先天性动脉导管未闭

动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）为小儿先天性心脏病常见类型之一，占先天性心脏病发病总数的10%。胎儿期动脉导管开放是血液循环的重要通道，出生后动脉导管逐渐关闭，若持续开放即称动脉导管未闭。临床主要表现为气急、呛咳、多汗、体重不增，甚至心力衰竭。先天性动脉导管未闭的患者有并发亚急性感染性动脉内膜炎、肺部感染及心力衰竭的风险。因此，先天性动脉导管未闭一旦确诊，宜及早治疗。

基于未闭的动脉导管的大小、长短、形态分类：

1、管型

导管连接主动脉和主动脉两端，粗细一致。

2、漏斗型

近主动脉端粗大，向肺动脉端逐渐变窄，临床多见。

3、窗型

导管很短，但直径往往较大。

动脉导管未闭等先天性心脏病的发病与遗传、母体和环境因素有关。大多数先天性心脏病患者的病因尚不清楚，目前认为85%以上可能是胎儿遗传因素与周围环境因素相互作用的结果。

1、遗传因素

动脉导管未闭等先天性心脏病，既有单基因的遗传缺陷，也可表现为染色体畸变，但是大多数先天性心脏病是多基因的遗传缺陷。

2、母体因素

主要为母体的感染、接触有害物质和疾病，特别是妊娠早期患病毒感染，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等，或母体罹患代谢性疾病，如糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿症等。

3、其他因素

如孕母接触放射线、有机化学物质、服用药物（抗癌药、抗癫痫药等）、缺乏叶酸、宫内缺氧等，均可能与发病有关。

动脉导管未闭的临床症状与导管粗细有关。大多数患儿导管较细，症状很轻，在健康检查时方被发现。重症患儿常有呼吸急促、心悸，易有呼吸道感染，甚至早年即发生心力衰竭，体循环血量减少则引起发育迟缓。

1、气急、呛咳、呼吸困难

导管粗大者在婴儿期即可有咳嗽、气急，早产儿动脉导管未闭时，易发生呼吸衰竭而依赖机械辅助通气。

2、喂养困难、体重不增、生长发育落后

体循环血量减少则引起生长发育落后、体重不增、喂养困难。

3、声音嘶哑

偶因扩张的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。

1、感染性动脉内膜炎

可见于任何年龄，动脉导管口径较细、分流量较小者，预后良好，但可并发亚急性感染性动脉内膜炎。

2、心力衰竭

重症患儿早年可发生心力衰竭。大的动脉导管未闭，充血性心力衰竭多见于婴儿早期，随着年龄的增长，对左室容量负荷的耐受性会逐渐降低。

3、呼吸道感染

动脉导管口径较粗、分流量较大者，婴儿期容易患肺部感染。若患儿能渡过婴儿期，临床症状常逐渐好转。

4、肺动脉高压

通常发生在未经手术治疗的大型动脉导管未闭患者。一般无发绀，当肺动脉压力超过主动脉压力时，血流即从肺动脉分流至降主动脉，使下半身出现轻度发绀，而上半身不出现。

出现气促、呛咳、呼吸困难等症状，均须及时急诊处理，必要时拨打急救电话。

1、新生儿体检发现心脏异常。

2、出现咳嗽、气促。

3、出现喂养困难、体重不增、生长发育落后。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

出现以上症状须及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者可前往小儿科就诊。

3、需要手术者，可前往心脏外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、着宽松易于穿脱的衣物，方便医生进行体格检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、患儿平时有没有咳嗽、气急、喘息？有无活动后加重？

2、患儿咳嗽、气急、喘息时有无皮肤青紫？之前有无类似发作史？

3、患儿有无喂养困难、体重不增、生长发育落后？

4、患儿之前有无生过病？有无手术史？用过什么药？有无药物过敏史？

5、患儿家族中有无心脏疾病及其他遗传性疾病？

6、患儿母亲孕期有无疾病史？患儿母亲孕期有无用药史？患儿母亲孕期有无抽烟、喝酒等不良嗜好？

1、这个病能治好吗？需要手术治疗吗？

2、孩子多大的时候才能手术？术后有无复发的可能？

3、这个病会遗传吗？影响日常生活吗？

4、孩子是否需要复查？多久复查？复查什么项目？

5、平时需要口服药物吗？平时有哪些需要注意的？

患者出现咳嗽、气急、心悸、喂养困难等症状或体检发现异常，应及时就医。就医时，医生首先询问病史，进行体格检查，其次会建议心电图、X线检查、超声心动图等检查，还会根据心导管检查显示未闭的动脉导管情况及明确有无合并其他畸形。

