混合型慢性高原病

混合型慢性高原病是既有低氧性红细胞增生过多，又有肺动脉高压引起的高原心脏病的表现。常见于久居高原的平原移居者及少数世居者，主要临床表现为头痛、头晕、感觉异常、记忆力减退、睡眠紊乱等。

患者长期居住于高海拔地区，低气压环境可造成血液中氧含量下降，继而出现红细胞增生过多、肺动脉高压和严重的低氧血症，呼吸驱动减弱引起的肺泡低通气是发生本病的基本因素。

吸烟、肥胖、低通气综合征、睡眠呼吸紊乱等可增加本病的发生风险。

本病最常见的症状是头痛、头晕、感觉异常、记忆力减退、睡眠紊乱（如失眠、嗜睡）、食欲不振、运动耐力降低等。由于显著的红细胞增多和低氧血症，患者的面部、口唇、鼻尖、耳朵、手指（趾）等部位显著发绀，甚至呈暗红或黑色。个别患者可有杵状指。严重者还可出现尿少、肝脏肿大、面部及下肢水肿等表现。

本病可并发肺部感染、肺水肿、右心衰竭等。

1、头痛，头晕；

2、记忆力减退；

3、睡眠紊乱，如失眠、嗜睡；

4、食欲不振，运动耐力降低；

5、面、唇等部位皮肤发紫；

6、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

一般可于呼吸内科、心血管内科就医。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您最近有去高原旅行过吗？还是世代居住在高原上？

6、您有没有什么基础疾病呢？如睡眠呼吸紊乱？

7、您抽烟吗？量大吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、这个病遗传吗？

4、我需要做什么检查？

5、是不是我离开高原环境，并且休息后自己就能缓解呢？

6、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、如果治好了会复发吗？下次来高原还会这样吗？

9、平时生活我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

患者久居高原地区后，若出现头痛、头晕、感觉异常、记忆力减退、睡眠紊乱、发绀等表现，应及时就医。医生在询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议其做血液检查、血气分析、X线检查、心电图、肺功能检查、超声心动图等检查，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

医生查体可见如下表现：

1、血压正常或较低，舒张压轻度增高，脉压变小。

2、心率轻度增快，但一般不超过100次/min。右胸骨缘心尖搏动增强。

3、肺动脉第二音亢进或分裂，肺动脉瓣区和/或心尖区闻及吹风样收缩期杂音。

1、血液检查

血液中红细胞计数和血红蛋白浓度异常升高，血小板及白细胞总数在正常范围。

2、血气分析

表现为显著的低氧血症，PaO₂降低。PaCO₂增高。

1、X线检查

多数病人肺血增多和肺淤血可同时存在，部分患者肺门影扩大，肺纹理增加。心脏改变为肺动脉段凸，圆锥膨隆，有的甚至呈动脉瘤样凸；右心房和（或）右心室增大，心脏呈二尖瓣型，右下肺动脉外径增宽。个别患者左右心室均可增大。

2、超声心动图

超声心动图尤其是多普勒超声心动图，是最理想的无创伤性诊断肺动脉高压的方法。

1、心电图

以右心室肥厚为主要表现，右室肥厚与肺动脉高压呈正相关。

2、肺功能检查

检查时需要夹住患者鼻子，之后听医生口令用嘴做呼气和吸气动作，应尽可能地深呼吸，然后用最快速度和最大力量呼出。此项检查主要用于判断高原肺水肿患者肺部小气道功能。

患者久居高原地区之后，出现头痛、头晕、疲乏无力、感觉异常、失眠或嗜睡、发绀等相关症状，再结合血液检查、血气分析、X线检查、心电图、肺功能检查、超声心动图等辅助检查结果，并除外其他可能引起相似症状的心、肺疾病，一般即可进行诊断。

1、在海拔3500m以上发病，久居高原的平原移居者及少数世居者也可发生。

2、临床表现为头痛、头晕、疲乏无力、感觉异常、失眠或嗜睡、发绀等。

3、血红蛋白＞200g/L，血细胞比容＞65%和红细胞数＞6.5×10¹²/L。

4、有显著的肺动脉高压和极度右室肥厚征象，包括超声心动图检查，右室流出道＞33mm，右室舒张末期内径＞23mm；胸部X线，右下动脉干横径＞17mm，右肺下动脉干横径与气管横内径比值＞1.10；右心导管检查，肺动脉平均压＞25mmHg。

