狼疮样综合征

狼疮样综合征（lupoid syndrome）是引起系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）样临床表现的疾病总称。临床表现包括发热、皮疹、关节炎、浆膜炎、狼疮性肾炎等，主要由感染、药物、原发性免疫缺陷病及肿瘤导致。经治疗，一般预后良好。

狼疮样综合征的发病原因主要为感染、药物、原发免疫缺陷病等。此外，临床上有些狼疮样综合征也可能为肿瘤的首发症状。

1、原发性免疫缺陷病（PID）

PID是由于单基因突变引起免疫器官、免疫细胞和免疫活性分子等构成成分发生缺陷，致使免疫反应缺如或降低，导致机体免疫功能异常的一组临床综合征。多种PID相关基因突变导致机体对于免疫复合物、DNA碎片及凋亡细胞清除障碍，异常的细胞和DNA碎片作为自身抗原刺激机体产生自身抗体，激活免疫反应，进而引起狼疮样综合征。

2、感染

多种感染包括病毒感染EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒（HIV）、人类微小病毒B19等，均可引起狼疮样表现，大多机制未明，可能通过分子模拟诱导自身免疫反应引起。细菌感染（梅毒、奴卡菌、螺旋体感染等）、寄生虫病（利士曼原虫、锥虫病、弓形虫病）也可引起狼疮样综合征。但仍以病毒感染，特别是人类微小病毒B19，HIV病毒感染引起狼疮样综合征报道多见。

3、药物

连续应用某些药物超过1个月可出现狼疮样表现，其具体发病原因不明。目前已明确相关的药物包括肼苯哒嗪、普鲁卡因胺、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁、氯丙嗪；可能相关的药物还包括抗甲状腺药物、青霉胺、柳氮磺胺嘧啶、B受体阻滞剂、噻嗪类利尿剂。

4、肿瘤

狼疮样综合征可能为肿瘤的首发症状。卵巢癌、乳腺癌、头颈部肿瘤、脑膜瘤、毛细胞白血病、淋巴瘤的副肿瘤综合征可表现为狼疮样综合征。

根据不同的病因，狼疮样综合征可有不同的临床表现，典型的临床表现为发热、关节疼痛、肌肉疼痛、肝脾肿大、全身或局部淋巴结肿大等。

1、发热

约半数以上的病例有不同程度的发热，有时发热可为其主要临床症状。发热可为其早期表现，继之可出现其他症状，也可与其他症状同时出现。

2、关节症状

关节疼痛、关节炎。四肢关节均可受累，以对称性、多发性为特征，有时可发生关节腔积液。

3、肌痛

或与关节症状同时出现，或单独出现。可见于全身任何部位的肌肉，但以四肢及躯干肌痛为明显。

4、皮损

可表现为多形性渗出性红斑、 荨麻疹、 荨麻疹样皮疹、紫癜、 结节性血管炎、 血管性水肿、甲下出血、甲周小血管栓塞造成的坏疽等，但很少有典型的蝶形红斑。

5、网状内皮系统

表现为肝脾肿大、全身或局部淋巴结肿大，淋巴结多为无触痛性中度肿大。

6、其他

可伴有雷诺现象、舍格伦综合征、皮下结节和胸壁血栓性静脉炎。

1、浆膜炎

为多发性，可累及心包和胸膜，也可伴有不同程度的腹膜炎和腹水。浆膜炎通常是继关节疼痛之后发生。可出现双侧胸痛、咳嗽、 咯血和呼吸困难。肺部听诊可发现单侧或双侧呼吸音减弱，有时可出现胸膜摩擦音，有心包炎时可听到心包摩擦音。

2、狼疮性肾炎

目前发病机制暂不明，可能为免疫复合物在肾小球作用而引发的炎症。患者可有间断发热、光过敏、浆膜炎等症状，严重者会影响神经系统，导致抽搐或精神病。

1、反复或持续发热；

2、伴关节红肿、疼痛，肌肉痛；

3、皮肤出现红斑、皮疹；

4、浅表淋巴结肿大；

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上需及时就医咨询。

患者可前往风湿免疫科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

4、您以前有没有出现过类似的症状？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您发病有什么规律吗？症状出现在使用某种药物或者其他诱因之后吗？

7、您有在服用什么药物吗？都是什么？

8、您对什么过敏吗？

9、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现发热、关节症状、心脏损害及皮肤损害等症状时，需及时到医院就诊。医生会先给患者进行体格检查，而后会选择性地让患者进行血常规及血沉、尿常规、生化学检查、免疫学检查、总补体检查、X线检查等，以明确诊断。

