多形红斑


多形红斑(erythema multiforme,EM)又称渗出性多形红斑,是一种以靶形或虹膜状红斑为典型皮损的急性炎症性皮肤病,常伴黏膜损害,易复发。轻症患者预后较好,重症患者则有死亡风险。
临床分类
根据皮损形态不同可分为红斑-丘疹型、水疱-大疱型及重症型。
1、红斑-丘疹型
此型常见,病情较轻,全身症状不重。
2、水疱-大疱型
常由红斑-丘疹型发展而来,常伴全身症状。
3、重症型
又称Stevens-Johnson综合征,发病急骤,全身症状严重。
流行病学
无传染性。
本病发病率约为0.01%~1%。
轻症患者一般会影响寿命,重症患者死亡率约为5%~15%。
好发于儿童和青年女性。
本病好发于春秋季节。
总述
本病是易感个体在机体防御外界致病因素时发生的独特免疫反应,常见病因有感染、药物及其他相关因素等。临床上将病因不明的称为特发性多形红斑,病因明确的称为症状性多形红斑。
基本病因
1、感染
以单纯疱疹病毒感染最为常见,绝大部分轻型多形红斑与单纯疱疹病毒感染有关。其他感染因素包括支原体、细菌(溶血性链球菌、葡萄球菌属、沙门氏菌属、变形杆菌属、结核杆菌等)、真菌(组织胞浆菌等)和原虫(疟原虫、阴道毛滴虫等)等。
2、药物
最常见的是磺胺类药物,其他药物包括非甾体抗炎药物,抗癫痫药、抗结核药、抗生素等。
3、其他因素
如某些自身免疫疾病、风湿热、内脏恶性肿瘤、外伤、寒冷、光线、辐射、月经、妊娠等。
危险因素
1、儿童及青年女性。
2、机体免疫力低下。
3、有多形红斑家族史。
总述
本病起病较急,可有畏寒、发热、头痛、关节及肌肉酸痛等前驱症状。皮损呈多形性,可有红斑、丘疹、斑丘疹、水疱、大疱、紫癜和风团等。
典型症状
1、红斑-丘疹型
好发于面颈部和四肢远端伸侧皮肤,口腔、眼等处黏膜较少受累。皮损主要为红斑,初为0.5~1.0cm大小圆形或椭圆形水肿性红斑,颜色鲜红,境界清楚,向周围渐扩大;典型皮损为暗红色斑或风团样皮损,中央为青紫色或为紫癜,严重时可出现水疱,形如同心圆状靶形皮损或虹膜样皮损,融合后可形成回状或地图状。有瘙痒或轻度疼痛和灼热感。皮损2~4周消退,可留有暂时性色素沉着。
2、水疱-大疱型
除四肢远端外,可向心性扩散至全身,口、鼻、眼及外生殖器黏膜也可出现糜烂。渗出较严重,皮损常发展为浆液性水疱、大疱或血疱,周围有暗红色晕。
3、重症型
皮损为水肿性鲜红色或暗红色虹膜样斑点或瘀斑,迅速扩大,相互融合,泛发全身,其上出现水疱、大疱或血疱,尼氏征阳性。
并发症
一般为重症型多形红斑累及其他器官脏器所引起的并发症。
1、累及口鼻
口鼻黏膜可发生糜烂,表面出现灰白色假膜,疼痛明显。
2、累及眼部
眼结膜充血、渗出,甚至可发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明。
3、累及外阴、肛门
外阴、肛门黏膜可出现红肿糜烂。
4、累及呼吸道
呼吸道、消化道黏膜受累可导致支气管肺炎、消化道出血等。可并发坏死性胰腺炎、肝肾功能损害,也可因继发感染引起败血症,若不及时抢救,短期可进入衰竭状态,造成死亡。
门诊指征
1、皮肤反复红斑、丘疹、斑丘疹、水疱、大疱、紫癜或风团等;
2、伴畏寒、发热等;
3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上须及时就医咨询。
就诊科室
患者可前往皮肤科就诊。
就医准备
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能需要进行抽血检查,建议空腹抽血。
3、就医前建议正常饮食,避免进食过于肥腻食物以及过量饮酒,以免影响部分检查结果。
4、医生需要对皮损处进行检查,就诊时可穿着宽松方便医生检查的衣服。
5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
6、近期若使用一些药物,可携带相关包装。
7、建议安排家属陪同就医。
8、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。
医生可能问哪些问题
1、您目前有什么症状?您的皮损何时开始出现的?
