斑状萎缩


斑状萎缩(atrophia maculosa)又称斑状皮肤松弛症,是一种弹性组织溶解症,以在皮肤发生圆形或椭圆形萎缩松弛的疝样斑为特征。本病可分为原发病和继发性,原发性的病因尚不明确,继发性大多继发于某些疾病。目前尚无特效治疗方法,医生可能会酌情采用药物、物理、手术等方法改善症状。
临床分类
斑状萎缩可分为原发性和继发性两类。
1、原发性斑状萎缩,包括Jadassohn-Pellizari型、Schweninger-Buzzi型、皮肤痘疮形斑状萎缩。
2、继发性斑状萎缩,通常在罹患某些疾病后出现。
流行病学
本病不具有传染性。
目前尚无本病准确、权威的流行病学相关数据。
1、Jadassohn-Pellizari型好发于青年女性。
2、Schweninger-Buzzi型多见于中年女性,偶见男性。
3、皮肤痘疮形斑状萎缩常见于有家族史者。
4、继发性斑状萎缩则见于存在原发皮肤疾病者。
总述
原发性斑状萎缩的具体病因目前尚不明确,而继发性斑状萎缩的发生与某些疾病有关。斑状萎缩的确切发病机制尚不清楚,可能与真皮弹性组织的破坏增加或产生减少相关。
基本病因
1、原发性斑状萎缩
(1)Jadassohn-Pellizari型:又称红斑性皮肤松弛症,其病因不明,可能与内分泌(性腺、甲状腺、脑下垂体)功能紊乱、神经营养及自主神经系统功能失调、外伤、感染、先天性家族因素及免疫因素等有关。
(2)Schweninger-Buzzi型:又称无红斑性皮肤松弛症或皮肤多发性良性肿瘤样新生物,病因不明。
(3)皮肤痘疮形斑状萎缩:病因不明,患者往往有家族史。
2、继发性斑状萎缩
系由于机体罹患某些疾病后发生的皮肤变化。
(1)相关疾病:本病可继发于先天及后天梅毒的第二和第三期、瘤型麻风、慢性盘状红斑狼疮、麻疹、结节病、结节性黄色瘤、痤疮、水痘、牙病性败血症、伤寒、结核、淋病、黑热病、萎缩性慢性肢端皮炎和网织细胞肿瘤等。
(2)其他:本病也可能继发于放射治疗及糖皮质激素外用治疗的部位。也有人认为,肠道内细菌毒素以及产生弹性纤维酶的表皮葡萄球菌与本病的发生有关。
总述
斑状萎缩的典型皮损表现为圆形或椭圆形萎缩松弛的疝样斑,一般无自觉症状,偶可能有瘙痒等不适。不同类型的临床表现存在一定差异。
典型症状
1、Jadassohn-Pellizari型
(1)起初可为圆形、椭圆形或不规则的铅红色至紫红色斑,少数可为风团样损害。
(2)皮损逐渐发展或反复发作后形成柔软囊性疝样斑疹萎缩,指尖压之可下陷。
(3)好发于颜面、躯干,尤其是在上肢的伸侧或肩部,可单发或多发。
(4)一般无自觉症状,少数有瘙痒或灼热感。
(5)病程长,部分患者皮损发展至一定程度后终生不变。
2、Schweninger-Buzzi型
(1)初起在躯干及上肢近端突然发生圆形或椭圆形丘疹,大多为正常皮色。
(2)丘疹逐渐增大至直径1~2cm,成为淡白色或淡褐色、柔软的疝样囊性斑状物。
(3)表面有时可见毛细血管扩张,用手指按触时凹下似袋状。
(4)病程进展缓慢,部分皮损可以自然消退,遗留凹下的柔软瘢痕。但新疹可继续不断出现。
3、皮肤痘疮形斑状萎缩
(1)症状始于儿童期。皮损好发于面部、胸部和腹部。
(2)损害为凹点状皮肤萎缩,呈圆形或卵圆形,孤立状存在,分布不对称,大多为正常肤色,少数呈淡褐色。
(3)皮疹随年龄增长有增多和稍微增大的趋势。
4、继发性斑状萎缩
主要分布于躯干部位。其皮损与原发性斑状萎缩相同,但在斑状萎缩发生前,局部常有水痘、梅毒等原发病的典型表现。
并发症
原发性一般无明显并发症,继发性患者常可能会同时患有水痘、梅毒、麻风等疾病。
门诊指征
1、皮肤出现圆形或椭圆形萎缩松弛的疝样斑;
2、同时存在红斑、丘疹、风团样损害;
3、皮损长期存在且不断增多;
4、伴瘙痒或灼热感;
5、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。
以上均须及时就医咨询。
就诊科室
出现长期存在且不断发展的皮肤损害,应及时去皮肤科就诊。
就医准备
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会取皮损部位的组织进行检查,就诊前不要在皮损处涂抹药物。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
医生可能问哪些问题
1、您目前都有哪些不适?
2、您出现这种情况多久了?
3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?
4、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?
5、您以前有没有出现过类似的症状?
6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?
7、您有在服用什么药物吗?
8、您家里有人有类似的情况吗?
