肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病是一种累及肺脏的血管炎和肉芽肿性病变，病因未明，可能与免疫因素有关。主要表现为咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难等，此病属于良性病变，预后较好，经治疗痊愈后的病人长期随诊一般可无病存活。  

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的病因及发病机制尚未明确。病变组织中多有致密的淋巴样细胞浸润，免疫细胞侵入血管造成血管炎，因此，通常认为其发病可能与免疫因素有关。

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的初期可有全身的乏力和不适，继而出现发热、咳嗽、咳痰、胸闷等症状，咯血较其他肉芽肿性疾病罕见，但严重者可有呼吸困难、咳大量血。少数患者的病变会累及皮肤，可出现直径为2厘米左右的皮下结节。

本病可阻塞血管造成炎症、梗死和坏死。

1、急性呼吸困难；

2、大量咯血；

3、出现其他紧急情况。

以上须紧急处理，必要时拨打急救电话。

出现发热、咳嗽、咳痰、胸闷或伴周身不适，须及时就医咨询。

首诊科室为呼吸内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您原来有肺部疾病史吗？

6、您平时免疫力怎么样呢？

7、您有对什么过敏吗？

1、我的情况严重吗？是恶性的吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、这个病传染吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、如果治好了会复发吗？

9、平时生活我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

患者出现乏力、发热、咳嗽、胸闷、咳痰等症状时应及时就医。医生详细询问病史后，会进行体格检查，然后为了明确诊断，评估肺部损害程度，可能建议做血液检查、X线检查、CT检查、肺活检等。

血液检查：有助于诊断疾病，查看患者肺部有无感染。多可见血清免疫球蛋白、C反应蛋白升高，血沉增快，抗核抗体、类风湿性因子阳性，部分患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。

X线和CT检查：有助于查看患者肺部受累范围、病变特点，有助于进行诊断。多数患者X线检查可见双肺有大小不等的多发结节样阴影；CT示肺叶浸润性病变，出现结节影像。

肺活检：是确诊本病的金标准。医生用一根针于肺部穿刺，取小部分组织进行病理检查。可见淋巴样细胞及浆细胞样细胞的浸润，血管腔的闭塞和狭窄，肺泡结构消失，其内有边界不清的肉芽肿。

根据典型的肺部受累症状，结合血液学检查、X线检查和CT等检查结果，初步作出诊断，必要时进行肺活检排除韦格氏肉芽肿等疑似疾病，最终可以确诊。

韦格氏肉芽肿：是一种慢性系统性血管炎，多有呼吸道炎症表现，如咳嗽、胸痛、气促等，常有肺部受累，其血液学检查结果与良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病难以鉴别，一般需要通过进行病理检查进行区分。

本病主要采用药物治疗，针对血管炎，可使用免疫抑制剂和（或）糖皮质激素。对伴有感染或咯血者，还需进行对症治疗。病人多可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗。

1、抗感染治疗

合并肺部感染者常见，尤其是在应用细胞毒性药物和激素时，多为细菌或真菌感染，感染的治疗应遵循梯级用药的原则，在病原菌未明时，选择广谱抗生素或抗真菌药，一旦确定了病原菌，则应根据药敏试验结果选用针对性的抗生素或抗真菌药。

2、止血

病人咯血较少见，一般属于中、小量的咯血，临床可以应用酚磺乙胺、氨甲苯酸、氨甲环酸等药物，严重患者可静滴和（或） 肌肉注射巴曲酶止血。

1、轻、中度病人单独口服细胞免疫抑制剂即可，主要是烷化剂，常用的药物有苯丁酸氮芥和硫唑嘌呤。硫唑嘌呤通常不作为首选药物，在病人不能耐受苯丁酸氮芥或单用皮质激素无法控制时使用。

2、中、重度病人需免疫抑制剂与皮质激素联合应用，常用组合为环磷酰胺+泼尼松，对环磷酰胺不耐受的病人维持治疗可改为硫唑嘌呤+泼尼松。

苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、泼尼松、环磷酰胺

可通过手术切除肺部病变组织，并送病理科进一步明确诊断。传统的手术方式为开胸手术，创口较大，近年来多采用腔镜微创手术和机器人微创手术，创伤轻，恢复快。

治疗周期一般为1~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

此病属于良性病变，多数患者预后良好；少数患者未积极治疗，症状加重，可导致严重并发症。

若未积极治疗，疾病进一步发展，可导致肺炎、肺栓塞等，严重危害患者的身体健康。

大多数患者可以治愈。

暂无大样本数据统计。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家属要勤为术后患者按摩肢体，防止患者出现静脉血栓。

2、家属可帮助患者注意保护引流管，避免引流管脱出或者被压折。

1、家属应为患者提供舒适温暖的居住环境，每天开窗通风，保持室内空气清新，避免意外感冒的发生。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

3、患者可在身体耐受下适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患者应遵医嘱下床活动。

4、家属可为患者拍背，且患者应多做深呼吸，适当咳嗽，促进痰液排出。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者3个月复查一次。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，可适当多吃梨、枇杷等。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者可多喝水，促进痰液的排出。

6、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食，慢慢过渡到普食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者应尽量避免食用刺激性食物，如辣椒、花椒、咖喱等。

3、患者应避免进食粉末状食物。

本病尚无有效预防措施。