2、随时间推移,红斑范围有扩大或缩小吗?
3、除红斑,您是否还伴有瘙痒、灼痛等不适?
4、您以前有过类似情况吗?什么原因造成的?
5、您近期是否有食用某些特殊的食品?
6、您的家族有多形红斑病史吗?
7、您喝过或涂抹过药物吗?什么药物?
8、您有药物或食物过敏情况吗?
9、您近期有感冒吗?
患者可以问哪些问题
1、我的红斑是什么原因导致的?
2、我的病情严重吗?需要做哪些检查?
3、我现在需要什么治疗方法?能治好吗?
4、我需要住院吗?
5、治疗有什么风险吗?治愈后会影响皮肤美观吗?
6、若药物治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
7、我还有其他疾病,会对治疗产生影响吗?
8、我日常要注意什么?回家后怎么护理?
9、我需要复查吗?多久一次?
预计检查
当出现皮肤出现皮疹、红斑、水疱,眼睛出现畏光、红肿,口腔黏膜出现疼痛、溃疡或出现不明原因发热、咳嗽时,应及时就医咨询。医生首先会对患者进行体格检查,了解病情,然后会建议患者进行组织病理学检查以便进一步明确诊断。
体格检查
医生会观察患者皮损的部位、形态、范围等判断皮损类型,观察有靶形或虹膜样皮损,作出初步诊断。还需要进行尼氏征的检查,方便排除其他疾病,本病尼氏征呈阳性,阳性包括以下四种情况:
1、牵扯患者破损的水疱壁,尼氏征阳性者可将角质层剥离相当长的一段距离,甚至包括看来是正常的皮肤。
2、推压两个水疱中间的外观正常的皮肤时,尼氏征阳性者角质层很容易被擦掉,而露出糜烂面。
3、推压患者从未发生过皮疹的完全健康的皮肤时,尼氏征阳性者很多部位的角质层也可被剥离。
4、以手指加压在水疱上,尼氏征阳性者可见到水疱内容物随表皮隆起而向周围扩散。
病理检查
本病主要采用组织活检的方法帮助诊断,在病变部位取一小块皮肤组织,送至病理科进行镜下观察,根据某些特异性的改变作出诊断。多形红斑有各种不同的皮疹,组织病理变化也不相同:
1、真皮型
有显著的真皮变化。血管周围有显著的单核性细胞浸润,混杂着一些嗜酸性及嗜中性粒细胞。真皮乳头水肿,严重时成为表皮下水疱或大疱,疱液内含有一些白细胞,还有构成网状的纤维蛋白。
2、真皮表皮混合型
此型最常见。在丘疹性、斑块样及虹膜红斑性损害内,表皮的角质形成细胞发生坏死,有的细胞无核或核凝缩,胞浆染色较红。细胞间及细胞内水肿,可形成表皮内水疱。基底细胞液化变性,伴有灶性表皮坏死,可形成表皮下水疱或大疱。真皮上部及血管周围有淋巴细胞浸润。
3、表皮型
成群的表皮细胞胞浆较红。真皮的浅层血管周围只有轻度单核细胞浸润。严重时。基底细胞明显的液化变性,可使表皮和真皮分离。有时,表皮内出现裂隙而和中毒性表皮坏死松解症的组织变化相同。
诊断原则
医生根据患者的病史、体格检查显示的典型皮损作出初步诊断,进一步通过组织病理学检查的结果来排除其他疾病,作出明确诊断。本病应与荨麻疹及荨麻疹性血管炎、冻疮、玫瑰糠疹、体癣、大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、二期梅毒疹、红斑狼疮、中毒性表皮坏死松解症、金葡菌性皮肤烫伤样综合征、多形日光疹等进行鉴别。
鉴别诊断
1、荨麻疹及荨麻疹性血管炎
药物性荨麻疹引发的环状皮损,多表现为环状、多环状、半环状同心样皮损,渐向周边扩展,有时中央可遗留有出血性紫红斑。荨麻疹性血管炎一般风团持续存在超过24小时。通过组织病理学检查可作出鉴别。
2、冻疮
多见于冬季,好发于四肢末端及耳廓、面颊,无虹膜样改变,痒感明显,遇热尤甚。体格检查即可进行鉴别。
3、玫瑰糠疹
长轴与皮纹一致的较多椭圆形红斑,好发于躯干部四肢近端,一般无黏膜损害,通过体格检查可以进行鉴别。
4、体癣
皮损呈环形,边缘部有丘疹、小水疱和鳞屑,真菌检查阳性。