患者可以问哪些问题
1、我的情况严重吗?能治好吗?
2、我为什么会出现这种情况?
3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?
4、这些治疗方法有什么风险吗?
5、如果用药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
6、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?
7、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?
8、回家后我该怎么护理?
9、我需要复查吗?多久一次?
预计检查
皮肤出现红斑、丘疹、疝样斑等损害,应及时就医诊治。医生首先会进行体格检查,初步了解患者皮肤损害情况,之后可能会建议行实验室检查、病理检查、皮肤镜检查等,来帮助明确诊断。
体格检查
1、视诊
主要观察皮肤损害的形态、大小、颜色、数目、分布及发病部位等情况,同时注意有无皮肤破损、鳞屑、溃疡、出血、糜烂等异常表现。
2、触诊
主要检查皮损的质地、活动度,以及有无触痛等。
实验室检查
怀疑机体存在其他疾病时,可能会建议行血常规、病原体检查、血清学检查等,对疾病的诊断和分型的鉴别有一定意义。
病理检查
医生会在典型皮损处切取部分皮肤组织制成标本后,放在显微镜下进行病理检查,可观察组织病理的变化情况,有时还会进行免疫组化检查。对疾病的诊断和鉴别有重要意义。
其他检查
皮肤镜检查是皮肤科的常用检查之一,能将皮肤放大数倍,显示裸眼无法观察到的皮损表面和皮下结构特征。对辅助诊断皮肤病有一定价值。
诊断原则
根据患者家族史、近期患病史,以及萎缩松弛的疝样斑的临床表现,再结合体格检查、实验室检查、病理检查和皮肤镜检查的结果,通常不难诊断。
治疗原则
斑状萎缩目前尚无特效治疗方法,通常医生会跟据患者疾病类型、病情发展情况、症状表现、治疗需求等情况,制定合适的诊疗方案。常用治疗方法有药物治疗、手术治疗、物理治疗等。
对因治疗
继发性斑状萎缩需及时明确相关原发病,并积极给予治疗。
药物治疗
通常在早期采用药物治疗,萎缩期则治疗困难。
1、早期有炎症阶段,可试用青霉素、维生素A或维生素E治疗。
2、发病早期未发生萎缩阶段,酌情使用氯喹、羟氯喹、抗纤维蛋白溶解性药物、砷制剂、糖皮质激素等,可能会获得一定疗效。
相关药品
青霉素、维生素A、维生素E、氯喹、羟氯喹
手术治疗
局限性皮损影响美观的患者,可行整形手术治疗,以改善外观。但在手术切除部位可能会出现新的皮损。
物理治疗
1、有报道液氮冷冻对早期皮损有改善。
2、还可适当使用透热疗法、紫外线照射等方法,但疗效尚不确切。
治疗周期
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
一般预后
本病进行积极治疗后,部分患者的皮损可能会得到改善,病情逐渐缓解。
危害性
1、皮损若发生在暴露部位,常影响外貌美观。
2、本病尚无特效治疗方法,且可能终生存在,容易使患者产生心理负担。
治愈性
接受规范、合理的治疗后,部分患者的皮肤损害可能会得到改善。
总述
患者应保持良好的心态,以积极的态度配合治疗。日常生活中要注意避免对皮肤的损害,保持周围环境的清洁。手术患者要注意休息,保持手术区域清洁,注意观察生命体征。
心理护理
1、心理特点
本病可影响患者外貌美观,且长期存在,可能会使患者产生自卑、焦虑、紧张等情绪。
2、护理要点
(1)家属要关心、开导患者,解除患者的顾虑,帮助患者增加信心。
(2)患者要保持良好的心态,树立战胜疾病的信心,积极配合治疗。
术后护理
1、术后注意观察患者呼吸、心率、血压、神志等,发现异常及时通知医生。
2、保持手术区域清洁、干燥,避免受到污染。
3、术后注意休息,避免剧烈活动。
生活管理
1、避免搔抓皮损部位,以免继发感染。
2、尽量穿宽松的衣物,减少磨破皮损的风险。
3、保持床单与被褥的清洁、干燥、柔软,经常更换床单、被罩。
复诊须知
遵医嘱按时复诊,以观察皮损恢复情况。
饮食调理
本病一般对饮食无特异性要求,但日常合理的膳食,良好的饮食习惯,对机体的恢复可起到一定的积极作用。
饮食建议
宜清淡饮食,多吃富含蛋白质和维生素的食物,如水果、蔬菜、谷物、豆类和奶制品,保持充足的营养。
饮食禁忌
病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。
预防措施
积极治疗引起本病的原发病,对预防继发性斑状萎缩有一定作用。
概述
临床分类病因
总述基本病因症状
总述典型症状并发症就医
门诊指征就诊科室就医准备医生可能问哪些问题患者可以问哪些问题检查
预计检查体格检查实验室检查病理检查其他检查诊断
诊断原则治疗
治疗原则对因治疗药物治疗相关药品手术治疗物理治疗治疗周期治疗费用预后
一般预后危害性治愈性日常
总述心理护理术后护理生活管理复诊须知饮食
饮食调理饮食建议饮食禁忌预防
预防措施
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