结节病性心肌病

结节病性心肌病是指由进行性肉芽肿浸润心肌所致心脏功能紊乱的一种疾病。本病起病隐匿，轻症者可无症状，临床主要出现心律失常和心力衰竭的相关表现。患者可因完全性房室传导阻滞和（或） 充血性心力衰竭而猝死，甚至以猝死为首发症状。

结节病性心肌病的病因尚不清楚，有感染和非感染性免疫反应学说。结节病基本病变为非干酪样肉芽肿，主要由类上皮细胞组成，偶见多核巨细胞，周围有少量淋巴细胞。肉芽肿可累及身体任何组织和器官，当心脏受累时，心脏任何部位的心肌和传导组织均可受累，常见受累部位为左心室游离壁和室间隔。心肌浸润范围广泛者可致心室壁僵硬，浸润部位最终形成纤维瘢痕和室壁瘤。心脏受紧轻者可仅有数个小的病损，瓣膜和乳头肌可受累，心包受累少见，可累及冠状动脉的小分支，不累及大的血管。

结节病性心肌病的临床表现，因受累部位及程度不同而异。轻症者可无任何症状和体征，或仅在体检时发现有异常心电图改变。而有症状者主要为心律失常和心力衰竭的表现。

1、心律失常

常见，可表现为缓慢性或快速性心律失常。

（1）快速性心律失常可表现为房性期前收缩房性心动过速、心房颤动、心房扑动、单源性或多源性室性期前收缩、室性心动过速等。室性心律失常比房性心律失常多见。

（2）缓慢性心律失常主要表现为房室传导阻滞。部分患者还可发生三度房室传导阻滞，是一种严重的临床情况。

2、心力衰竭

亦为常见临床表现，心室舒张功能和收缩功能均可受损，严重病例可表现为限制型心肌病或扩张型心肌病，甚至两者兼有。

（1）表现为限制型心肌病者心脏扩大较轻，左心室射血分数减退不明显。以右心衰竭表现为主，腹水较多见。患者出现呼吸困难和乏力等不适。

（2）表现为扩张型心肌病者心脏扩大较明显，左心室射血分数减退。以左心衰竭表现为主，患者可出现心悸、呼吸困难、下肢水肿等。双肺常闻及湿吵音，心尖区可闻心室奔马律及收缩期杂音。杂音由左心室扩张产生二尖瓣相对关闭不全所致，而非源于结节病直接累及乳头肌。

1、患者还可有低热，乏力，盗汗、食欲缺乏、体重减轻、咳嗽，呼吸困难等全身表现。

2、当周围淋巴结受累时，以颈面、颈后、锁骨上淋巴结肿大多见，腹股沟、腋窝、肘窝淋巴结肿大次之。

3、皮肤病变以结节红斑最常见，多见于面部、颈部、肩部或四肢，也可见冻疮样狼疮、斑疹、丘疹和皮下结节等。

4、结节病累及眼部时，还可表现为葡萄膜炎和急慢性虹膜睫状体炎。

5、累及脑神经引起面神经麻痹，累及垂体前叶引起尿崩症等。

1、心包病变

主要为结节病累及肺部后导致弥漫性纤维化而引起的严重右心衰竭，患者常有少量的心包积液。当心包受累严重时，则可发生心脏压塞或缩窄性心包炎。

2、其他

晕厥和猝死是本病较常发生的严重事件，由三度房室传导阻滞或恶性室性心律失常所致。

情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊；病情平稳者，需于心血管内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对患者进行全面的体格检查，为了方便检查，建议患者就诊时着宽松的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、症状严重、年老体弱、未成年的患者，建议家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您这次主要是哪里不舒服呢？这些症状持续了多久了？有没有什么诱因？

2、有没有加重或缓解的迹象呢？什么情况下会有加重或缓解？

3、您这次是突然就发病了呢？还是以前就出现过类似的症状？

4、您有疲倦乏力、呼吸困难、恶心呕吐等症状吗？

5、您有咳痰的现象吗？痰液是什么样子的呢？颜色是什么样的呢？

6、以前有没有高血压、心脏病等病史？

7、以前是否有看过医生？接受了什么治疗？治疗效果怎么样？是否复发？？

8、您的家人亲属有没有类似的症状？

9、发病以来，您的睡眠、饮食怎么样？大小便怎么样？

1、我发生这些症状最可能的原因是什么？

2、是否还有其他可能的原因？

3、我需要做哪些检查？

4、我需要住院吗？

5、会采取什么样的方法来治疗我的疾病呢？能治好吗？

6、这些治疗方法会有什么风险呢？会不会对我的身体造成其他不好的影响？

7、现在有确切的诊断吗？诊断是什么病呢？治疗的下一步是什么？需要我怎么配合？

8、我身体还有其他的不适，会影响我这次的治疗吗？

9、平时生活中我需要加强哪些方面的管理呢？需要注意些什么？

10、如果可以吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

11、我需要复查吗？多久一次？一般都会复查什么项目呢？

医生首先会对患者进行全面的体格检查，以初步了解病情。之后根据患者情况，可进行血管紧张素转换酶（ACE）测定、心电图、心脏电生理检查、X线、超声心动图、放射性核素检查、心血管造影等检查。必要时，还可进行心肌活检以帮助诊断。