1、心脏听诊检查

胸骨左缘第二肋间可闻及连续性“机器”样杂音占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导。当合并肺动脉高压时，杂音的舒张期成分可能减弱或消失。新生儿期因肺动脉压力较高，往往仅听到收缩期杂音。分流量大者因相对性二尖瓣狭窄而在心尖部可闻及较短的舒张期杂音。肺动脉瓣区第二心音增强。早产儿动脉导管未闭时，锁骨下或肩胛间闻及收缩期杂音（偶闻及连续性杂音），心前区搏动明显。

2、周围血管触诊检查

由于舒张压降低、脉压差增宽，可出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等。早产儿动脉导管未闭时，出现周围动脉搏动宏大。

1、胸部X线检查

动脉导管细者心影可正常。大分流者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下延伸，左心房亦轻度增大。肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。当婴儿有心力衰竭时，可见肺淤血表现，透视下左心室和主动脉搏动增加。肺动脉高压时，肺门处肺动脉总干及其分支扩张，而远端肺野肺小动脉狭小，左心室有扩大肥厚征象。主动脉结正常或突出。

2、超声心动图

超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导管。脉冲多普勒在动脉导管开口处可探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。叠加彩色多普勒可见红色血流信号出自降主动脉，通过未闭导管沿肺动脉外侧壁流动；在重度肺动脉高压时，当肺动脉压超过主动脉时，可见蓝色血流信号自肺动脉经未闭导管进入降主动脉。

1、心电图

本病患者需要进行心电图检查。分流量大者可有不同程度的左心室肥大，电轴左偏，偶有左心房肥大，肺动脉压力显著增高者，左、右心室肥厚，后期甚至仅见右心室肥厚。

2、心导管检查

（1）适应症：当肺血管阻力增加或怀疑有其他合并畸形时有必要施行心导管检查，可发现肺动脉血氧含量较右心室为高。

（2）检查方法：是有创检查，根据检查部位不同分为右心导管检查、左心导管检查两种。右心导管检查系经皮穿刺股静脉，插入不透X线的导管，经下腔静脉、右心房、右心室至肺动脉。左心导管检查时，导管经股动脉、降主动脉逆行至左心室。检查时可探查异常通道，测定心腔、大血管不同部位的血氧饱和度和压力，计算心排血量分流量及血管阻力。通过测定肺小动脉楔入压可以评价肺高压患者的肺血管床状态，对左心房入口及出口病变、左心室功能等有一定意义。连续压力测定可评价瓣膜或血管狭窄的部位、类型、程度。此外，经心导管检查还可进行心内膜活体组织检查、电生理测定等。

在多数动脉导管未闭的患者中，仅通过无创性检查（心电图、胸部X线检查及超声心动图）及其临床表现就可作出准确的诊断。当体征不典型或怀疑有其他心脏畸形时，需要行心导管检查。根据动脉导管未闭的大小，心导管术可证实右心室和肺动脉压力正常或是升高。如果氧合的血进入肺动脉，即可确定左向右分流。在诊断过程中，医生需要排除主动脉或肺动脉隔缺损、室间隔缺损、静脉杂音等。

1、主、肺动脉隔缺损

该病临床症状、体征及各种X线所见均与动脉导管未闭很相似，仅杂音位置偏低、胸部X线显示主动脉弓形不增宽。右心导管检查在主肺动脉间隔缺损时，导管常进入升主动脉，有诊断意义。而在动脉导管未闭时，导管则进入降主动脉。

2、室间隔缺损

室间隔缺损的杂音虽为收缩期，但与婴幼儿期的动脉导管未闭不易鉴别。如有脉压增宽和周围血管征阳性，则支持动脉导管未闭的诊断。在胸部X线上，两者心脏的大小和形状、肺动脉段膨隆以及肺野充血等方面均很相似，唯室间隔缺损患儿的主动脉弓多较小。彩色多普勒超声心动图可明确诊断。

