婴儿贫血


婴儿贫血(infant anemia)是婴儿的外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常值,是婴儿时期常见的一种疾病,发病年龄以6月~1岁多见。该病的发生与婴儿先天储铁不足、生长发育过快、喂养不当以及疾病影响等多种因素有关。可以出现皮肤、黏膜苍白,精神倦怠,消瘦,食欲减退,抵抗力下降,易于感染等健康状况不良的临床表现。临床上以缺铁性贫血最为常见。目前,血常规+网织红细胞检查是诊断该病的主要手段。一般患儿预后良好。
临床分类
1、根据贫血程度
(1)轻度:血红蛋白从正常下限至90g/L。
(2)中度:血红蛋白60g/L~90g/L。
(3)重度:血红蛋白30g/L~60g/L。
(4)极重度:血红蛋白<30g/L。
2、根据病因
(1)红细胞和血红蛋白生成不足:主要由于造血物质缺乏,骨髓造血功能障碍,感染及炎症性贫血,以及其他原因,如慢性疾病、铅中毒、癌症等。
(2)溶血性贫血:由于红细胞内在异常或外在因素导致红细胞破坏过多。
(3)失血性贫血:急性或慢性失血导致的贫血。
3、根据红细胞形态
(1)正细胞性贫血:一般红细胞的形态正常。
(2)大细胞性贫血:红细胞的形态较正常细胞大。
(3)单纯小细胞性贫血:红细胞的形态较正常细胞偏小。
(4)小细胞低色素性贫血:红细胞的形态偏小且平均红细胞血红蛋白浓度低。
流行病学
本病无传染性。
1、缺铁性贫血在婴幼儿中的发病率最高。
2、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患病人数全世界约有2亿以上。
3、血友病的发病率为(5~10)/10万,以血友病A为常见(占80%~85%),血友病B次之。
暂无临床大样本数据研究。
1、母亲孕期患有贫血的婴儿。
2、早产儿或多胎妊娠儿。
3、母乳喂养或人工喂养未及时添加辅食的婴儿。
4、生长发育过快的婴儿。
5、患儿的父亲或母亲有血友病、球形红细胞增多症或红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症等。
1、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症以地中海沿岸国家、东印度、巴西、古巴等多发。我国主要以长江流域及其以南各省,以云南、海南、广东、广西、福建等各省发病率较高,北方地区较为少见。
2、地中海贫血以地中海沿岸国家和东南亚各国多见。我国以长江以南各省均有报道,以广东、广西、海南、四川、重庆等发病率较高,北方少见。
免疫性血小板减少症冬春季节发病数较多。
总述
婴儿贫血是临床常见的疾病,但是其产生与多种疾病有关,根据不同疾病,其病因主要有造血原料不足、生长发育过快、造血原料丢失过多及某些疾病的影响以及遗传有关。
基本病因
1、造血原料不足
(1)先天性:婴儿出生后的前6个月,体内储存的造血原料主要来自于母体,所以,早产、双胎、母亲贫血严重时,都会导致孩子体内的造血原料减少。
(2)后天性:由于母乳、牛奶中含有的铁很少,不能够满足婴儿的生长发育需要,如果家长没有及时的添加辅食,婴儿很容易出现缺铁性贫血。
2、生长发育过快
身体生长发育越快,体重增加越多,身体的缺血量也就越多,对于造血原料的需要也越多,因而生长发育过快的孩子容易发生贫血的现象。
3、造血原料丢失过多
由于某些出血性疾病甚至外伤等因素,导致长期慢性或者大量出血,使造血原料丢失过多而机体无法短时间内得到补充,因此会出现贫血。
4、疾病的影响
某些凝血功能障碍性疾病,可导致出血性贫血;消化道疾病导致患儿对于营养物质吸收障碍甚至经肠道少量的失血,均可引起贫血。
5、遗传因素
某些血液系统疾病具有遗传性,如血友病为X-连锁隐性遗传,地中海贫血为遗传性珠蛋白基因缺陷,遗传性球形红细胞增多症为遗传性红细胞膜先天缺陷。
