免疫缺陷性肺炎

免疫缺陷性肺炎（immunodeficiency pneumonia）是指由于先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害，使病原体容易入侵机体，导致患者出现呼吸道感染，并出现一系列呼吸道症状。临床上表现为反复发作的发热、咳嗽、咳痰等，常于儿童期发病，偶有至成年发病才被识别者。本病一般采用药物治疗，经积极正规治疗，一般能改善症状。

免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害，而肺是许多病原体（如病毒、细菌等）经呼吸道侵入人体的门户，所以也是免疫缺陷患者最为常见的感染靶器官。

患者有先天性或遗传性疾病，如原发性丙种球蛋白缺乏病、先天性胸腺发育不全等，更容易发生免疫缺陷性肺炎。

患者常有反复发作的呼吸道感染症状，常见症状有发热、咳嗽、咳痰、胸痛等。

1、呼吸衰竭

随着病情进一步进展，肺功能会逐渐下降，进而导致呼吸衰竭。

2、菌血症、败血症

病原体可从肺泡入血，在血液中进一步繁殖，引起炎症反应，导致菌血症、败血症的发生。

平时特别容易感冒，或反复发作发热、咳嗽、咳痰、胸痛等，应及时就医咨询。

应于呼吸内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您原来有过这种情况吗？

6、您平时身体怎么样？

7、您有没有什么基础疾病呢？

8、您家里人有类似的症状吗？长辈有免疫缺陷患者吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、这个病遗传吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、是不是不可能完全治好？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现发热、咳嗽、咳痰症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患者的一般情况，然后可能会建议做血常规检查、病原学检查、免疫学检查、胸部X线检查、胸部CT检查等，以进一步了解病情，明确诊断。

医生会检查患者的呼吸、脉搏、血压、心率、体温等生命体征，然后会用听诊器听诊肺部了解有无异常呼吸音。

1、血常规检查

初步了解患者有无炎症，有助于诊断。

2、病原学检查

根据病情需要，可采取痰液、支气管肺泡灌洗液，进行培养，以明确病原体。

3、免疫学检查

主要包括抗体检查、补体检查，以明确免疫缺陷类型。

1、胸部X线检查

以了解患者有无肺纹理异常改变。

2、胸部CT检查

以了解患者肺部病变范围。

医生根据病史（先天性或遗传性疾病史）及临床表现（发热、咳嗽、咳痰），再结合相关辅助检查（如病原学检查、免疫学检查等）可作出诊断。在诊断的过程中，还需排除肺结核。

本病需与肺结核相鉴别，二者都有发热、咳嗽、胸痛的症状。但肺结核患者一般还会有咯血、疲乏、盗汗的表现，且痰结核菌检查为阳性。通过临床表现结合实验室检查，可对二者进行鉴别。

一旦确诊此病，首先应明确病原菌类型，然后选择合适的抗病原菌药物进行治疗。在抗病原菌治疗的同时，还应增强免疫治疗，常用药物有人血丙种球蛋白。

1、抗病原菌治疗

根据病原菌的类型采用针对性的敏感型药物，以防止病原体大量繁殖或扩散导致病情进展。

2、免疫治疗

抗体缺乏患者人血丙种球蛋白替代治疗是必要的，可以提高患者免疫力，促进病情的恢复。

人血丙种球蛋白

本病一般无需手术治疗。

患者体内缺少的免疫球蛋白和补体不同，目前尚无各种相应成分的精纯制剂，故可用血浆作为补充治疗。

本病的治疗周期为1~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病经积极正规治疗后，大部分患者能改善症状。但由于患者免疫缺陷，因此无法彻底治愈，预后较差。

本病会有反复发作的发热、咳嗽、咳痰等不适症状，影响患者的日常生活。

一般不可自愈，需积极治疗。

经过早期诊断和及时治疗后，一般能改善症状。

本病目前无法彻底治愈。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病会有反复发作的发热、咳嗽、咳痰等不适症状，影响患者的日常生活，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）本病好发于免疫缺陷患者，于儿童期发病，家长可能因为担心患儿的健康而出现焦躁、易怒。

2、护理措施

（1）患儿家长应放平心态，相信医生，避免过度焦躁，且不要因为患儿哭闹不休而不耐烦，应温言安慰患儿。

（2）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，时刻关注患者的状态，让患者感受到家庭的温暖。

（3）患者应相信医生，积极配合治疗，主动树立战胜疾病的信心，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激。

1、家属应为患者提供温暖舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新，避免意外感冒。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，可进行散步、太极拳等。运动后注意更换汗湿的衣物，避免着凉感冒。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手、洗澡，勤打扫卫生。

5、患者应避免在疾病发作期去花粉、柳絮飞扬或者人群密集的地方，外出配戴医用口罩。

6、若患者为儿童，家长应更加悉心照料，适时添减衣物。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者每三个月复查一次。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病的康复。

1、患者应注意饮食卫生，碗筷消毒，饭前便后洗手，吃完全煮熟的食物，喝煮沸后的水。

2、患者应加强营养，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

3、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

4、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

5、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

6、患者应适量多饮水，可帮助缓解咽喉部症状，并保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

7、患者可多吃红枣、木耳、鸭血、莲子等食物。

1、患者要戒烟酒。

2、患者严禁进食肥甘厚腻、生冷刺激性食物。

3、患者避免喝生水，吃不熟或者不干净的食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、妊娠期坚持孕检。

2、养成健康的生活习惯，均衡饮食，定期锻炼，增强机体免疫力。