单眼双下转肌麻痹

单眼双下转肌麻痹是指一眼的下直肌和上斜肌同时麻痹，左眼多见。本病临床特别罕见，以先天性多见。其主要表现为患眼出现上斜视可合并内、外斜视，眼球外下转、下转及内下转均明显受限，还可有不同程度的代偿头位等。手术是目前的主要治疗手段。

单眼双下转肌麻痹有先天性和后天性之分，其确切病因尚不清楚。目前认为，先天性发病原因与下直肌和下斜肌发育不良有关，后天性麻痹患者可能与外伤以及球后脓肿等眶内炎症有关。

单眼双下转肌麻痹临床表现为当健眼注视时，患眼上斜视；患眼外下转、下转及内下转均明显受限以及出现不同程度的代偿头位等。

1、眼位

第一眼位时患眼呈上斜位，上斜度为10°～80°不等，多数大于20°。可合并外斜视和内斜视，外斜度为10°～60°，内斜度为30°～60°。

2、眼球运动

患眼向内下方及外下方转动均受限，向其他方向运动无障碍。

3、上睑下垂

部分患者患眼注视时，健眼可出现假性上睑下垂。   

4、代偿头位

无论先天性或后天性单眼双下转肌麻痹均有不同程度的代偿头位。以左眼为例：若以下直肌麻痹为主者，面左转，头左倾，下颌内收；若以上斜肌麻痹为主者，面右转，头右倾，下颌内收。

1、弱视

患眼可合并弱视和屈光不正，此种弱视多为中、重度弱视。

2、复视

部分后天性患者有复视存在而无弱视。此种复视的特点为：若下直肌麻痹占优势，第一眼位时以垂直交叉复视为显著，向外下方注视时，复像间距增大，向内下方注视时复像间距变小或无复视，或变为垂直同侧复视；若以上斜肌麻痹占优势，第一眼位时则表现为垂直同侧复视，向内下方注视时复像间距增大，向外下方注视时复像间距变小或无复视或出现垂直交叉复视。

1、有斜视现象；

2、一侧眼球向内下方及外下方转动均受限；

3、经常歪头看东西；

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

可至眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行散瞳检查眼睛，最好使用公共交通，而不要自行驾驶交通工具前往就诊。

3、可能需要做视力检查，就诊前一天晚上不要熬夜，以免影响检查结果。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您出现这种情况多久了？

2、您的症状是在视近物时还是视远物时发作，或远近均有？

3、您的症状指持续存在的还是间歇性发作？有什么诱发因素吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您有受到过头面部的外伤或做过眼部手术吗？

7、您之前视力正常吗？有近视、远视或散光散光吗？度数多少？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

10、会遗传给下一代吗？

医生首先会对患者进行视诊、视力检查等，初步了解患者眼部情况。必要时，还可进行牵拉试验、斜视角检查 、肌电图检查、裂隙灯检查等，以明确诊断。

1、视诊

医生主要观察患者是否存在上睑下垂、是否有异常头位，观察每只眼的注视质量等。

2、视力检查

以了解患者的视力情况，特别是怀疑有弱视的患者。必要时，可配合验光检查。

1、牵拉试验

主要用于鉴别眼球运动障碍系源于神经肌肉麻痹还是来自机械性限制。分为主动牵拉试验和被动牵拉试验。检查前医生会详细告诉患者可能的不适和检查过程中应该如何配合，特别是局麻的患者。

（1）主动牵拉试验只能在局麻清醒状态下完成。两眼表面麻醉充分后，放置开睑器，用镊子夹住相应部位角膜缘，分别检验被测同名肌肉收缩力改变。根据是否存在收缩力量的差别，定性分析是否存在神经肌肉麻痹。

（2）被动牵拉试验可以在局麻下完成但全麻后试验效果更可靠。麻醉满意后，镊子分别夹住3点9点角膜缘球结膜，向各方向转动眼球，并着重向受限方向牵拉，如无阻力，则可排除机械性限制；如牵拉眼球有阻力，则说明存在机械性限制。如在局麻下完成，牵拉转动眼球时，一定令受检者向牵拉的相同方向注视，否则可能产生假阳性结果。

2、斜视角检查

主要包括角膜映光法、三棱镜加遮盖试验、同视机法等。 若患者有屈光不正应戴矫正眼镜进行检查。

（1）角膜映光法比较简便，患者注视33cm处的点光源，根据反光点偏离瞳孔中心的位置判断斜视度。但是不够精确。

（2）三棱镜加遮盖试验是比较精确的斜视角定量检查法，可以在任意注视方向和任意距离使用。

（3）同视机法是用同时知觉画片检查斜视度，检查时一眼注视画片中心，检查者把对侧眼镜筒调整到被查眼反光点位于瞳孔中央处，在刻度盘上可以直接读取斜视度数，从而帮助制定手术方案。本病患者同视机检查主要表现在左下方和右下方位健眼低于患眼。

