛查。

3、养成良好的个人卫生习惯，保持外阴清洁，每天清洗更换内裤，放在太阳下暴晒，内裤定期换新。

4、饭前便后洗手，不食生食，不与他人共用餐具、杯具、牙刷等生活物品等，避免幽门螺旋杆菌感染

5、有免疫缺陷疾病患者或使用免疫抑制剂人群应留意外阴变化，一旦出现外阴肿物及时就医。

6、远离电离辐射，避免长期接触苯、砷或杀虫剂、农药等。