先天性声门下狭窄

先天性声门下狭窄（congenital subglottic stenosis）是指由于发育异常所致的声门下直径变小，足月新生儿小于4mm，早产儿小于3mm。本病是继喉软化症和声带麻痹之后第三常见的喉畸形，也是1岁以内小儿最常见行气管切开的喉畸形病变。主要表现为呼吸困难，一般在出生后哭声正常，但呼吸有响声，经过及时的规范治疗，一般预后较好。

先天性声门下狭窄主要是由胚胎时期发育异常所致。在妊娠第10周喉内腔不完全再通，即可发生先天性声门下狭窄。此外，先天性占位病变也可引起本病。

1、胚胎发育异常

先天性声门下狭窄本质上通常是软骨性的，在胚胎时期软骨发生畸形，可导致本病。

2、先天性占位病变

如喉部肿物、食管畸形、大血管畸形等，可压迫气管，造成声门下狭窄。

母亲怀孕期间患有糖尿病，则胎儿患本病风险增大。

先天性声门下狭窄的主要症状为呼吸困难，新生儿出生后哭声正常，但呼吸有响声，以吸气时为主。此外，患儿还容易反复发生呼吸道感染和喉炎。

1、呼吸困难

是本病最为典型的症状，表现为呼吸急促、乏力，严重者可出现窒息，危及生命。

2、喘鸣

表现为出生后呼吸时有响声，吸气时伴有犬吠样咳嗽的反复发作性哮吼。

3、其他

合并喉炎可出现哭声嘶哑的症状；合并呼吸道感染时，患儿可出现咳嗽、咳痰、发热等症状。

先天性声门下狭窄患儿常见的并发症有呼吸道感染、喉炎、喉梗阻等。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的咽喉部检查，建议做好心理准备。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子是出生就出现症状了吗？

2、孩子是多少周出生的？

3、母亲妊娠期时血糖水平怎么样？

4、患儿最近感冒过吗?

5、患儿最近呼吸时有什么异常吗？

6、最近有异常的哭闹吗？

7、患儿有什么基础疾病吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、孩子为什么会得这个病呢？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、如果治好了会复发吗？

7、平时生活孩子需要注意什么？

8、孩子需要复查吗？多久一次？

患者出现呼吸困难、喘鸣等症状时，应及时就诊。医生首先会对患者进行体格检查，然后可能建议患者做颈部X线检查、喉镜检查等，以明确诊断。

颈部触诊甲状软骨较正常者小。

颈部X线检查：颈侧位片示声门下腔狭窄，直径不足4mm。

喉镜检查见喉咽部及声带正常，声门下狭窄，有助于诊断并评估狭窄程度。

根据患儿生后哭声正常，但呼吸有喉鸣音，结合颈部X线检查、喉镜检查、体格检查等检查结果，查看到声门下狭小，一般可以明确诊断。

轻度的声门下狭窄且无症状者不需要治疗，等到喉发育大后，梗阻可逐渐消失。若症状明显者，则应行气管切开，然后行喉扩张术。

本病暂无特效药。若发生呼吸道感染，可以应用抗生素进行抗感染治疗，如青霉素、头孢菌素等。

青霉素、头孢菌素。

1、气管切开术

行气管切开术有助于解除呼吸困难，保持呼吸通畅，防止窒息。

2、喉气管重建术

将狭窄的气管和环状软骨切除，将正常的气管同甲状软骨吻合，纠正狭窄部分，缓解症状。

3、部分环状气管切除术

切除狭窄部分，改善气短症状。

4、气管切除吻合术

如气管切除端端吻合术，将狭窄气管的中断截断，然后将上下两端重叠，缝合固定，有助于改善症状。

5、球囊扩张术

在狭窄部位放置球囊，以扩张狭窄处，可缓解呼吸困难。

治疗周期一般为7-14天，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过规范处理，一般预后良好。

严重者可发生窒息，危及生命。

一般可以治愈。

家长在日常生活中应保持良好的心态，积极帮助患儿配合治疗，注重生活管理，帮助疾病的痊愈。此外，还应定期带患儿复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

术后患儿应采取侧卧位休息，家长严密观察患儿的呼吸情况，若发现患儿呼吸困难，及时呼叫医生。

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，以促进机体恢复。

3、家长可在患儿身体情况允许的情况下带领其适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，可在床上游戏等。

4、家长应关注天气预报，及时添减衣物，避免患儿感冒。

5、家长应少带患儿去人群密集、空气污浊的地方。

6、家长应日常安抚患儿，避免患儿过度哭闹加重病情。

家长应遵医嘱定期带患儿复查，一般建议术后一个月复查。

患儿在积极配合治疗的同时，需要进行适当的饮食护理。

1、行气管切开手术的患儿，可置胃管给予流质饮食。

2、未进行手术的患儿建议母乳喂养。

3、为了保证患儿的营养充足，6个月后可逐渐添加辅食。添加辅食应由少到多，循序渐进，从稀到稠，避免引起消化不良、腹泻、皮肤过敏等身体不适，可选择浓米汤、糊类食物、蔬菜泥、苹果泥、豆腐、蛋黄等食品。

患儿需限制钠盐的摄入。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、妊娠期定期孕检，注意控制血糖水平。

2、积极治疗儿童的疾病，如感染。