复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎

复发性多发性软骨炎（relapsing polychondritis）是一种较为少见的自身免疫性疾病，主要表现为耳廓、鼻、喉、气管软骨的炎症，易发生关节炎、巩膜外层炎、巩膜炎和葡萄膜炎。患者常表现为虹膜睫状体炎，可出现畏光、流泪、眼痛、视力下降、发热、疲乏等症状，随着疾病进展，可出现视神经炎、 视盘水肿等多种并发症。

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎的病因尚不十分清楚。目前认为复发性多发性软骨炎可能是一种自身免疫性疾病，与疾病有关的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型胶原，可能是通过免疫复合物介导的，迟发型过敏反应在其发病中也可能起着一定作用。复发性多发性软骨炎病变累及至葡萄膜时，即可能发生复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎。

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎患者眼部常表现为虹膜睫状体炎，可出现畏光、流泪、眼痛、视力下降等症状，常伴有其他系统损害表现，如发热、疲乏、听力下降等。

1、耳廓软骨炎

发病突然，表现为单侧或双侧耳廓红肿、疼痛，炎症易于复发或慢性化，造成软骨的破坏，导致耳廓下垂，或呈花椰菜样外观。由于外耳被变形的耳廓遮蔽，可引起听力下降，也可出现浆液性中耳炎、神经感觉性耳聋和前庭功能障碍。

2、鼻软骨炎

患者可出现受累部位的红肿和压痛，常伴有鼻塞、流涕、鼻出血，后期则出现马鞍状鼻畸形。

3、关节受累

典型地表现为周围性多关节炎，可累及大关节，也可累及小关节，可出现关节间隙变窄，但不引起侵蚀性改变，也不引起关节变形。关节炎多呈急性反复发作，也可同时伴有类风湿性关节炎。

4、喉、气管、支气管受累

患者多有声嘶、咳嗽、呼吸困难、喘鸣，有时因软骨的破坏可致上呼吸道的萎缩而引起死亡。

5、其他

患者可出现发热、体重减轻、疲乏、盗汗、淋巴结肿大等非特异性全身表现。

1、视神经炎

患者主要表现为单眼或双眼视力急剧下降、视物缺损、视物发暗、眼球转动时疼痛。

2、视盘水肿

患者可出现视力模糊、视野缺损、色觉减退、黑曚、耳鸣等症状。

复发性多发性软骨炎患者出现畏光、流泪、眼痛、视力下降等症状，须及时就医咨询。

可至眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、畏光患者可携带墨镜等保护眼睛。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状？什么时候出现的这些症状？

2、您的症状近期有无加重？

3、您之前有无眼部外伤病史？

4、您确诊多发性软骨炎多久了？

5、您有使用过药物进行治疗吗？什么药？效果如何？

6、您之前有没有做过检查？检查结果如何？

7、您有其他疾病吗？

1、我为什么会得这种病？怎么才能治愈？

2、这个病会导致失明么？

3、我需要做哪些检查？

4、我平常要注意什么？改变哪些生活习惯？

5、若药物治疗，其用法用量、注意事项有哪些？

6、这个病治愈后会复发么？会不会有后遗症？

患者出现畏光、流泪、眼痛、视力下降、发热、疲乏等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，初步判断病变情况。之后可能会建议患者行血常规、X线、CT、MRI、组织病理学检查、内镜检查等，进一步明确诊断。

医生会对患者进行详细的体格检查，了解眼部病变情况、有无马鞍状鼻畸形、有无关节受累等，以初步判断病情严重程度及病变累及情况。

血常规检查可以了解患者是否存在感染、贫血等情况。部分患者可出现血沉加快、轻度正常红细胞性和红细胞色素正常性贫血、白细胞增多、血小板增多等。

颈部和胸部X线检查对发现喉、气管、支气管病变有一定帮助，CT和MRI等检查也可提供有价值的资料。

必要时取病变组织行组织病理学检查，可发现嗜碱性染色物质消失，可发现局灶性或弥漫性多形核白细胞和单核细胞（主要为CD4淋巴细胞和巨噬细胞）浸润、胶原基质破坏、纤维肉芽组织增生和局灶性钙化。