3、静脉杂音

静脉杂音常见于小儿，为连续性，但常有舒张期的加强，在右锁骨上窝及锁骨下较清楚，也可两侧均听到。当采取仰卧位或压迫颈静脉时，颈部杂音可消失为其特点。

不管年龄大小，动脉导管未闭患者都需要手术或心导管关闭。对于小动脉导管未闭，关闭动脉导管未闭在于预防动脉内膜炎及其他晚期并发症。对于中到大的动脉导管未闭患者，关闭导管是为了治疗充血性心力衰竭和（或）防止发生肺血管病变。一旦诊断为中至大的动脉导管未闭，在对充血性心力衰竭进行适当地药物治疗后，不应过分推迟关闭动脉导管时间。

1、如出现呛咳、气促、呼吸困难，应及时行机械辅助通气。

2、如出现心力衰竭的临床表现，应及时抗心力衰竭治疗。

1、吲哚美辛

未闭的动脉导管分流较大时，可致心脏扩大、特发性呼吸困难、肺水肿或合并呼吸窘迫综合征和充血性心力衰竭，此时除内科积极抗心力衰竭治疗外，可试用吲哚美辛关闭动脉导管。该药物对1000g以下的早产儿效果不佳。口服吲哚美辛时偶尔出现肠穿孔。有坏死性小肠炎、胃肠道或其他部位出血及高胆红素血症（未结合胆红素>171μmol/L）、氮质血症（尿素氮>8.9μmol/L）与肌酐血症（血清肌酐>106μmo/L）者均应禁止应用。

2、前列腺素E₂

在部分特殊的先天性心脏疾病病例中，如完全性大血管转位、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁严重的肺动脉狭窄等，患者依赖未关闭的动脉导管为血流提供通道，以维持生命，此时不能急于关闭未闭的动脉导管，反而应该维持开放，可选择应用前列腺素E₂或放置支架以维持动脉导管开放。

吲哚美辛、前列腺素E₂

1、适应症

动脉导管未闭合并感染性动脉内膜炎者，在感染控制3个月后即可施行手术治疗。若感染无法控制，手术结扎或切断动脉导管，然后应用抗生素，可视为治疗感染性动脉内膜炎方法之一。

2、操作方法

经第4肋间，采用胸膜外途径剥离壁层胸膜，显露分离动脉导管，避开喉返神经，游离导管并阻断，观察下肢动脉有创血压变化，结扎动脉导管。

介入治疗：

1、术前准备

如心电图、胸部X线、超声心动图及相关实验室检查，必要时配血备用。准备必要的抢救药物、监护及急救设备，签署知情同意书。

2、适应证

（1）选择性手术年龄

1～6岁。

（2）Amplatzer法适应证

单独存在不合并需外科手术的动脉导管未闭，动脉导管未闭最窄直径≥2.0mm，年龄通常≥6个月，体重≥4kg。

（3）可控弹簧栓子法的适应证

动脉导管未闭最窄直径≤2.0mm可用。

3、禁忌证

（1）动脉导管未闭依赖性先天性心脏病。

（2）重度肺动脉高压并已致右向左分流。

（3）败血症，术前一个月内患有重症感染。

（4）窗型动脉导管未闭禁用弹簧圈法。

4、操作方法

（1）Amplatzer法

X线透视下沿导丝将输送鞘管、Amplatzer封堵器送入降主动脉，将封堵器嵌于动脉导管未闭内，并从传送导管内注入对比剂观察或者需从对侧股动脉穿刺，行主动脉造影。

（2）弹簧圈法

①经股静脉顺行法：经股静脉送入端孔导管至肺动脉，将加硬导丝送至降主动脉，在X线透视下沿导丝将输送鞘管送入降主动脉，将弹簧圈送入降主动脉，置于主动脉侧及肺动脉侧，行重复主动脉弓降部造影。

②经股动脉逆行法：穿刺股动脉，插入端孔导管至降主动脉，经动脉导管送入肺动脉，交换输送鞘管，将弹簧圈经送入肺动脉，置于动脉导管的肺动脉侧及主动脉侧，行重复主动脉弓降部造影。

