先天性并指多指畸形

先天性并指多指畸形（congenitial syndactyly and polydactyly）包括先天性并指畸形及先天性多指畸形两种畸形疾病。先天性并指畸形指两个或两个以上手指及其相关组织成分先天性病理性相连所导致的畸形；先天性多指畸形指正常手指以外的赘生手指或手指的孪生畸形。先天性并指多指畸形均可通过手术治疗，预后较好。

1、并指畸形分类

并指畸形按并联的程度，可分为部分性并指和完全性并指。部分性并指为相邻手指的部分组织相连，完全性并指为相邻两手指从手指基底部至指尖部完全相连。

2、多指畸形分类

（1）根据畸形部位分类

多指分为桡侧（轴前）多指、中央多指和尺侧（轴后）多指，以桡侧多指即拇指多指最多见。

（2）根据多指所含组织结构成分分类

①Ⅰ型：多指仅由皮肤软组织组成，不含肌腱及骨组织，仅以一个细小的皮蒂与正常手指相连。

②Ⅱ型：多指包含指骨、指甲及肌腱等组织，但发育很小，外形及功能上也有相当的缺陷。

③Ⅲ型：多指具有相对完整的类似正常手指的结构，如指骨、指甲、肌腱及神经血管束等。

多指与并指皆属于先天畸形，病因不明确，但与遗传因素、胚胎发育因素、外界因素对胚胎的影响（如药物、疾病、营养、放射线等）有关。

1、先天性并指畸形

胚胎期肢芽的分化障碍所导致，约10%的家属有家族史。

2、先天性多指畸形

有明显的遗传性，为常染色体显性遗传，其发生原因可能是肢芽和外胚层冠在形成早期受到特殊的损害，使原始胚胎部分发生分裂而产生的肢体重复畸形。

1、家族史

大多数先天畸形是由于遗传，5%的手部畸形是遗传所致。具有先天性畸形家族史的家属，其后人更易患本病。

2、环境因素

从胚胎发育过程中来看，上肢基本成分的形成主要在胚胎早期，从第3周开始至第7周已基本形成，因此胚胎所处的环境在妊娠头3个月对其生长和发育影响是关键阶段。目前从临床和实践观察已知能致畸形的环境因素如下。

（1）母亲的营养：如铜、碘，以及维生素A、B₂、D等缺乏。

（2）化学因素：如抗生素或某些药物。

（3）放射线：如X射线照射、核辐射等影响。

（4）内分泌因素：糖尿病产物的影响，可使先天性畸形的发生率增加5～7倍。

（5）感染：如早孕妇女患流行性蔷薇疹，先天性畸形可高达40%～86%。

（6）创伤：特别是母亲的严重创伤等。

先天性并指多指畸形临床以并指、多指为典型表现。并指畸形中其相并联的手指数目、并联的程度，以及相并联的组织结构各不相同，并指可发生在任何相邻两指之间，但以中环指及食中指相并联的皮肤并指最为常见。多指的形状和结构各不相同，有的仅为球状小肉赘，有的发育十分完全，甚至难以与正常手指区别。

1、并指畸形

（1）软组织并指：两指或多个手指间有皮肤和软组织相连，相连的皮肤或长或短，向远端指尖间隙延伸，指间隙皮肤宽窄不一。

（2）骨性并指：两个或多个手指间除有皮肤软组织相连外，还有指骨间的相连。

2、多指畸形

（1）多指仅由皮肤软组织组成，无功能。

（2）多指由正常的手指结构组成，有部分或者是全部功能。

随着年龄的增长，多指并指会逐渐增大，可能会严重影响手指的灵活。

1、Apert综合征

以多个并指畸形为特征，还存在有唇裂及尖头畸形。

2、Poland综合征

合并存在心脏异位、同侧胸大肌发育不全或缺如。

术后积极进行功能锻炼，避免瘢痕挛缩。

当术后发生切口出血、缝线断裂，甚至大量出血等情况时需及时拨打120或急诊就诊。

1、发现手指并指或多指畸形。

2、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须尽早就医咨询。

1、发现畸形时，一般为小儿，可去小儿科或者骨科门诊就诊。

2、术后发生瘢痕挛缩等，可去整形外科门诊做瘢痕松解。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要住院手术治疗，携带好住院相关生活用品。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、手指各指是否有感觉？是否有疼痛？活动是否正常？

2、去过哪些地方治疗？做过哪些检查？

3、家里其他人有无类似情况？

1、这个病是遗传吗？

2、这个病该怎么治疗？需要手术吗？

3、治疗后效果怎么样？以后会影响手功能吗？

患者出现多指并指情况，应及时就医。就医时，医生首先会询问病史，其次进行体格检查，然后可能建议进行拍摄X线等，以了解骨骼情况。

医生会首先看到患手的外观，然后嘱患者各个手指进行活动，并检查手指的感觉功能。一般并指多指畸形的患者，手指活动范围有限，与正常手指相比活动较差。

X线检查：可以检查出并指或多指是仅为皮肤相连接或者是骨性连接。

先天性并指多指畸形，一般通过外观即可判断，诊断并不困难。

1、病史及症状

外观可见相邻两指通过皮肤相并联，或者是多出一根或者多根手指，多出的手指可为肉赘，也可为正常手指结构。

2、辅助检查

X线检查可辅助诊断并区分骨骼是否相连。

在多指畸形中，本病主要在于区别哪个是正常手指，哪个是多余手指，一般可通过患者的手指功能结合X线鉴别。

从治疗角度来看，存在两类问题，即功能问题和外观问题，治疗时应首先考虑改进功能，其次再考虑改善外观，如果只有外观问题而无明显的功能问题，可以以改善外观为目的给予治疗。