5、大疱性类天疱疮
呈张力性表皮下大疱,好发于老年人,黏膜较少累及。病理示表皮下水疱,直接免疫荧光示基底膜带中IgG和C3呈线形沉积。
6、疱疹样皮炎
水疱排列呈环状,瘙痒剧烈,慢性经过,无黏膜损害。病理改变为表皮下水疱,疱内含有多量嗜酸性粒细胞,早期真皮乳头内有中性粒细胞性脓肿。通过组织病理学检查可作出鉴别。
7、二期梅毒疹
皮损为圆形或椭圆形,铜红色,孤立散在。梅毒血清学反应呈阳性。
8、红斑狼疮
红斑狼疮有时可出现多形红斑样皮损,需要结合其他临床体征和实验室检查鉴别。
9、中毒性表皮坏死松解症
本病表现为表皮大片剥脱、萎缩、坏死,呈棕红色烫伤样外观,尼氏征阳性,表皮剥脱后形成大片鲜红色糜烂面,有严重的内脏损害。有人认为本病为多形红斑重症型的另一类型。通过组织病理学检查可作出鉴别。
10、金葡菌性皮肤烫伤样综合征
本病由金黄色葡萄球菌表皮松解毒索引起,导致角层下细胞松解。主要见于儿童。一般黏膜不受累,可通过体格检查进行鉴别。
11、多形日光疹
本病是一种常见于中青年女性的光变态反应性皮肤病,常反复发生。光暴露部位红斑、丘疹或痒疹样皮疹,重时非暴露部位也起类似皮疹。其发病原因尚不十分清楚,但遗传与地理环境可能是重要致病因素。该病多在春末夏初季节发病,秋冬自然痊愈。皮损好发于日光暴露部位,以面及颈部多见。通过组织病理学检查可作出鉴别。
治疗原则
本病治疗关键为积极寻找并排除病因。轻症患者多在数周内自愈,仅需对症处理,重症型往往可危及生命,需积极治疗。
对因治疗
1、停用一切可疑药物。
2、积极寻找过敏原,远离一切可疑过敏原,合并病毒感染的应积极抗病毒治疗。
3、光照、寒冷等物理因素引起者应避光、保暖,隔绝相关致病因素。
4、由自身疾病引起的需要积极治疗原发病。
对症治疗
1、口腔黏膜溃烂时,可常用硼酸溶液漱口,涂擦含四环素的混悬液。
2、饭前喷涂1%~2%丁卡因或2%~5%塞罗卡因溶液可以减轻或消除进食时的疼痛。
3、皮肤无糜烂处可外用炉甘石洗剂或糖皮质激素霜,有渗出糜烂时可用3%硼酸溶液或生理盐水湿敷,局部破溃者可外用0.5%新霉素霜、莫匹罗星软膏等防止感染。
4、加强眼部护理,防止眼睑粘连和失明。
一般治疗
给予支持疗法,维持水、电解质平衡。
药物治疗
1、抗组胺药
轻症患者可以使用,可以减轻机体免疫反应,缓解症状。常用药物有苯海拉明、异丙嗪等。
2、糖皮质激素
重症患者应尽早给予足量糖皮质激素,病情控制后逐渐减量。常用药物有泼尼松、氢化可的松、地塞米松或甲基泼尼松龙等。
3、免疫抑制剂
应用免疫抑制剂对本病有较好的疗效,常用药物有环磷酰胺、环孢素等。
4、丙种球蛋白
静脉滴注入丙种球蛋白效果较佳。
5、抗病毒药物
对反复发作的单纯疱疹病毒感染相关的多形红斑者,尽早应用抗病毒类药物,如阿昔洛韦、泛昔洛韦等。
6、其他药物
氨苯砜、抗疟药物、沙利度胺和硫唑嘌呤也可试用于抗病毒无效的患者。
相关药品
硼酸溶液、四环素、丁卡因、塞罗卡因、炉甘石洗剂、新霉素霜、莫罗匹星软膏、苯海拉明、异丙嗪、泼尼松、氢化可的松、地塞米松、甲基泼尼松龙、环磷酰胺、环孢素、丙种球蛋白、阿昔洛韦、泛昔洛韦、氨苯砜、抗疟药物、沙利度胺、硫唑嘌呤
手术治疗
一般无需手术治疗。
治疗周期
轻症患者治疗周期约为2~6周,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
一般预后
轻症患者经过早期治疗,一般数周内可以治愈,但存在复发可能。重症患者预后较差,有死亡的可能性。
危害性
1、本病病变范围较大,且病变部位疼痛,影响日常生活。侵犯多处皮肤,影响美观。
2、重症患者还会出现多器官脏器受累,导致失明等症状,甚至会出现败血症,危及生命。
自愈性
本病为自限性疾病,轻症患者可在数周内自愈。
治愈性
本病经过及时有效的治疗,可以消除患者症状,达到临床治愈的效果。