鼻镜、喉镜、气管镜等内镜检查可发现鼻部、喉部、气管病变，有助于疾病的诊断。

复发性多发性软骨炎患者出现畏光、流泪、眼痛、视力下降等眼部损害症状，并结合组织病理学检查等辅助检查结果，即可明确诊断。

符合以下3条或3条以上，组织病理学检查发现阳性结果，即可明确诊断复发性多发性软骨炎：

1、反复发作的双侧耳廓软骨炎；

2、非侵蚀性多关节炎；

3、鼻软骨炎；

4、眼炎；

5、喉、气管软骨炎；

6、耳蜗迷路功能不全。

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎患者除局部应用糖皮质激素治疗外，一般应全身应用糖皮质激素。有顽固性葡萄膜炎症的患者，可给予或联合免疫抑制剂等药物治疗。

1、糖皮质激素

局部可用糖皮质激素滴眼剂点眼治疗，为了达到更好的治疗效果，一般需口服泼尼松等糖皮质激素。

2、免疫抑制剂

有顽固性葡萄膜炎症的患者，可使用或联合环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥等免疫抑制剂治疗。治疗过程中应定期进行血常规、尿常规和肝、肾功能等方面的检查，以免引起严重副作用。

泼尼松、环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥

暂无确切相关手术治疗参考资料。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎患者的软骨炎往往反复发作，免疫抑制剂长期大剂量应用可增加感染的机会和肿瘤发生的可能性。全身性血管炎可导致患者死亡。随着病情进展，视力损害加重，可导致严重视力下降或视力丧失。

1、本病常伴多系统损害，严重者可危及生命。

2、随病情进展，可出现视神经炎、视盘水肿等多种并发症，影响视力功能。

本病经积极有效的治疗，可缓解症状，改善视力功能，延长寿命。

本病治疗后存在复发可能。

本病患者在日常生活中应注意眼部保护，避免过度用眼，防止眼疲劳，严格遵循医嘱，学会正确使用滴眼液，正确用药，定期复查，以便医生能够及时了解病情变化，调整治疗方案。

1、遵医嘱用药，避免自行停用药物或更换药物。

2、掌握所用药物的作用及相关注意事项。

3、用药过程中注意观察不良反应。如长期应用糖皮质激素会引起发热、恶心、呕吐、乏力、肌痛、关节痛、感染加重等不良反应；若出现不良反应，应及时就诊和医生说明情况。

1、周围环境保持整洁，室内光线要暗，外出戴防护镜以减少光线刺激。

2、注意休息，合理用眼。

3、生活规律，劳逸结合，避免过度劳累。

4、适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体抵抗力，如散步、打太极拳，避免举重及剧烈活动，以免增加眼压。

5、视力受损的患者平时可用视力辅助工具，如大字印刷品、电子助视器等，家属应为患者提供安全的生活环境，防止受伤。

本病通常无需特殊饮食调理，但规律饮食，合理膳食，保证营养物质的摄入，对缓解不适和促进疾病恢复可起到一定的积极作用。

1、饮食宜选择清淡、高营养、易消化食物。主食谷、豆、麦、薯类均可。

2、多食富含维生素A、C及微量元素等营养物质的食物，促进眼组织正常代谢。如新鲜蔬菜和水果，特别是胡萝卜、菠菜、甘蓝、空心菜、杏、枇杷、芒果等。

1、禁吃辛辣、刺激性食物，如辣椒、生姜、芥末、大蒜等，食用后可能会加重患者的病情。

2、不宜食用动物脂肪和胆固醇含量高的食物，如肥肉。高脂和高胆固醇可加重或引起眼部血管硬化，不利于本病的治疗。

3、忌烟酒，少饮或不饮咖啡和浓茶。

本病病因尚不明确，目前暂无有效的预防措施。但通过早期诊断和及时合理治疗可防止致盲。

1、如发现眼红、痛、畏光、流泪、视力下降等，应到有关专科做详细检查，以明确诊断。

2、一旦诊断为复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎，应积极进行治疗。不论全身或局部用药，一定要在医生指导下使用，不宜滥用。

3、积极锻炼身体，增强体质，少吃刺激性食物，注意劳逸结合，保持身心健康。