5、排除其他慢性心肺疾病。

6、转至低海拔地区病情逐渐好转。

本病主要影响右心功能，出现显著的右室肥厚扩大，甚至衰竭，但有时也可同时累及左心功能。因此，除了与肺气肿、肺心病、先心病等进行鉴别外，也应与冠状动脉硬化性心脏病、风湿性心脏病、病毒性心肌病相鉴别。

本病最有效的治疗是转至低海拔或平原地区。对继续留在高原的轻型病人，休息和低流量吸氧是重要的治疗措施；重症患者，除药物治疗和吸氧外，还应劝其脱离低氧环境。

头痛、失眠等症状明显者，可遵医嘱给予镇痛镇静药，但镇静药切勿过量。

1、合理休息

患者应注意休息，酌情减少劳动时间和降低劳动强度。

2、转送平原或低海拔地区

症状不缓解或恶化者，应尽快将患者转送到海拔较低的地区。

1、α-受体阻滞剂

具有扩张外周血管及肺血管、减轻心脏前后负荷、降低肺动脉压力的作用，常用药物如酚妥拉明等。

2、利尿药

可以促进尿液排泄，有助于减轻肺水肿和脑水肿，可选择呋塞米等药物。

3、强心剂

出现心衰表现时可选用地高辛、去乙酰毛花苷等强心剂，此类药物可以增强心肌的收缩，改善心脏的功能。

酚妥拉明、呋塞米、地高辛、去乙酰毛花苷

本病一般无需手术治疗。

氧疗可提高患者体内的氧含量，改善缺氧的状况，最大程度地降低细胞、组织及器官损伤。治疗时，应根据患者的病情差异，适时调节氧流量与吸氧频率。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

多数轻症患者的预后较好，在转至低海拔地区3～4个月后，临床症状可明显改善，血红蛋白、血细胞比容、血液黏度等下降至平原正常值。但重症患者若不及时治疗，预后较差，还可能合并肺部感染、肺水肿、右心衰竭等疾病，甚至威胁患者的生命。

若延误治疗，患者的症状逐渐加重，心功能损害继续加剧，最终可造成右心衰竭，患者将无法从事重体力活动，严重影响患者的生活质量。还可并发肺部感染、肺水肿等疾病，最后可因并发症而致患者死亡。

多数轻症患者，在转至低海拔地区3～4个月后，临床症状可明显改善。

大多数患者通过休息或积极治疗可以治愈。

暂无大样本数据研究。

病人在平原恢复后，如再返回高原时，症状又可重现，并且可能会加重。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈，并防止疾病的复发。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、患者应该尽早脱离高原环境，搬到平原上生活。家属应为患者提供温暖、舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新，避免意外感冒的发生。

2、若患者仍然在高原上生活，在病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者可在家里准备必要的吸氧设施，保证患者体内的氧含量，但是应在专业医生的指导下进行吸氧。

4、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，可进行散步、太极拳等。且可适当进行呼吸锻炼，常做深呼吸。

5、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手，勤打扫卫生。患者可以在温湿度均适宜的情况下洗澡，并且避免洗浴时间过长。

6、患者应保持大小便的通畅。

7、患者可有头晕的症状，避免久站、强光刺激，防止跌倒，如有不适，可立即平卧。

8、肥胖患者可适当控制体重，科学减重。

9、患者外出时，家人最好陪护在身旁，避免发生意外。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者每年复查一次。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病的康复。

1、患者应加强营养，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水，可帮助缓解咽喉部症状，并保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、患者可多吃红枣、动物肝脏、鸭血、樱桃等食物。

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃油腻的食物，少吃蛋黄等胆固醇高的食物。

3、患者应尽量避免食用刺激性食物，如辣椒、花椒、咖喱等。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、平原地区的人群避免长时间逗留在高原地区。

2、高原地区的人群应坚持每年体检。

3、积极治疗原发病，如睡眠呼吸紊乱等。

4、日常生活中注意保暖，避免意外感冒的发生。

5、戒烟。