急性脂肪皮肤硬化症


急性脂肪皮肤硬化症又称为硬皮病样皮下组织炎、静脉淤积性脂膜炎、硬化性脂膜炎,是指某种原因所致的皮肤和皮下组织增厚或硬化的改变。其具体病因尚不明确,可能与下肢静脉功能不全有关。其主要临床表现为穿袜部位有明显的木质样硬结性损害,伴有肿胀、疼痛等症状。本病在临床上较难治疗,但经及时且正规治疗,一般可缓解相应症状,并防止病情进展。
流行病学
本病不具有传染性。
暂无大样本数据研究。
本病好发于40岁以上的中年女性。
总述
急性脂肪皮肤硬化症的发病原因和发病机制目前暂不明确,可能与下肢静脉功能不全密切相关。此外,肥胖等因素可增加本病发生风险。
基本病因
下肢静脉功能不全导致肢体远端静脉回流障碍,造成长期静脉压升高、组织缺氧、血管壁通透性增加及纤维蛋白原等漏出血管外,纤溶活性降低。静脉回流障碍还可导致血管内皮细胞损伤、白细胞栓塞,并激活成纤维细胞、内皮细胞和肥大细胞等,引起脂肪间隔纤维化。
危险因素
1、长期保持固定姿势工作,如久站或久坐。
2、肥胖。
总述
急性脂肪皮肤硬化症好发于小腿中下1/3处,常在双侧发生,左小腿多见,病程长,典型表现为穿袜部位有明显的木质样硬结性损害。
典型症状
患者体温正常,皮肤呈红棕色,伴有肿胀、疼痛不适,有触痛,局部温度升高,常两侧分布。之后出现界限清楚的硬性炎性斑块,其上方静脉几乎均有血栓性静脉炎。以后皮损颜色转暗,有鳞屑。
并发症
常见并发症有局部表面皮肤萎缩、小腿畸形。
门诊指征
穿袜部位皮肤出现木质样硬结,伴有肿胀、疼痛,持续不愈,须及时就医咨询。
就诊科室
首诊科室为皮肤科。
就医准备
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着方便穿脱的衣物。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
医生可能问哪些问题
1、您目前都有哪些不适?
2、您出现这种情况多久了?
3、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?
4、都做过什么检查?检查结果如何?
5、您之前治疗过吗?有效果吗?
6、是如何治疗的?有在服用什么药物吗?
7、您是从事什么工作的?
8、平常有运动的习惯吗?
患者可以问哪些问题
1、我得的是什么病?
2、为什么会得这个病?
3、病情严重吗?会不会恶化?有没有生命危险?
4、需要做什么检查?
5、都需要怎么治疗?需要手术吗?需要住院吗?
6、需要治疗多久?能治好吗?会影响日常生活吗?
7、需要复查吗?多久一次?
预计检查
当患者下肢出现木质样硬结性损害,并伴有肿胀、疼痛时等症状时,需及时到医院就诊。医生会先给患者进行体格检查,初步了解患者一般情况,而后会让患者进行血常规检查、尿常规检查、抗“O”检测、血沉及黏蛋白检测、下肢静脉造影等,以明确诊断。
体格检查
医生会检查患者的下肢皮肤,观察和触摸皮损,了解皮损的质地、性质等,从而做出一个初步的诊断。
实验室检查
血、尿常规和抗“O”、血沉与黏蛋白检查均无异常。
影像学检查
静脉造影:下肢静脉造影可发现深、浅静脉交通支瓣膜功能不全。
病理检查
可取患处组织进行病理组织检查,检查可有“鬼影细胞”和脂膜性脂肪坏死,可明确诊断。
诊断原则
根据患者的临床表现、病史,结合相应的检查结果进行分析,一般可以明确诊断。在诊断过程中,需注意与淤积性皮炎、结节性红斑及丹毒等疾病进行鉴别。
鉴别诊断
1、淤积性皮炎
淤积性皮炎又称静脉曲张性湿疹,常继发于下肢静脉高压,好发于中老年人足踝及小腿下1/3处,皮损可呈急性、亚急性或慢性湿疹样改变,后期常有色素沉着斑,严重时亦可出现溃疡,组织病理上早期可见表皮角化过度或角化不全,棘层海绵水肿,真皮浅层少量淋巴细胞浸润,至后期真皮内红细胞外渗,含铁血黄素沉积,可伴纤维组织增生凹。