总述
贫血的临床表现与患儿贫血的原因、程度轻重、发生缓急等因素有关。一般以皮肤、黏膜的苍白为突出表现。贫血程度较重时可以出现皮肤呈蜡黄色。病程较长的患儿易疲倦、毛发干枯、营养低下、发育迟缓,同时也会出现呼吸、消化、循环及神经等系统的症状。
典型症状
1、一般表现
皮肤、黏膜苍白为突出表现。重度贫血可以出现皮肤呈蜡黄色。溶血性贫血患儿可以出现黄疸。病程较长的患儿易疲倦、毛发干枯、营养低下、发育迟缓。
2、造血器官反应
婴儿时期由于骨髓不能代偿,出现肝脾和淋巴结的肿大,外周血中可以出现有核红细胞、幼稚粒细胞。
3、各系统症状
(1)呼吸和循环系统:贫血时可以出现呼吸加速、心率加快、脉搏加强、动脉压增高,重度贫血失代偿时,则出现心脏扩大、心前区收缩期杂音,甚至发生心力衰竭。
(2)消化系统:胃肠蠕动及消化酶分泌受影响,出现食欲减退、恶心、腹胀或便秘等。偶有舌炎、舌乳头萎缩。
(3)神经系统:常表现为精神不振、注意力不集中、情绪激动等。
(4)血液系统:部分出血性贫血及溶血性贫血的患儿可以出现紫癜。
并发症
婴儿贫血易合并急慢性感染、营养不良、消化功能紊乱。
急诊(120)指征
1、突然出现喘憋,伴面色苍白、口唇紫绀。
2、患儿出现嗜睡、精神差,甚至昏迷。
以上均须急诊处理或拨打急救电话。
门诊指征
1、出现皮肤、黏膜苍白或黄疸。
2、出现不明原因的肝脾或淋巴结肿大。
3、出现不明原因的食欲减退、恶心、腹胀或便秘等。
4、出现注意力不集中、精神倦怠时。
5、不明原因出现出血或紫癜。
6、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上须尽早就医咨询。
就诊科室
1、情况危急、症状严重者,请及时到急诊科就诊。
2、病情平稳者需于儿科就诊。
就医准备
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对患儿进行常规的体格检查,着宽松的衣物,方便检查。
3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、家长准备好想要咨询的问题。
医生可能问哪些问题
1、您的孩子都有哪些症状?什么时候开始的?多久了?
2、您的孩子症状什么情况会缓解?什么时候会加重?
3、您孩子原来做过血常规、骨髓穿刺检查吗?
4、您的孩子是母乳喂养还是喝奶粉?有添加辅食吗?
5、您孩子近期体重、身高有明显变化吗?
6、您孩子近期容易出现感冒吗?是否进行过治疗?
7、您孩子近期精神怎么样?身上有出血点吗?
8、您近期的饮食状况正常吗?您自行吃过什么药吗?
9、您的家族里或者患儿的兄弟姐妹有患有血液病的吗?
患者可以问哪些问题
1、孩子这个病严重吗?这个需要做哪些检查来确诊?
2、导致孩子得这个病的原因有哪些?
3、我平时应该注意什么?
4、需要吃什么药,这有什么副作用?
5、孩子需要做骨髓穿刺检查吗?会有损伤吗?
6、可以治愈吗?以后还会复发吗?会遗传吗?
预计检查
患儿出现皮肤、黏膜苍白时,应及时就医,医生会先询问病史,询问完病史后,会对患者进行体格检查,判断有无异常体征。之后可能建议做血常规+网织红细胞检查、骨髓检查、红细胞脆性试验、血红蛋白分析检查、超声检查及某些特殊检查等,以明确诊断、评估患者一般情况及疾病的严重程度。
体格检查
1、生长发育
慢性贫血患儿常有生长发育障碍,有些遗传性贫血,有一定的特殊面貌如颧、额突出,眼距宽,鼻梁低,下颌骨较大等。
2、营养状况
营养不良如消瘦、皮肤弹性差,脂肪层变薄等。
3、皮肤、黏膜
皮肤和黏膜苍白的程度一般与贫血程度成正比。长期慢性贫血者皮肤呈苍黄,甚至古铜色。
4、指甲和毛发
缺铁性贫血患儿指甲菲薄、脆弱,严重者扁平甚至呈匙状甲。巨幼红细胞性贫血患儿头发细黄、干稀、无光泽,有时呈绒毛状。
