系统性红斑狼疮所致脊髓病

系统性红斑狼疮（SLE）是一种可累及多系统脏器，并具有以抗细胞抗体、细胞浆及细胞膜抗原抗体产生为特征的自身免疫性疾病，其发病原因暂未明确。当患者脊髓受累时，即为系统性红斑狼疮所致脊髓病（myelopathy due to systemic lupus erythematosus）。目前本病的病因尚未完全明确，其主要临床表现为运动障碍、感觉障碍、截瘫等。除此之外，还可有SLE相关的其他表现，如关节疼痛、关节活动受限、血尿等。临床上常通过药物进行治疗，缓解相应临床症状。

系统性红斑狼疮是具有以抗细胞抗体、细胞浆及细胞膜抗原抗体产生为特征的自身免疫性疾病，当患者脊髓受累时，则为系统性红斑狼疮所致脊髓病。大量研究显示SLE的发病与遗传、内分泌、感染、紫外线、药物及免疫异常等有关。

患者脊髓受损后的临床表现为运动、感觉障碍等，常位于胸段，大多发病突然，迅速发生截瘫。病初也可表现为弛缓性，浅感觉有缺失平面，位置及震动感觉丧失或仍保存，有的呈上升性发展，可有大小便潴留。

1、运动障碍

发病的早期呈脊髓休克的表现，损害部位以下的肢体肌张力低。脊髓休克的时间与损害的程度有关，可为数日至数周或更长时间。脊髓休克过后肌张力逐渐增高、肌腱反射活跃或亢进，出现病理反射。肌力的恢复往往从肢体的远端开始。

2、感觉障碍

病变节段以下所有的深浅感觉均丧失，在感觉消失的上缘可有一感觉过敏区或束带样异常，随着病情的恢复，感觉平面逐步下降，但感觉的恢复较运动慢，也不明显。有些患者发病后感觉和运动症状逐渐上升，甚至影响到延髓。

3、截瘫

受累平面以下双侧肢体感觉、运动、反射等消失，以及膀胱、肛门括约肌功能丧失。

4、自主神经功能障碍

早期为大小便潴留，膀胱无充盈感，呈无张力性神经元性膀胱，可因充盈过度而出现充盈性尿失禁。

1、皮肤、黏膜表现

（1）80%~85%的SLE患者有皮疹。

（2）鼻梁和面颊部呈蝶形分布的红斑是SLE的特征性改变。

（3）另一种损害为斑丘疹，有疼痛或瘙痒感，多见于面部和其他暴露部位，日光暴晒是主要促发因素。

（4）还可有指（趾）坏疽、足背坏疽等结节性多动脉炎表现。

（5）皮疹有时可呈荨麻疹样，持续数天不消退，不伴瘙痒，是白细胞破碎性血管炎的一种。

（6）其他皮肤损害还有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象（在受到寒冷刺激、情绪激动等情况下可发生手指皮色的间歇性改变）等。

2、骨、关节与肌肉症状

（1）90%以上患者有关节症状，患者可有对称性多关节疼痛、肿胀，部分伴有晨僵。

（2）5%~40%的患者可发生无菌性骨坏死，其中以股骨头坏死最为常见，单侧或双侧肱骨头、胫骨头和胫骨嵴等亦可累及。

（3）还可有肌肉疼痛和显著的乏力感。

3、全身症状

发热、疲乏是SLE常见的表现，发热以长期低热较为多见，既可为首发症状，也可为伴发症状。

4、狼疮肾炎（LN）

50%～70%的SLE患者病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。患者主要表现为肾炎或肾病综合征，如血尿、少尿、尿液浑浊、血压升高、眼睑水肿、全身水肿等。

5、眼部症状

约15%患者有眼底病变，如视网膜出血等，表现为视力下降、复视或视网膜炎等。

若呈横贯性脊随炎，易继发感染，甚至导致患者死亡。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

3、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

4、您以前有没有出现过类似的症状？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您觉得您发病有什么原因吗？

7、您发病有什么规律吗？有什么会诱导症状的产生吗？

8、您有在服用什么药物吗？都是什么？

9、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现运动障碍、感觉障碍、截瘫等表现或是其他异常症状时，应及时就医。就医时，医生会首先给患者进行体格检查，初步了解患者一般情况，而后会选择性的让患者进行血常规、血沉、尿常规、抗核抗体谱检查、X线、CT、抗磷脂抗体、血清补体测定等，以明确诊断。

主要进行神经系统检查，比如运动功能检查如肌力、肌张力的检查，以及感觉功能检查，患者可能出现运动障碍及感觉障碍。

1、血常规与血沉

可有红细胞减少、淋巴细胞和/或白细胞减少、血小板减少、血沉增快等表现。

2、尿常规

肾脏受累时尿常规检查可有蛋白尿、血尿、管型尿，24小时尿蛋白定量是判断LN病情活动的重要指标之一。

3、抗核抗体谱

（1）抗核抗体（ANA）

可见于几乎所有的SLE患者，由于特异性低，因此单纯的ANA阳性不能作为SLE与其他结缔组织病的鉴别指标。

（2）抗ds-DNA抗体

是诊断SLE的特异性抗体，为SLE的标记抗体；与疾病活动度相关，荧光核型示周边型，提示肾损害，预后差，特异度为95%，敏感度为70%。

（3）抗ENA抗体谱

①抗Sm抗体：是诊断SLE的标记抗体，特异性99%，但敏感性仅25%，有助于早期和不典型患者的诊断或回顾性诊断。

②抗RNP抗体：阳性率40%，对SLE诊断特异性不高，往往与SLE的雷诺现象和肺动脉高压相关。

③抗SSA（Ro）抗体：与SLE中出现光过敏、血管炎、皮损、白细胞减低、平滑肌受累、新生儿狼疮等相关。

④抗SSB（La）抗体：与抗SSA抗体相关联，与继发干燥综合征有关，但阳性率低于抗SSA（Ro）抗体。

⑤抗rRNP抗体：往往提示有NP-SLE或其他重要内脏损害。

4、抗磷脂抗体

包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β₂-糖蛋白1抗体、梅毒血清试验假阳性等针对自身不同磷脂成分的自身抗体。结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发性APS。

