IgA天疱疮

IgA天疱疮（IgA pemphigus）曾称为表皮内嗜中性IgA皮病、IgA落叶天型疱疮、表皮内IgA脓疱病等，是一种以自身抗体IgA为主的自身免疫性表皮内水疱性疾病，临床较少见。好发于中老年人，女性多见。常见临床症状包括水疱、脓疱、瘙痒等，主要通过药物方法进行治疗。

IgA天疱疮可分为表皮内中性粒细胞性IgA皮肤病型（IEN型IgA天疱疮）和角层下脓疱性皮肤病型（SPD型IgA天疱疮）。

IgA天疱疮是一种自身免疫性疾病，目前病因尚不明确，其发病机制可能是因自身抗体与自身抗原（桥粒芯胶黏蛋白、桥粒芯胶糖蛋白）结合诱发表皮内棘层松懈所致。

IgA天疱疮的特征性皮肤表现为水疱、脓疱，可伴有明显瘙痒，一般无全身症状，也可有轻到中度发热。少数患者可有口腔水疱、糜烂、溃疡。单个皮损可在2~3周自愈，但在别处又可出现新的皮损。

1、皮肤损害表现

为红斑或正常皮肤上出现水疱、脓疱。水疱起初较小，疱液澄清，然后水疱逐渐变大，疱壁松弛，疱液渐变为脓性或血性。皮损广泛分布，脓疱有融合倾向，常排列成环状。水疱破后可糜烂、结痂。

2、好发部位

皮损好发于腋下和腹股沟，躯干、四肢近端和下腹部也常常受累，掌、跖较少，但黏膜极少受累。

本病可能会继发皮肤感染。

1、皮肤出现红斑、水疱、脓疱等损害；

2、皮损不断加重或反复发作，甚至出现糜烂、结痂；

3、伴明显瘙痒不适；

4、伴持续发热；

5、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

皮肤出现水疱、脓疱等损害，且伴长期瘙痒不适，可及时去皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行相关血液学检查，患者需于就诊前一晚10点后禁食，就诊当天空腹来诊。

3、可能需要取部分皮肤进行检查，请您做好心理准备。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前有什么症状？

2、您的皮损何时开始出现的？

3、随时间推移，皮损范围有扩大或缩小吗？

4、除水疱、脓疱外，您是否还伴有瘙痒、灼痛等不适？

5、您以前有过类似情况吗？什么原因造成的？如何治疗的呢？

6、您的家族有免疫性疾病病史吗？

7、您喝过或涂抹过药物吗？什么药物？

8、您有药物或食物过敏情况吗？

1、我这是什么病？

2、我的疾病是什么原因引起的？

3、我需要进行哪些检查？

4、我的疾病都有哪些治疗方法？能治好吗？

5、需要使用哪些药物？药物的用法用量以及注意事项有哪些？

6、我的疾病会传染给别人吗？

7、我在生活中有那些需要注意的事情吗？

8、我需要复查吗？多久一次？

皮肤不明原因出现水疱、脓疱等损害，应及时就医。医生首先会进行体格检查，以初步了解皮肤情况，之后可能会建议行免疫荧光检查、病理检查等，来帮助明确诊断。

1、视诊

医生首先会观察患者的面容、意识、精神状态，之后会对皮肤进行详细观察，以了解皮损的形态、大小、颜色、数目、分布特点及发病部位等情况，同时注意有无溃疡、糜烂、出血等表现。

2、触诊

主要检查皮损的质地，以及有无触痛等，此外，患者还会进行尼氏征检查。尼氏征又叫棘细胞松解征，对天疱疮类疾病的诊断有一定价值。本病患者尼氏征一般为阴性，有时可为阳性。检查时阳性包括以下四种情况：

（1）牵扯患者破损的水疱壁，尼氏征阳性者可将角质层剥离相当长的一段距离，甚至包括看来是正常的皮肤。

（2）推压两个水疱中间的外观正常的皮肤时，尼氏征阳性者角质层很容易被擦掉，而露出糜烂面。

（3）推压患者从未发生过皮疹的完全健康的皮肤时，尼氏征阳性者很多部位的角质层也可被剥离。

（4）以手指加压在水疱上，尼氏征阳性者可见到水疱内容物随表皮隆起而向周围扩散。

1、免疫荧光检查

是检查特异蛋白抗原在组织或细胞内分布的方法，对本病的诊断和鉴别有重要有意义。

（1）IEN型IgA天疱疮：直接免疫荧光检查表皮细胞间有IgA沉积；间接免疫荧光检查，2/3的患者有循环抗表皮细胞间物质的IgA抗体。

（2）SPD型IgA天疱疮：直接免疫荧光检查IgA仅沉积在表皮上方细胞间；间接免疫荧光检查发现有抗表皮上方细胞间物质的IgA抗体。

2、其他

还可能需进行血常规、肝肾功能、血沉等检查，以明确机体一般情况，排查是否存在其他异常情况。本病患者通常无异常表现。

医生会在典型皮损部位取部分皮肤组织进行检查，以观察组织的病理变化情况，有助于疾病的诊断和鉴别。本病的组织病理检查可显示有表皮内水疱或脓疱形成以及中性粒细胞浸润。SPD型IgA天疱疮的脓疱或水疱位于表皮上部角质层下；IEN型IgA天疱疮的脓疱或水疱位于表皮下部基底层上方或整个表皮内。除表皮内水疱或脓疱外，还伴有稀疏的表浅棘层松解和大量中性粒细胞浸润，少数患者还可出现中性粒细胞海绵形成和表皮中性粒细胞微脓肿。