2、结节性红斑
结节性红斑好发于青年女性,常表现为下肢伸侧疼痛性红斑、结节,有自限性,组织病理表现为脂肪小叶间隔型脂膜炎。硬红斑多发生于小腿屈侧,溃疡后可形成难以愈合并留下不同程度的萎缩,组织病理可见多核巨细胞、上皮样组织细胞,淋巴细胞组成的肉芽肿。
3、丹毒
丹毒多好发于小腿及头面部,临床可表现为疼痛性红斑,组织病理表现为真皮高度水肿,血管及淋巴管扩张,真皮内有弥漫的以中性粒细胞为主的炎细胞浸润,且多见于扩张的淋巴管内。
治疗原则
急性脂肪皮肤硬化症治疗主要的目的是改善局部血液循环,治疗方法包括通过抬高患肢、使用加压绷带或使用药物等。必要时,还可进行手术治疗。
一般治疗
可用绷带或弹力袜加压、抬高患肢等措施改善小腿血液循环,减轻症状。
药物治疗
1、蛋白同化类固醇类药
此类药物可解疼痛及减轻皮下硬结,常用药物为达那唑、氧雄龙等。
2、非甾体抗炎药
对于疼痛严重者,可口服非甾体抗炎药缓解疼痛,常用药物为双氯酚酸、布洛芬等。
3、利尿剂
该药物可减轻小腿静脉高压、重力较大的情况,常用药物为呋塞米、氢氯噻嗪等。
4、抗生素
抗生素可起到一定抑制炎性反应、控制病情的作用。
相关药品
达那唑、氧雄龙、双氯酚酸、布洛芬、呋塞米、氢氯噻嗪
手术治疗
必要时可进行手术治疗,治疗方式包括筋膜切开术和静脉切除术等。
治疗周期
治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
一般预后
急性脂肪皮肤硬化症经正规且及时的治疗,一般可缓解临床症状,防止疾病进展,提高患者日常生活质量,但已造成的纤维化损害不可逆。
危害性
可出现小腿局部皮肤萎缩或畸形等并发症,严重影响日常生活。
治愈性
可通过治疗控制病情进展,改善患者临床症状。
治愈率
暂无大数据统计。
总述
患者要遵医嘱用药,手术患者要注意伤口的保护,出现异常情况及时就医。在生活中要注意保暖,保证充足的睡眠,进行适当的运动,控制体重,保持良好的心态。
心理护理
1、患者自身应正视疾病,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激,必要时可向心理医师咨询。遵医嘱应用药物,以便取得较好疗效,进而增加治愈信心。
2、家属应及时了解患者情绪,加强语言、非语言的交流与沟通。应随时将对患者有积极意义的信息透露给患者,帮助患者树立信心。
用药护理
患者应遵医嘱定时、定量服用蛋白同化类固醇类药、利尿药和抗生素等,不得擅自停药或减轻药物剂量,防止皮肤炎症加重。
生活管理
1、戒烟酒,保持良好的睡眠,养成良好的生活习惯。
2、适当进行体育锻炼,不暴饮暴食,控制体重。
3、日常生活保持精神愉快。
复诊须知
遵医嘱复诊,便于医生了解疾病进程,并及时更换治疗药物或方法。
饮食调理
科学饮食,重视饮食调护,养成良好的饮食习惯有利于控制病情。
饮食建议
1、注意饮食规律、定时进餐、少食多餐。
2、清淡饮食,多食用青菜或瘦肉,控制体重。
3、多食营养丰富的蔬菜、水果及粗纤维的食物,保持大便通畅。
饮食禁忌
1、禁烟戒酒。
2、避免过多高热量食物摄入,少食用肥肉。
预防措施
1、注意休息,避免久坐、久站。
2、积极参加锻炼,控制体重。
概述
病因
总述基本病因危险因素症状
总述典型症状并发症就医
门诊指征就诊科室就医准备医生可能问哪些问题患者可以问哪些问题检查
预计检查体格检查实验室检查影像学检查病理检查诊断
诊断原则鉴别诊断治疗
治疗原则一般治疗药物治疗相关药品手术治疗治疗周期治疗费用预后
一般预后危害性治愈性治愈率日常
总述心理护理用药护理生活管理复诊须知饮食
饮食调理饮食建议饮食禁忌预防
预防措施
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