5、肝脾和淋巴结肿大
是婴儿贫血的重要体征。肝脾轻度肿大提示髓外造血;肝脾肿大且以脾大为主者多提示遗传性溶血性贫血。造血系统恶性病变者会出现贫血伴有明显淋巴结肿大。
实验室检查
1、血常规+网织红细胞检查
通过血常规可以判断患儿贫血的程度以及红细胞的形态;网织红细胞计数可以反映骨髓造红细胞功能。
2、红细胞脆性试验
该试验主要用于检查红细胞对于低渗液的抵抗能力,脆性增高见于遗传性球形红细胞增多症,减低则见于地中海贫血。
3、血红蛋白分析检查
对地中海贫血和异常血红蛋白病的诊断有重要意义。
4、特殊检查
(1)红细胞酶活力测定
该检查主要用于检测红细胞酶是否缺乏,对于某些溶血性贫血的诊断有一定临床价值。
(2)血清铁和铁蛋白
该检查主要用于测定血中铁含量,对于诊断缺铁性贫血有一定意义。
(3)红细胞游离原卟啉检查
该检查可以测定红细胞中的游离原卟啉含量,其含量降低对于诊断巨幼细胞性贫血及某些恶性贫血有重要意义。
(4)抗人球蛋白试验
该检查主要用于红细胞表面的不完全抗体检测,对于自身免疫性溶血性贫血诊断有一定意义。
影像学检查
婴儿贫血的超声检查主要应用于有心功能不全的患儿,通过超声检查了解患儿有无心脏的器质性改变,为临床治疗提供参考依据。
其他检查
骨髓穿刺可以帮助医生判断婴儿贫血的原因。
1、检查方法
在该检查中,医生选择穿刺的部位后,对局部进行麻醉,用一根针穿进骨髓,并根据需要抽取一定量的骨髓。
2、检查结果
不同疾病的骨髓穿刺结果存在差异。缺铁性贫血患儿骨髓涂片显示细胞外铁减少。巨幼细胞性贫血患儿骨髓象显示增生明显活跃,以红系为主,粒系、红系均出现巨幼变。新诊断的免疫性血小板减少症和持续性免疫性血小板减少症,骨髓巨核细胞数增多或正常。慢性免疫性血小板减少症巨核细胞显著增多,幼稚巨核浆细胞增多,产生血小板的巨细胞明显减少。白血病患儿骨髓象为原始及幼稚细胞极度增生,幼红细胞和巨核细胞减少。
诊断原则
血常规+网织红细胞检查为婴儿贫血诊断的主要方法。该病仅通过临床表现无法确诊,还需要进行骨髓检查、红细胞脆性试验、血红蛋白分析检查、超声检查、某些特殊检查等辅助检查,进一步了解病变原因、严重程度等,为治疗方式的选择提供必要的信息。诊断该病需要排除婴儿甲状腺功能减退、蛔虫病。
诊断依据
1、病史
(1)发病年龄:不同年龄发生贫血的病因不同,新生儿贫血考虑溶血可能性大,婴儿期发病考虑营养缺乏性贫血、遗传性贫血。
(2)病程经过和伴随症状:起病快、病程短者,提示急性溶血或急性失血,起病缓慢者,提示营养性贫血、慢性失血、慢性溶血。伴有黄疸和血红蛋白尿提示溶血性贫血,伴有瘀斑、呕血,提示出血性疾病,伴有神经和精神症状提示维生素B12缺乏。
(3)喂养史:详细了解婴幼儿的喂养方法及饮食质量对诊断和病因分析有重要意义。
(4)过去式:询问过去有无寄生虫病,特别是钩虫病病史,询问有无其他系统疾病,包括消化系统、慢性肾病等。
(5)家族史:与遗传有关的贫血,如遗传性球形红细胞增多症、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症等,家族或近亲中常有同样的患者。
2、临床表现
皮肤、黏膜苍白是最常见症状,重度贫血可以出现皮肤呈蜡黄色;贫血严重的患儿可以出现心力衰竭甚至休克的症状。食欲减退、恶心、腹胀或便秘等消化系统表现。注意力不集中、精神不振、情绪激动等神经系统表现。
3、体征
生长发育迟缓,皮肤、黏膜苍白,肝脾淋巴结肿大,消瘦、皮肤弹性差等营养不良的体征。
4、辅助检查
(1)血常规+网织红细胞检查是诊断的关键,血常规检查可以判断出贫血的程度。
(2)骨髓检查、红细胞脆性试验、血红蛋白分析检查、超声检查、某些特殊检查可以帮助疾病的诊断。
鉴别诊断
1、甲状腺功能减退