根据患者红斑、水疱、脓疱、瘙痒等临床表现，再结合体格检查、免疫荧光检查和病理检查结果，一般可以明确诊断。诊断过程中还需与线状IgA大疱性皮肤病、疱疹样皮炎、落叶型天疱疮、IgG疱疹样天疱疮进行鉴别。

1、线状IgA大疱性皮肤病

多见于儿童或成人，基本损害为环红斑和张力性水疱，尼氏征阴性，lgA沉积在表皮基底膜带。

2、疱疹样皮炎

皮损多形性，基本损害为环状红斑、丘疹和水疱，尼氏征阴性，瘙痒剧烈。好发于腋后、肩胛、臀部及四肢伸侧。病理检查见表皮下水疱，真皮乳头顶部有中性粒细胞浸润或形成微脓肿。直接免疫荧光检查显示真皮乳头顶部有IgA呈颗粒状沉积。

3、落叶型天疱疮

多累及中老年人。好发于头面及胸背上部，水疱常于红斑基础上发生，尼氏征阳性，疱壁更薄，更易破裂，糜烂不显著，在表浅糜烂面上可覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑，如落叶状，痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。表皮上部细胞间有IgG沉积。

4、IgG疱疹样天疱疮

自觉剧烈瘙痒，口腔黏膜无发疹；皮疹呈单个或多个环形红斑，中央消退色淡，边缘色深，稍隆起，上有丘疱疹、水疱，疱壁紧张，尼氏征（-/+），病理检查显示水疱位于表皮棘层中部，水疱周围可见海绵形成和嗜酸性粒细胞浸润或嗜酸粒细胞微脓肿。直接免疫荧光检查可见表皮细胞间有IgG沉积。

本病主要通过药物方法进行治疗，通常医生会根据患者的情况选择合适的药物进行治疗，以取得较好的治疗效果。同时日常注意皮肤的护理，对皮损的恢复也可起到积极作用。

1、避免搔抓破损，以防引起皮肤破损引起感染。

2、保持皮肤清洁卫生，但避免热水等不良刺激。

3、注意皮肤保护，防止皮肤损伤。

1、砜类药物

为治疗本病首选药物，常用有氨苯砜，多数患者有良好效果。必要时可与糖皮质激素联用。

2、糖皮质激素类药物

常用有泼尼松或泼尼松龙，可有一定治疗效果，但减量后易复发。可与氨苯砜和硫唑嘌呤联用。

3、维A酸类药物

阿维A能抑制体内单核细胞核中性粒细胞的游走，对部分患者有一定治疗效果；有报道发现使用异维甲酸治疗后，皮疹明显改善。

氨苯砜、泼尼松、泼尼松龙、硫唑嘌呤、阿维A、异维甲酸

本病一般无需手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病呈良性经过，经积极合理治疗后，多数患者可获得较好疗效，皮肤情况可逐渐好转，一般预后良好。

1、本病常可引起皮肤损害，影响皮肤美观。

2、本病可伴有明显瘙痒，症状严重时可对工作、学习产生不良影响，降低生活质量。

3、部分患者可能会并发感染，加重病情，影响皮损恢复。

接受规范、正规的治疗后，部分患者的水疱、脓疱多可逐渐消退，皮肤可获得良好改善，且通常皮损愈后不留瘢痕。

部分患者若治疗不彻底，或者治疗时擅自停药或减少药量，可能会导致皮损复发。

日常注意皮肤保护，避免皮损感染，积极配合治疗，并在医生指导下正确进行皮损护理，同时观察治疗后疾病的恢复情况。

1、心理特点

由于患者常有大面积皮肤损害，会严重影响外貌，患者常会出现焦虑、不安、自卑等不良情绪，有时甚至出现脾气暴躁、不配合治疗的情况。从而进一步加大治疗困难，影响治疗效果。

2、护理要点

（1）家属要多主动与患者进行沟通，及时给予患者疏导和安慰，帮助患者稳定情绪，并使其正确面对疾病，提高治疗依从性。

（2）患者可通过散步、听音乐、与他人倾诉等方法平复不良心理，也可与医生进行交流，了解本病的治疗方法，树立治疗信心，积极配合治疗。

1、在使用氨苯砜治疗初期可能会出现贫血情况，但一般能自行纠正。患者也可有轻度不适，如恶心、上腹不适、纳差、头痛、头晕、失眠、无力等，但不久均可自行消失。此药物不可大量使用，以免出现急性中毒，严重者可致死亡。

2、使用激素药物治疗的患者注意观察局部治疗效果和全身不良反应，为医师及时调整药物提供依据。

1、在安静、舒适的环境内休息，有助于保持稳定的心理状态。

2、规律作息，保证睡眠，劳逸结合，避免过度劳累。

3、注意个人卫生，保持皮损部位清洁，避免发生感染。

4、避免搔抓、摩擦或曝晒等不良刺激，以免导致病情加重。

5、做好口腔护理，每日使用软毛刷刷牙，饭后漱口，保持口腔清洁。

6、适当增加活动或锻炼，有助于增强体质，提高机体免疫力。

IgA天疱疮患者除了积极配合治疗之外，还需要注意饮食调护，养成良好的饮食习惯，有利于病情的控制。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、限制盐分、脂肪、酒精的摄入，避免对治疗造成不良影响。

2、避免食用油腻、辛辣刺激性食物，以防加重病情。

3、避免进食海鲜、羊肉等食物，以防引起皮肤损害扩大。

本病病因不明，尚无有效预防措施。但日常注意皮肤保护，保持心情放松，定期进行适度锻炼，规律作息等，均可增强机体免疫力，一定程度上可能会降低机体患病的可能。