1、血常规及血沉

约20%病例有贫血，30%病例白细胞减少，血小板大多偏低，多数病例血沉增快。

2、尿常规

少数病例可表现轻度蛋白尿、管型尿和镜下血尿。3项当中可以是其中1项、2项或全部阳性。

3、生化学检查

多无异常，仅部分病例有γ球蛋白升高。   

4、免疫学检查 

均可为阳性；由普鲁卡因胺致病者，约1/3病例抗人球蛋白试验阳性，约1/2病例类风湿因子阳性，这是该药物致本综合征的特征，很少见于其他药物所致者因此具有一定的鉴别意义；多数抗核抗体呈阳性；约1/3的病例免疫球蛋白G、免疫球蛋白A或免疫球蛋白M升高。

5、总补体检查

急性期和恢复期均正常，借此可与特发性系统性狼疮鉴别。

X线检查可见有不同程度的胸腔积液、心包积液和片状肺浸润。

根据患者的临床表现、病史，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。在诊断过程中，需注意与药物疹、特发性狼疮、败血症、结核病等疾病进行鉴别。

1、药物疹

特别是血清病样反应，多表现有皮疹、关节痛和呼吸道症状，并多有尿液检查异常。但ANA、RF、血沉、LE细胞和Coomb试验均为阴性。

2、特发性狼疮

特发性狼疮与本综合征最大的区别就在于本综合征停药后症状可很快缓解。中枢神经系统和肾脏受累较少，即使受累也很轻。典型的蝶形红斑、雷诺现象、淋巴结肿大、 脾大发生率低，总补体和C3水平正常。

3、败血症

抗生素治疗有效，细菌培养多阳性，而ANA、RF均阴性。

4、结核病

肺外结核有时找不到病灶，表现为发热，可有皮疹和关节症状，血沉增快，但多有结核菌素试验阳性，抗结核治疗有效。而ANA、RF、LE细胞阴性，再次停用可疑的致病药物后症状不能缓解。

5、血液病

尤其白血病前期、淋巴瘤等，有时表现为高热、皮损、关节症状、贫血、血沉增快及尿液检查异常、白细胞增多，可有皮损特征组织学改变，但无本综合征的免疫学异常。

6、其他药物诱发的风湿病样综合征

药物除诱发药物性狼疮样综合征外，尚可诱发其他类风湿病。如青霉胺可诱发硬皮病、 类风湿关节炎，青霉素可诱发多发性肌炎，苯妥英钠可诱发狼疮-硬皮病样重叠综合征，有的药物尚可诱发结节性多动脉炎样综合征。根据这些风湿病样综合征的临床、组织病理特征及有关免疫学检查，能够与本综合征相鉴别的。

一旦确诊为本综合征，立即停用相关致病药物或者改用其他药物，是治疗本综合征最有效的措施。若停药后症状仍持续存在，可考虑应用激素进行治疗。

糖皮质激素有抑制病情发展的作用，如可用泼尼松，分次口服，连续用药1～2周，多能控制病情发展。

泼尼松

一般无需手术治疗。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本综合征经及时治疗一般预后较好，多可随停药而恢复正常，很少有后遗症。

本综合症可累及多个系统，可有发热、关节症状、心脏损害及皮肤损害等症状，严重影响患者正常生活。

本病具有自限性，有可能自愈。

通过治疗，一般可缓解相应临床症状，实现治愈。

暂无大数据统计。

再次用药可能再度诱发本症，必须予以注意。

患者在生活中要注意休息，做好防护、保暖措施。本病有复发的可能，患者在日常生活中应注意避免再次接触药物等刺激因素。

1、服用糖皮质激素者应定期检查血压、血糖、血电解质、骨密度等。

2、遵医嘱用药，不要擅自更改药物剂量。不要听信民间的偏方，使用成分不明的药物。

1、病情恢复期间注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累。

2、避免再次使用可能引起本病的药物。

3、注意活动安全，避免外伤。

4、根据天气增添衣服，避免受寒。

5、养成良好的生活习惯，合理安排作息时间，保持规律的生活。

6、注意保持皮肤清洁，温水洗浴，避免使用化妆品。

7、适当进行体育活动，增强体质，增强免疫力。

患者饮食宜清淡、易消化，可使用高蛋白质、高维生素、营养丰富的饮食，同时应避免刺激性食物。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜、水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、禁烟、禁酒，避免摄入咖啡、浓茶、可乐等刺激性饮料。

2、忌食海鲜类食物。

3、禁食辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

4、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

以下方式可降低本病的发病风险：

1、日常加强体育锻炼，改善体质，增强抵抗力，减少病原体感染的几率。

2、在使用可能诱发本病的药物时，应严格按照医嘱，不可擅自更改剂量，同时要留意皮肤是否发生改变。

3、患有原发免疫缺陷病者需要积极配合医嘱进行治疗。