动脉导管未闭的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策有关。

动脉导管未闭的预后决定于导管的粗细及分流量的大小。导管口径较细、分流量较小者，预后良好，但可并发亚急性感染性动脉内膜炎。导管口径较粗、分流量较大者，婴儿期容易患肺部感染及心力衰竭，若患儿能渡过婴儿期，临床症状常逐渐好转，如未获治疗，可发展为肺动脉高压，甚至出现反向分流，导致发绀及右心衰竭。

1、可能会遗传给下一代。

2、体循环供血不足，患儿多生长发育落后、体重不增、消瘦、喂养困难，影响患儿健康发育成长。

3、肺循环充血，易反复发生呼吸道感染。

4、早产儿常发生呼吸衰竭而依赖机械辅助通气，危及生命。

1、在早产儿，如果不需要早期药物或手术治疗的话，多数病例会自发性关闭。

2、出生一周后的成熟儿，动脉导管未闭很少自发关闭或用药物关闭。

3、在婴儿期之后，动脉导管未闭的自发性关闭少见，需积极就医接受治疗。

动脉导管未闭可经过介入手术治疗，患者症状在短期内即可缓解，但仍需长期监测病情。

暂无大样本数据研究。

部分患者可自行关闭，无法自行关闭者通过手术可根治。

动脉导管未闭患者日常应注意呼吸频率、心率有无增高，注意有无呼吸急促、咳嗽、发绀等临床表现，并积极预防呼吸道感染，合理饮食及充足休息。

1、心理特点

（1）先天性动脉导管未闭病因不清楚，尚无确切有效的预防措施，患儿家属内心担忧。

（2）先天性动脉导管未闭可能与遗传因素有关，患儿家属担心影响患儿的日常生活、结婚问题及孕育的后代的生活质量，出现恐惧心理。

2、护理措施

由于患者多为新生儿，难以表达自身不适，多表现为哭闹，患者家属需要保持耐心，慢慢安抚患者，并尽可能地陪伴患者，保证其安全感。

吲哚美辛可能会出现不良反应，患者在使用时，患儿家属必须密切观察尿量、黄疸及出血倾向。

1、根据病情选择适当体位，高枕位、半卧位或坐位。

2、手术治疗后，应保证充足休息，饮食营养均衡，避免剧烈活动，遵照医嘱使用抗感染药物，并按时切口换药及缝线拆除。

3、密切观察病情变化，患儿家属需要每4小时为患儿测体温、呼吸频率、脉搏、血压一次，并注意患儿的面色、神志、体位、脉搏强弱及节律的变化，发现问题及时与医生沟通。

1、患儿应积极预防感染，勤洗手，注意个人卫生，并注意避免交叉感染，远离传染源。

2、患儿应保证充足睡眠，依据心功能状况，患儿家属合理安排患儿休息时间，避免劳累。

3、患儿应适度锻炼，增强身体免疫力，避免剧烈运动。

1、患儿静脉输液时，家属应注意静脉输液的速度不宜过快，以免引起肺水肿。

2、患儿家属应记录患儿的24小时尿量，当尿量小于500ml时，应及时就诊。

患儿应健康、均衡饮食，养成良好的进食习惯，少食多餐，每次进餐不宜过饱。科学的饮食习惯，有利于患儿疾病的恢复与身体健康。

1、孕母可进食叶酸含量高的食物。

2、应给予患儿低盐、高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食，少量多餐。

1、先天性动脉导管未闭患者无特殊饮食禁忌，需注意一次进食不宜过饱。

2、进食不宜过快，避免呛咳。

心功能Ⅳ级者，饭前后可高流量吸氧（3～5升/分钟）5～10分钟。

先天性动脉导管未闭无明确的预防措施，加强孕妇的保健、保持健康的生活方式对预防动脉导管未闭等先天性心脏病具有积极的意义。

1、在妊娠早期，孕妇应积极预防风疹、流感等病毒性疾病。

2、孕妇应避免与发病有关的因素接触，如放射线、有机化学物质等。

3、孕妇应尽量避免使用可能会影响胎儿的药物，如抗癌药、抗癫痫药等。

4、孕妇需适当补充叶酸，避免叶酸缺乏。