鼻脑膜脑膨出

鼻脑膜脑膨出（nasal meningoencephalocele）是指脑膜和部分脑组织通过骨缝或发育不全的骨质缺损而突出于颅外。膨出内容物仅为脑脊液者，称脑膜膨出；兼有部分脑组织膨出者，则称脑膜脑膨出。病因尚不十分明确，可能是胚胎时期脑组织经尚未融合的骨缝疝至脑外，或产程中胎儿颅内压增高所致。本病在临床上较为少见，多发于新生儿及儿童，主要通过手术进行治疗，一般预后较好。

本病的病因尚不明确，可能在胚胎发育期间受某种因素影响，引起染色体畸变，神经管发育异常，脑组织过度生长，突出于尚未融合的骨缝之外。如通过额骨与鼻骨之间，则包块突于鼻根或内眦部；通过蝶筛骨之间缺损者，包块可突于鼻咽部；通过筛骨水平板裂孔者，则突于鼻腔。

1、胚胎时期脑组织经尚未融合的骨缝疝至脑外。

2、产程中胎儿颅内压增高。

根据脑膜脑膨出的部位不同，可有不同的表现，临床上常见的有鼻外型和鼻内型，主要表现为在不同部位突出一囊性肿物。

1、鼻外型

新生儿出生后即于鼻根部或内眦部有囊性包块，包块随年龄增长而增大，表面光滑，触之柔软。患儿哭闹或压迫颈静脉时，该包块即增大或张力增加。

2、鼻内型

鼻腔顶部或鼻咽部有表面光滑的圆形肿物，触之柔软，大者可致鼻咽腔堵塞，甚至张口可见。新生儿或婴幼儿出现鼻塞、哺乳困难等，可影响呼吸、吮奶和睡眠。

1、脑脊液鼻漏

部分患者可并发脑脊液鼻漏，主要表现为鼻腔间断或持续流出清亮、水样液体。

2、化脓性脑膜炎

可继发化脓性脑膜炎，即化脓性细菌感染脑膜引起相应的炎症反应。主要表现为发热、寒战、颈强直、头痛、恶心、呕吐等症状。

1、新生儿鼻根部或内眼角有囊性包块，有增大趋势。

2、张口可见嘴内有肿瘤。

3、持续鼻塞、张嘴呼吸。

4、哺乳困难。

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

首诊科室为新生儿科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的鼻部检查，建议携带纸巾。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子出现什么情况？

2、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

3、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

4、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、孩子出生时产程长吗？

6、母亲按时孕检吗？

7、家族里有过这种情况吗？

1、孩子的情况严重吗？影响发育吗？

2、孩子为什么会得这个病呢？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？会影响智力吗？

6、平时生活孩子需要注意什么？

7、孩子需要复查吗？多久一次？

患儿在鼻外或鼻内突出囊性肿物，应及时就诊，医生首先会进行体格检查，然后可能建议患儿做X线检查、CT、葡萄糖氧化酶检测等检查，以明确诊断，评估病情。

医生观察患儿面部情况，主要通过简单的视诊、触诊，初步判断疾病，可能进行透光试验检查肿物，透光试验多呈阳性。

葡萄糖氧化酶检测：并发脑脊液鼻漏者，通过对漏出液中葡萄糖浓度的检测，来推断该漏出液是否为脑脊液。

1、CT

鼻内或鼻根部可见圆形肿物影，颅底骨质缺损，有助于诊断。

2、X线检查

可发现骨质缺损，气脑造影或碘油造影可发现脑组织膨出。

根据患儿鼻根、内眦部或鼻腔内的囊性肿物及其他典型表现，结合X线或CT检查发现颅骨缺损，一般可以明确诊断。在诊断过程中，还应与鼻息肉、鼻腔恶性肿瘤等相鉴别。

1、鼻息肉

鼻息肉是鼻腔和鼻窦黏膜的常见慢性疾病，以极度水肿的鼻黏膜在中鼻道形成单发或多发息肉为临床特征，而本病的肿物多为单发，CT或MRI检查是否有颅骨缺损，从而可鉴别两病。

2、鼻腔恶性肿瘤

鼻腔恶性肿瘤可出现单侧进行性鼻塞，反复少量鼻出血或有血性脓涕且臭、外鼻变形、面部麻木、剧烈偏头痛、一侧鼻腔内有新生物等临床表现。病理学活检有助于二者的鉴别。

鼻脑膜脑膨出的治疗以手术治疗为主，将膨出的组织还纳于颅内，修补缺损颅底骨质。如有脑脊液鼻漏和脑膜炎者应积极预防或控制感染。

本病一般无需药物治疗，合并脑脊液鼻漏和脑膜炎者应及早使用抗生素，通常在确定病原菌之前使用广谱抗生素，预防或控制感染。

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通过手术将膨出的组织还纳于颅内，修补骨质缺损。

1、颅内法

适用于颅骨缝或骨缺损较大者，在全麻下进行，需要开颅进行手术，将突出物复位或切除。

2、颅外法

适用于鼻额型鼻部脑膜脑膨出，在膨出物的根基部作切口，切除脑膜和脑组织，取出膨出物，然后修补脑膜、颅骨。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过规范治疗，一般预后较好。

可继发化脓性脑膜炎等并发症，病情严重者，可导致死亡。

一般可通过手术治愈。

患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极帮助患儿配合治疗，注重生活管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病患者一般为婴幼儿，家长可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）部分患儿可继发化脓性脑膜炎等并发症，病情严重者，可导致患儿死亡，患儿家长可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）患儿家长应保持心态平和，相信医生，避免因患儿的哭闹而烦躁不安。

（2）家属应主动安慰患儿家长，陪伴其照顾患儿，及时疏导患儿家长的负面情绪。

新生儿术后应于暖箱中观察。婴幼儿患者术后注意保护手术部位，必要时请医生给予约束带固定。

1、家长应为患儿提供安静舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，促进机体恢复。

3、注意卫生，家长勤为患儿洗手、擦脸，避免水洗手术部位。

4、患儿病情好转后，家长可以带其适当活动。

家长应遵医嘱定时带患儿进行复查。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、婴幼儿患者建议母乳喂养。

2、已经加辅食的患儿建议给予优质高蛋白、营养均衡的辅食。

3、术后患儿排气后先给予少量水，慢慢过渡到正常饮食。

妊娠期定时孕检可以降低本病的发生风险。