贫血和甲状腺功能减退均会出现患儿皮肤、黏膜苍白、精神差和生长发育障碍的表现,甲状腺功能减退患儿常伴有黏液性水肿以及智力发育的异常,婴儿贫血一般不伴有患儿智力发育的异常,通过甲状腺功能检查可以鉴别。
2、蛔虫病
贫血和蛔虫病均会出现营养不良、消化系统的临床表现。婴儿贫血多由于造血原料缺乏,表现为血细胞的减少、肝脾肿大,但肠道蛔虫病是由于蛔虫在体内,可以移行到脑、肝、脾、肾、眼多个器官,会出现脐周腹痛甚至肠梗阻的症状,粪便检查可见蛔虫卵。
治疗原则
婴儿贫血需要积极的治疗,贫血严重的患儿可能会出现心力衰竭甚至休克,可导致患儿的死亡,根据患者的贫血程度、病因等可采取药物治疗和输血治疗。
一般治疗
加强对患儿的护理,预防感染,改善饮食质量和搭配等。
药物治疗
婴儿贫血根据其不同病因,需要给予不同的药物进行治疗。
1、铁剂
缺铁性贫血的患儿需要给予铁剂补充造血原料,如琥珀酸亚铁。
2、维生素B12和叶酸
对于巨幼细胞性贫血患儿,给予维生素B12和叶酸以纠正贫血。
3、肾上腺皮质激素
对于自身免疫性溶血性贫血、先天性纯红细胞再生障碍性贫血患儿,需要给予肾上腺皮质激素,如甲泼尼龙、地塞米松等。
4、免疫抑制剂
对于再生障碍性贫血患儿,必要时予免疫抑制剂治疗,如环孢素、抗胸腺球蛋白。
5、铁螫合剂
对于重型地中海贫血患者,除铁治疗是改善患者生存质量和延长寿命的主要措施,常用的药物有去铁胺、去铁酮、地拉罗司。
6、重组促血小板生成素(TPO)和TPO受体激动剂
对于难治性特发性免疫性血小板减少症,根据病情适当给予重组促血小板生成素(TPO)或血小板生成素拟肽。
相关药品
琥珀酸亚铁、维生素B12、叶酸、甲泼尼龙、地塞米松、环孢素、抗胸腺球蛋白、去铁胺、去铁酮、地拉罗司、重组促血小板生成素、血小板生成素拟肽
手术治疗
脾切除:目前多主张采用腹腔镜脾切除术。对于遗传性球形红细胞增多症引起的溶血性贫血、黄疸具有显著疗效,对于地中海贫血有一定的治疗作用,对部分免疫性血小板减少症有缓解作用,手术一般于5岁以后进行,对于反复再生障碍危象或重度溶血性贫血导致生长发育迟缓者,手术年龄可以提早。
其他治疗
1、输注红细胞
(1)适用范围:患儿血红蛋白含量<60g/L;贫血引起心功能不全时。
(2)输注方式:在输注过程中应注意量和速度,贫血越严重,一般一次输注量越少且速度越慢;对于贫血合并肺炎的患儿,每次输注红细胞量应该减少,速度减慢。
2、造血干细胞移植
是目前根治严重遗传性溶血性贫血、再生障碍性贫血和“高危”白血病的有效方法。
3、输注血小板
对于免疫性血小板减少症患儿可以适当输注血小板,但因体内有血小板抗体,故临床一般较少应用。
治疗周期
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
一般预后
与患儿贫血的病因及贫血的严重程度有关,一般患者的预后良好。
危害性
严重贫血患儿可出现心力衰竭甚至休克等危及生命的情况。
部分患儿为遗传性出血或溶血性贫血,无法根治,容易复发,严重时可危及生命。
自愈性
一般不能自愈,需要积极的就医接受治疗。
治愈性
对于营养性贫血患儿,通过补充造血原料可治愈。
对于遗传性疾病导致的贫血一般无法治愈。
治愈率
目前尚无相关数据研究。
根治性
对于营养性贫血如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血患儿通过补充造血原料,去除病因后,一般可以达到根治的效果,对于遗传性疾病导致的贫血患儿,一般无法得到根治。
复发性
对于营养性贫血患儿,去除病因后,一般不再复发;对于遗传性疾病导致的贫血患儿,容易出现病情反复的情况。
总述
患儿家长在日常生活中应保持良好心态,积极配合治疗,注意给患儿合理饮食,纠正不良生活习惯。定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
