支气管肺隔离症

支气管肺隔离症（bronchopulmonary sequestration）是一种少见的肺先天性发育异常，此种发育不全的肺组织，无呼吸功能，常形成囊肿，且与邻近的正常肺相互隔离。常有明显的动静脉异常，一般不与支气管相通。病变多见于两肺下叶后基底段，尤以左侧多见。患者可见发热、咳嗽、咳脓痰、咯血等表现。

根据有无胸膜包绕，可分为以下两型：

1、肺叶内型

叶内型多见，约占75%。位于脏层胸膜之内，与正常肺组织有共同胸膜，引流血管为下肺静脉，很少与其他畸形有关。

2、肺叶外型

多见于肺下叶与横膈之间，或位于膈下。常有孤立性胸膜将其与其他肺组织分离。引流血管为体循环静脉系，少数为门静脉系统。常与其他先天性畸形相关。

支气管肺隔离症的病因及发病机制尚不明确，可能因肺先天发育异常，肺组织发生分离时，少数血管残存而形成异常动脉，从而牵引一部分胚胎肺组织与正常肺组织分离，且单独发育，从而形成支气管肺隔离症。

本病的危险因素尚不明确。

肺隔离症虽是先天性发育畸形，但分型不同，其临床表现也存在差异。肺内型常合并感染，从而出现反复发作的咳嗽、咳痰、胸痛、胸闷、发热等表现；叶外型常合并先天性发育畸形，大多症状不明显。

1、叶内型

隔离肺和正常肺支气管相通，可导致隔离肺的反复慢性感染，通常在儿童期出现症状，主要表现为发热、咳嗽、咳脓痰、胸闷、胸痛等。偶见囊肿破裂，引起张力性气胸而出现气促表现。伴先天性主动脉瓣狭窄者，可反复咯血。叶内型的症状缺乏特异性，病情的轻重与肺内囊腔体积及是否合并感染有关。

2、叶外型

叶外型很少发生感染，多数症状不明显，但常合并先天性发育畸形，如心血管畸形、脊柱畸形、膈肌缺损、膈疝等，故常在新生儿检查时确诊。

若治疗不及时，随着病情发展，可合并肺炎。较小的婴儿还易并发充血性心力衰竭。

反复发作咳嗽、咳痰、胸痛、发热等，应及时就医咨询。

首诊科室为呼吸内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您最近着凉了吗？

6、您原来出现过这种情况吗？

7、您有没有什么基础疾病呢？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、这个病遗传吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？能报销吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、如果治好了会复发吗？

9、平时生活我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

患者出现咳嗽、咳痰、胸痛、胸闷、发热等相应表现时，应尽快就医。医生在对患者进行体格检查后，可能建议其做血常规、数字减影血管造影（DSA）、胸部X线、CT、磁共振血管造影（MＲA）、超声等检查，以明确诊断。

听诊肺部有无异常呼吸音或湿性啰音。

血常规检查：合并感染时，白细胞计数可升高。

1、数字减影血管造影（DSA）

是诊断本病的金标准，可以清晰地显示异常血管的直径、数目和位置，但该检查是有创操作，目前临床已很少使用。

2、胸部X线

表现为密度增深而不均匀的阴影，边界清楚，呈分叶状，或可伴有单个或多个囊状扩张影。常位于下叶后基底段，且与膈相连。合并肺炎者，往往在隔离肺组织和邻近正常肺组织同时出现肺部炎症浸润影，但待炎症控制后，邻近肺组织表现恢复正常，而隔离肺组织阴影仍持续存在。但部分患者的X线胸片未提示异常或仅有点状阴影，极易误诊、漏诊。

3、CT和磁共振血管造影（MＲA）

胸部CT平扫可以初步明确病变位置，应作为首选检查措施，但弊端在于无法显示异常的血管。增强CT、CT三维重建和磁共振血管造影（MＲA）可以清楚地描绘出隔离肺的异常血管，目前更多地用于隔离肺的诊断性检查。

4、超声检查

妊娠22周～33周，产前超声扫描可能做出诊断。

根据病史、临床表现（如咳嗽、咳痰、胸痛、胸闷、发热、先天发育畸形等），以及血常规、胸部X线、CT、磁共振血管造影、超声等辅助检查结果，一般不难诊断。此外，还需注意排查患者是否存在支气管扩张及支气管肺癌。

1、支气管扩张

支气管扩张伴感染患者的影像学检查可见扩张的囊状支气管及周围斑片影，易与肺隔离症混淆。但支气管扩张患者查体可见杵状指，增强CT扫描，在扩张处无异常供血血管。

2、支气管肺癌

支气管肺癌的普通影像学检查易与本病混淆，患者常出现消瘦等表现，增强CT无异常供血血管，病理学检查结果有助于二者的鉴别。

反复发生呼吸道感染者，应考虑手术治疗，同时积极进行抗感染治疗。此外，还需进行对症处理，以缓解症状，避免并发症的发生。

1、剧烈咳嗽者，可给予止咳药物，缓解症状；痰多黏稠者，可给予氨溴索等祛痰药物。

2、高热患者，可进行冰敷等物理降温，或给予布洛芬、对乙酰氨基酚等药物进行治疗。

3、咯血患者，可给予垂体后叶素等药物，进行止血。

合并感染者，可根据细菌培养和药敏试验结果，选择适当的抗生素类药物进行治疗，常用药物如青霉素、头孢吡肟等。

青霉素、头孢吡肟

病情严重者，需进行开胸手术，切除异常的胸膜，改善患者的症状，但该手术的创伤较大，术后恢复时间较长。近年报道借助电视胸腔镜进行手术切除取得成功的案例，该手术具有微创优势，手术创伤小，恢复时间短。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过积极的手术治疗，大多患者预后良好。但若延误治疗，可因炎症反复发作，而影响预后。

若延误治疗，患者可能并发肺炎，影响生活质量。较小的婴儿还易并发充血性心力衰竭，危害身体健康。

本病一般不会自愈。

通过早期正规的治疗，大多数患者可以达到临床治愈。

本病的治愈率较高。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、术后患者应遵医嘱按时换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。

2、家属应注意观察患者的切口，若出现红肿等情况，及时告知医生。

1、家属应为患者提供温暖舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应卧床休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，可进行散步、太极拳等。术后患者可遵医嘱尽早下床活动。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、保持大便通畅，避免用力排便。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者每3个月复查一次。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病的康复。

1、患者应加强营养，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、患者可多吃红枣、动物肝脏、鸭血、木耳、樱桃、香蕉等食物。

7、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食，慢慢过渡到正常饮食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃油腻的食物。

3、患者应尽量避免食用刺激性食物，如辣椒、花椒、咖喱、冰激凌等。

本病尚无有效预防措施。