3、肌电图检查

眼肌肌电图（EMG）可帮助明确眼肌功能是否存在异常。上直肌肌电图放电量正常排除肌纤维化，下直肌和上斜肌均有放电现象但放电量较弱，排除下直肌和上斜肌缺如。

4、裂隙灯检查

可检查角膜、结膜、房角等结构，帮助了解眼底有无病变。

单眼双下转肌麻痹在临床上较少见，依据其临床特征，结合斜视角、牵拉试验、肌电图等相关检查结果，诊断并不困难。诊断时，一般应与单独上直肌麻痹、单独下斜肌麻痹、先天性下直肌缺如等相鉴别。

1、单独下直肌麻痹

先天性下直肌 麻痹常为轻度，早期无明显上斜，仅有轻度上 隐斜或只有向颞下方注视时出现垂直复视，可有轻度代偿头位，当失代偿后可出现复视及患眼明显外上斜视。眼球外下方运动时受限明显。同视机检查可在第一眼位和颞下方位患眼高于健眼。   

2、单独上斜肌麻痹

临床上较多见，轻度麻痹时在第一眼位可维持双眼单视而不显斜视。代偿头位极轻时也常不引起注意，当患眼内转时，直接拮抗肌下斜肌功能过强使眼位向内上偏斜。上斜肌 麻痹较重时，复视明显，患者采用一定程度的代偿头位以取得双眼单视。Bielschowsky歪头试验阳性，即头向内下方运动时功能不足，而向鼻上方转动时则功能过强(下斜肌功能亢进)。同视机检查患眼在第一眼位和内下方位时均高于健眼，并伴有外旋斜。   

3、先天性下直肌缺如

在先天性眼外肌缺如中以下直肌缺如最为常见，亦可合并下斜肌缺如或内、外直肌向下方移位及眼球的先天发育异常。本病自出生或生后几个月即发生上斜，且随年龄增大上斜加重。视力多为 弱视或重度视力不良。上斜度一般均大于50^△，合并水平斜视者，以外斜多见，外斜度≥20^△。多无明显的代偿头位。肌电图检查下直肌无放电现象。牵拉试验显示上直肌明显挛缩亢进，以致眼球不能下转或仅达中线。

对于单眼双下转肌麻痹，手术治疗是主要的手段。医生一般根据患者的具体情况，来制定个体化的治疗方案。有些病例可能需要分期手术，一般可获得良好的疗效。

本病目前尚无特效治疗药物。

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1、以减弱麻痹肌的直接拮抗肌或配偶肌为主。健眼为注视眼时可减弱患眼上直肌或下斜肌中的1条或2条。术量不够时可再加强健眼的下转肌。若患眼为注视眼可减弱健眼的上转肌。

2、反Knapp术，即将内、外直肌向下移位至下直肌附着点的两侧以代替麻痹肌下直肌的功能。

3、利用下斜肌转位治疗双下转肌麻痹， 即将下斜肌做部分截除后移位于下直肌附着点前1.0mm的位置上。

4、合并内外斜视者在一眼上不超过3条直肌的手术，可分期手术。

5、关于矫正上睑下垂。健眼假性上睑下垂不需手术，患眼眼位矫正后健眼假性上睑下垂自然消失；对于单眼双下转肌麻痹手术矫正，应以患眼施术为主，如手术量不足时可考虑行健眼的下转肌减弱术，以充分保证正前方和前下方向的注视野无复视。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

单眼双下转肌麻痹的一般预后较好。

1、本病患者常因眼位异常、眼球运动限制、上睑下垂、异常头位等而影响美观。

2、本病患者常可出现弱视或复视，进而影响患者的生活质量。

经积极治疗，患者假性上睑下垂和代偿头位可得明显改善，也为控制弱视和提高双眼立体视觉提供了有利基础。

患者在日常生活中应当注意个人用眼习惯，做好眼部防护，避免强光刺激，注重眼部卫生。患者年龄较小时，家长或老师等应当注意行为监督。

1、保证充足的睡眠，可有效缓解眼部疲累，保持患者眼部健康。

2、接受治疗过程中儿童要限制看电视及电脑的时间。

3、坚持做眼保健操，以促进血液循环，放松眼部肌肉。

4、避免滥用药物，尤其入眼药物。

饮食对本病无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

少食辛辣刺激、过油过甜食物。

本病暂无有效预防措施。