心理护理
1、心理特点
由于婴儿尚无心理活动,主要表现在患儿的家长会对患儿的病情产生担忧、焦虑的情绪,对于病程较长的患儿,家长可能会对治疗丧失治疗信心,出现抑郁、悲观的心理。
2、护理措施
(1)家属应给予患儿家长心理支持,多理解、关怀、疏导患儿家长,使其积极配合治疗。
(2)患儿家长应正视疾病,保持心情舒畅,避免将不良情绪刺激到患儿,必要时可向心理医师咨询。
(3)患儿的家长也可同其他患儿家长交流,树立信心。
用药护理
1、服用铁剂期间,哺乳期母亲及患儿不食用牛奶、茶水、咖啡及抗酸药物以免影响铁剂的吸收。
2、应用免疫抑制剂或肾上腺皮质激素的患儿容易出现免疫力下降,注意保暖,避免着凉和感染。
3、应用祛铁治疗的药物期间可以食用还有维生素C丰富的食物,能够增强药物的疗效。
术后护理
1、生命体征观察
术后早期观察伤口处渗血渗液情况,观察患儿精神状态,血压、脉搏、心律、呼吸监测。
2、防治感染
脾切除术后患儿机体免疫功能下降,需要注意避免感染,同时注意手术伤口的清洁干燥,按照医嘱服用抗感染药物。
3、术后体位
全麻手术患儿未清醒时,取平卧位,将患儿头偏向一侧,使口腔分泌物或呕吐物易于流出。清醒后低枕平卧位,术后6小时取半卧位,利于引流。每隔2小时帮助患儿翻身一次,患儿在病情允许情况下尽早进行床上活动。
4、引流管护理
注意观察患儿引流管是否通畅,引流液的颜色、引流量是否异常,如引流持续出现鲜血或量突然增多,及时报告医护人员。
生活管理
1、注意休息,饮食均衡
母亲在怀孕期间应该注意休息,避免过度劳累。同时应该注意孕期的营养补充,均衡饮食。
2、适时添加辅食
对于6个月及以上的婴儿适时添加辅食,保证婴儿生长发育所需的营养物质。
3、提高免疫力
家长要适时的给孩子添加衣物,可以适当带孩子去户外晒太阳等,提高孩子的免疫力。
饮食调理
家长应该给孩子养成良好的饮食习惯,合理搭配膳食,适时的添加辅食,有利于防治疾病。
饮食建议
1、饮食营养要均衡,及时给孩子添加辅食,适当多吃动物肝脏、瘦肉、鸡蛋、豆制品等含铁丰富的饮食来防治贫血。
2、注意补充维生素,适当进食新鲜蔬菜、水果,如柑橘、番茄、草莓、绿叶青菜等富含丰富的维生素C可以促进铁剂的吸收;维生素B12主要在动物性的食物中,如肝脏、奶制品等。
3、食物要加工得细、碎、软、烂,如制作成果汁、肉泥、果泥、蛋黄泥等,有利于婴儿的进食和吸收。
4、在添加这些辅食的过程中由小量开始试喂,再逐渐加量。
5、不可以同时给两种新的辅食,必须先吃惯一种,再加另一种。
6、术后患儿一般禁食3~4天,术后进食一般先进流食,如温水、米汤等,早期应少量多次进食,后逐步过渡到半流食至普食。饮食以高蛋白、高热量、高纤维素为宜。
饮食禁忌
1、对于6个月及以上的婴儿不应只给母乳或奶粉进行喂养。
2、不宜一次给孩子添加多种辅食。
3、不宜让婴儿全素食,不宜给予辛辣刺激的食物。
4、在婴儿生病期间,一般暂不予添加辅食。
预防措施
1、母亲在怀孕期间应该合理膳食,及时补充营养,保证胎儿能够从母体中得到足够的营养物质。
2、对于母乳喂养或人工喂养的婴儿及时的添加辅食,保证铁、叶酸和维生素的摄入。
3、出现皮肤、黏膜苍白时应早期就诊,及早进行治疗。
概述
临床分类病因
总述基本病因症状
总述典型症状并发症就医
急诊(120)指征门诊指征就诊科室就医准备医生可能问哪些问题患者可以问哪些问题检查
预计检查体格检查实验室检查影像学检查其他检查诊断
诊断原则诊断依据鉴别诊断治疗
治疗原则一般治疗药物治疗相关药品手术治疗其他治疗治疗周期治疗费用预后
一般预后危害性自愈性治愈性治愈率根治性复发性日常
总述心理护理用药护理术后护理生活管理饮食
饮食调理饮食建议饮食禁忌预防
预防措施
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