5、血清补体测定

75%~90%的SLE患者血清补体减少，以C3、C4为主。活动期患者更为显著。

6、狼疮带试验（LBT）

皮肤直接免疫荧光显示表皮和真皮连接处局限性免疫球蛋白沉积带。慢性萎缩性或角化过度皮损的荧光带呈团块状，新发的SLE皮损呈颗粒状或细线状，而在SLE正常皮肤呈点彩状。

7、其他

查血清蛋白可有白蛋白降低，α₂和γ球蛋白升高，纤维蛋白原升高，冷球蛋白和冷凝集素可升高；查类风湿因子，20%~40%阳性。

1、CT与MRI

有助于发现和治疗脑部的梗死性或出血性病灶；胸部高分辨CT有助于发现早期的肺间质性病变。

2、超声心动图

对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高的敏感性而有助于早期诊断。

1、肾活检

肾活检的价值在于依病理分型特征进行鉴别诊断与预后判断；协助判断狼疮性肾炎活动性及病变程度，制定个体化治疗最佳药物、配伍和剂量；重复肾活检可判断疗效，以指导进一步调整治疗方案。

2、皮肤病理检查

DLE的组织病理改变具特征性，有诊断意义，SLE可供参考。组织病理变化有基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间黏蛋白沉积及小血管血管炎改变如红细胞外渗、管壁纤维蛋白沉积，血管和附属器周围炎症细胞浸润。

根据患者的临床表现、病史，特别需注意确诊过的系统性红斑狼疮的患者，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。

本病以药物治疗为主，控制SLE以及葡萄膜炎病情，可选择糖皮质激素、免疫抑制剂、抗疟药或是非甾体抗炎药等进行治疗。此外，根据患者病情，也可进行血浆置换等治疗。

1、糖皮质激素

糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮的主要药物，尤其在其他药物疗效不佳或机体重要器官（如心、脑、肾等）受损的情况下更为首选。本药还可以局部用药，缓解眼部症状。常用的有甲泼尼龙、泼尼松等。糖皮质激素应用的剂量和方法必须根据患者的具体情况进行确定。

2、免疫抑制剂

一般需与激素合用。可选用甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等，使用过程中应注意观察疗效及不良反应并及时调整用药。

3、抗疟药

常用羟氯喹口服，对系统性红斑狼疮引起的皮肤损害及肌肉关节症状十分有效。但其有眼部相关的副作用，故本病患者可能不选用，具体以医嘱为准。

4、非甾体抗炎药

有缓解疼痛、抗炎等作用，可用于缓解患者症状，可选择布洛芬、阿司匹林、吲哚美辛等药物。

5、其他

也可选择散瞳剂如托吡卡胺、阿托品等进行治疗。

糖皮质激素、甲泼尼龙、泼尼松、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、羟氯喹、布洛芬、阿司匹林、吲哚美辛、托吡卡胺、阿托品

根据患者SLE的病情，医生也可能建议患者进行血浆置换、自体干细胞移植、肾移植等。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病预后与患者的病情、治疗是否及时等因素有关。若呈横贯性脊髓炎，一般预后较差，常因继发感染而死亡。

1、本病可使患者出现运动障碍、感觉障碍、截瘫等，严重影响患者日常生活质量。

2、本病可继发感染导致患者死亡。

经过及时有效的治疗，部分患者的病情能得到一定缓解。

患者在治疗期间应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，在治疗过程中及出院后应当纠正不良生活习惯，定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家属在日常生活中应当对患者给予更多的耐心，安慰患者，使其保持良好的心态。

2、患者可多与亲属倾诉，在自身情况允许的条件下积极参加有益于身心放松的活动。可多参加相关的知识讲座，与病友一起加油打气，增强信心。

1、遵医嘱用药，长期随访。

2、实行低糖饮食和低脂饮食。

3、患者可适当运动，如散步等。

患者需长期随访，以便医生了解病情是否进展，并及时调整治疗方案。

饮食上以易消化的食物为主，同时合理搭配其他健康饮食，可保证机体正常的运转及营养的来源，有助于疾病康复。

1、建议实行低糖饮食和低脂饮食。

2、提倡食物种类的多样化，营养丰富均衡。

3、注意饮食过程中细嚼慢咽，有利于帮助消化吸收。

1、避免食用辛辣刺激、生冷、油腻的食物。

2、忌高脂、高糖饮食，可能会影响蛋白质、维生素等优质营养物质的吸收，患者应严格限制食用。

对于系统性红斑狼疮，需做好患者教育，使患者正确认识疾病、积极配合治疗，并避免SLE的可能诱因。如避免过多的紫外线暴露，使用防紫外线用品；避免过度疲劳；防治各种感染；避免使用可能诱发LE的有关药物等。