1、镇痛药

对于手术治疗的患者，术后可能会有疼痛，一般给予止痛处理，如布洛芬等。

2、抗感染药

术后有内固定物应用的，应常规给予头孢类广谱抗生素预防感染。

布洛芬、头孢类抗生素

1、采取手术治疗，并指畸形分开并指，多指畸形切除多余手指。若是畸形对发育有影响，发生某种类型的并指适合及早手术。

2、若不妨碍发育，可选择在学龄前进行手术。

3、若手术易造成骨骺的损害，则亦将手术安排在骨骺发育基本停止后。

4、对涉及肌腱等软组织手术，且在手术后需积极配合锻炼者，则应安排在5岁～7岁手术，手术的目的在于改善功能，其次是改善外观。

治疗周期一般2周左右，术后即可治愈，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

先天性并指多指畸形一般通过手术治疗后，预后较好，但若不治疗，既影响手部外观，又可能影响手部正常功能。本病无自愈可能，一般通过手术治疗后，不会复发。因具有遗传性，子女也有畸形的可能性。

1、如不治疗，既影响手部外观，又可能影响手部正常功能。

2、本病具有遗传性，子女也有畸形的可能。

本病只能通过手术治疗，无自愈可能。

本病一般通过手术治疗可获得临床治愈。

目前暂无大规模临床数据统计。

本病一般通过手术治疗可根治。

本病为先天性疾病，一般通过手术治疗后，不会复发。

良好的日常护理对疾病的康复有重要的意义。家属应多关心、安慰患者，同时患者要养成良好的生活习惯，遵医嘱进行功能锻炼，定期向医生汇报锻炼结果，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

患者可能因自己与其他人不同，从而产生抑郁、焦虑的心理，特别是儿童，对身心成长有一定的不利影响。

2、护理要点

（1）家属应该积极的和孩子沟通，告诉孩子他并不是另类，和其他的小朋友一样，这是上天对孩子的馈赠等，待到特定的时间就可以治疗后和其他孩子一样，并教育孩子积极的融入社会生活。

（2）患者应学会释放情绪，加强与亲人好友的沟通，表达真实的自己，让自己保持相对平和的心态，正确认识和乐观面对可能的结果，积极接受和配合治疗。

1、头孢类抗生素应用前需皮试。有人可能发生过敏反应，应用过程中严格观察家属情况，如有不适，及时停药。

2、有胃溃疡的患者不建议使用布洛芬止痛，以免引起溃疡加重。

1、术后保持切口区域的干燥，注意切口是否渗血，发现渗血及时告知主管医生。

2、术后抬高患肢，可减轻手部的水肿。

1、科学作息，避免劳累，劳逸结合，积极锻炼身体。

2、注意卫生，积极进行手指康复锻炼。

3、随时注意自己的身体情况，保持愉快的心情，身体有不适及时就医治疗，切勿粗心大意。

需随时观察切口的愈合情况，注意手术切口有无感染、渗血、渗液等，或注意术后有无瘢痕挛缩，如有不适，及时告知主管医生。

1、一般术后即可治愈，无需复诊。

2、有瘢痕挛缩者，需定期去门诊做康复治疗。

本病常进行手术治疗，手术治疗前后应注意患者的健康饮食，包括均衡营养、食物的多样性、三餐搭配合理、热量适中等。

1、均衡饮食

饮食成分均衡，合理饮食，包括食物多样，谷类为主，多吃蔬菜水果和薯类，常吃奶类、豆类或其制品，常吃适量鱼禽蛋瘦肉，保持低脂、低糖、低盐、高膳食纤维的饮食习惯，并以清淡饮食为主等。

2、良好的进食方式

三餐搭配合理，少吃多餐，饮食宜缓，细嚼慢咽有利于消化。

3、量入为出

患者术后能量消耗增加，适当增加饭量，以增加蛋白为主，可在一定程度上促进伤口的愈合。

4、食物形式

术后患者宜进食易消化的食物，以流食、半流食为主，可逐渐过渡到普食。

1、戒烟戒酒，少吃油炸食品、腌制食品，注意饮食、饮水卫生。

2、少吃或者是不吃辛辣刺激的食物，避免发生呛咳，如辣椒、芥末等。

本病为先天性疾病，与孕妇妊娠期间接触一些危险致畸因素有关，亦有一定的遗传倾向。故通过在孕期避免接触危险致畸因素，进行产前咨询等可一定程度上预防本病的发生。

1、孕妇在孕期避免接触放射线，尽量少服用或不服用药物，确需服药的在医生指导下进行，并进行孕前、产前咨询。

2、发现手指畸形后及时就医，以确定下一步治疗时间与方案。