治愈率
暂无大样本数据研究。
复发性
本病易复发,当再次出现红斑、丘疹、水疱、发热等症状时,应及时就医咨询。
总述
患者需提高自我保护意识,避免皮损处受到损伤,保持皮肤清洁。同时需要遵医嘱休息或积极治疗,促进疾病康复。
心理护理
1、心理特点
因本病重型有一定的致死风险,患者可出现害怕、恐惧等不良情绪。
2、护理要点
(1)患者可以主动向医护人员了解疾病的相关知识,在知道本病可以自愈或治愈后,可增加患者治愈的信心,积极配合医嘱进行治疗。
(2)家属可以多陪伴患者聊天,及时了解患者的心理变化,引导患者发泄不良情绪,并鼓励患者积极进行治疗,促经疾病康复。
用药护理
1、服用抗组胺类药物者需注意观察有无镇静、嗜睡、全身乏力、头昏、注意力不集中等等症状。服药期间若出现上述症状,应及时告知医生。
2、使用免疫抑制剂、激素药物的患者注意观察局部治疗效果和全身不良反应,为医师及时调整药物提供依据。
3、使用抗病毒治疗时需要严格按照医嘱用药,阿昔洛韦可引起急性肾功能衰蝎,肾损害患者禁用。
生活管理
1、穿宽大舒适及透气的棉质衣物,防止局部摩擦而加剧瘙痒或疼痛。穿轻便的衣服。这可能有助于保持皮肤凉爽,减少瘙痒感。
2、保持皮肤清洁,宜使用性质温和的中性肥皂或沐浴露沐浴,忌用热水烫洗。
3、保持床单、被套清洁,定期清洗更换。
4、勤剪指甲,避免用手搔抓皮肤以免皮损破裂引发感染。
5、瘙痒时可用指腹拍打来缓解。
6、做好口腔护理,使用软毛刷刷牙,温水漱口,饭后也需使用温水或生理盐水漱口。
饮食调理
患病期间患者饮食宜清淡,需要避开辛辣刺激性食物,宜食新鲜的蔬菜水果,多吃富含膳食纤维的食物。
饮食建议
1、适量补充含有优质蛋白的食物,如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等,丰富的蛋白质可增强体质,促进机体恢复。
2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物,多吃新鲜的蔬菜水果,如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等,补充丰富的维生素。
3、患者宜多饮水,或补充黄瓜、西瓜、冬瓜、绿豆等清热利尿的食物,加速身体代谢。
饮食禁忌
1、戒烟、戒酒,避免摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。
2、忌食海鲜类食物。
3、少吃辛辣食物,如辣椒、葱、姜、蒜等。
4、少吃油腻、油炸食物,如肥肉、炸鸡、烧烤等。
预防措施
以下方式可降低本病的发病风险:
1、有本病家族史者可进行相关基因检查,日常需要避免可能引发本病的刺激物。
2、加强体育锻炼,提高自身免疫力,减少病原体感染的机会,一旦发生单纯疱疹病毒感染需积极治疗。
3、在使用磺胺类、非甾体抗炎药、抗癫痫药、抗结核药、抗生素等药物时一定要严格按照医嘱,不可擅自用药。
4、日常需要加强皮肤防护,避免外伤、冻伤、晒伤等,留意天气变化,及时采取添加衣物、防晒等措施。
5、远离放射线,相关从业者要在日常工作中做好防护措施,如穿防护服、带防护面罩等。
概述
临床分类病因
总述基本病因危险因素症状
总述典型症状并发症就医
门诊指征就诊科室就医准备医生可能问哪些问题患者可以问哪些问题检查
预计检查体格检查病理检查诊断
诊断原则鉴别诊断治疗
治疗原则对因治疗对症治疗一般治疗药物治疗相关药品手术治疗治疗周期治疗费用预后
一般预后危害性自愈性治愈性治愈率复发性日常
总述心理护理用药护理生活管理饮食
饮食调理饮食建议饮食禁忌预防
预防措施
轻触这里
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