医生通过视诊、触诊、听诊，以了解患者的心脏是否扩大、是否存在心脏杂音、是否有淋巴结节肿大、是否出现水肿等情况。

1、血管紧张素转换酶（ACE）测定

多数活动性结节病患者血液ACE水平明显增高，不仅有助诊断，而且可用为评估皮质类固醇治疗的标志。

2、其他

Kveim试验为将从结节病患者的脾脏或淋巴结组织所提取的混悬液作为抗原的一种皮肤试验。临床应用表明，假阳性少，有较高的特异性。

1、X线

胸部X线征象常是结节病的首要表现，主要为肺门及纵隔淋巴结肿大，如有心脏增大提示可能有心肌受累。

2、超声心动图

尤其适用于诊断室壁瘤、瓣膜关闭不全、乳头肌功能紊乱致二尖瓣脱垂、左心室或室间隔（限局或全心）运动障碍或动力低下，以及左心室扩大等病变。肉芽肿病变及瘢痕形成者的超声心动图改变为回声增强。  

3、放射性核素扫描

放射性核素心肌显像可见心肌灌流低下，缺损。

4、心血管造影

医生通过心血管造影以排除冠心病的可能。

必要时，可进行心肌活检以帮助明确诊断。但因病变的多样化，只有部分患者心肌活检可获得阳性结果。因此心肌活检阴性并不能排除本病的诊断。

1、心电图

约半数患者心电图可见复极异常和各种心律失常，偶可见类似心肌梗死的异常Q波。必要时，还可进行24h动态心电图监测。

2、心脏电生理检查

临床可用为本病所致顽固性室性心律失常者采用药物治疗的重要依据。

对诊断为结节病的病人应考虑有结节病性心肌病的可能。X线胸片、心电图等辅助检查可有助于诊断。当诊断有困难时，可行心肌活检，但取材应全面，以防假阴性。年轻人有扩张型心肌病或持续性室性心动过速时，应考虑是否有结节病性心肌病的可能，做全面的检查。

结节病性心肌病的诊断可依据弗菜明（Fleming）标准：

1、有结节病性心肌病表现，如心电图示房室传导阻滞、房性和室性心律失常、ST-T改变、超声心动图示局限性，或有时呈弥漫性左心室室璧运动异常、限制型和（或）扩张型心肌病的临床表现。

2、临床上诊断为结节病。

3、组织学检查证实为结节病。

1、冠心病

冠心病作为一种最常见的心脏疾患，常需要与本病进行鉴别。冠心病患者常并发心律失常、心力衰竭等，进而出现相关症状。血管造影有助于进行鉴别诊断。

2、特发性扩张型心肌病

二者有相似的临床表现。但结节病性心肌病患者以女性居多，严重传导病变发病率高，室壁异常增厚，室壁活动异常参差不一，灌注缺损以前室间隔及心尖部明显，且预后较差。

结节病性心肌病的治疗包括针对肉芽肿炎症的治疗，以及针对心律失常、心功能不全的治疗两方面。前者主要是应用糖皮质激素、免疫抑制剂进行治疗，后者通过应用抗心律失常、抗心衰药物以及进行心脏介入治疗等进行治疗。

1、糖皮质激素

有心力衰竭者多主张应用糖皮质激素治疗，可消退心脏炎症及改善传导阻滞，恢复心肌功能。常用泼尼松等。长期应用糖皮质激素时应观察其不良反应。

2、免疫抑制剂

若应用糖皮质激素不能耐受或治疗效果不明显，还可使用甲氨蝶呤、咪唑硫嘌呤、抗TNF-α制剂等免疫抑制剂。

3、抗心律失常药物

结节病常合并高钙血症，经糖皮质激素治疗后可致低钾血症，可加剧原有的心律失常。此时，需按患者之病情及心律失常类型选择相应有效的抗心律失常药物，以减轻症状并降低病死率。

4、抗心力衰竭治疗

积极纠正心力衰竭，常需辅以螺内酯等利尿剂和血管扩张剂。洋地黄类药物多无效且易中毒。有栓塞史者，酌情给予抗凝等治疗。

泼尼松、甲氨蝶呤、咪唑硫嘌呤、螺内酯

1、心脏介入治疗

（1）植入型心脏复律除颤器（ICD）：若为顽固性、室性、快速性心律失常，且有猝死危险者，应安置植入型心脏复律除颤器（ICD）。

（2）射频消融术：对于频发的、症状性房性心律失常患者，射频消融可改善患者的症状、减少ICD的不恰当电击治疗。

（3）植入起搏器：完全性房室传导阻滞并有晕厥或阿-斯症候群发作者，经药物治疗无效时，应予植入永久性心脏起搏器。

2、 心脏移植术

对于单纯性心脏结节病病情严重并已陷于终末期不可逆性心衰的年轻病员，可予心脏移植术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

结节性心肌病的一般预后较差，其预后对于是否出现恶性心律失常、心力衰竭，以及是否获得及时有效的治疗等有关。

本病患者多因室性快速性心律失常、传导阻滞以及充血性心力衰竭等导致死亡。

经积极治疗后，可改善症状、控制病情发展，提高生活质量，延长寿命。

良好的心理护理对疾病的控制有重要的意义，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。同时应遵医嘱用药、养成良好的生活习惯，定期复查，防止疾病进展。

患者要保持平和心态，树立起战胜疾病的信心和勇气。情绪沉闷，精神压力过大，可增加心脏负担，甚至过于紧张可诱发急性心力衰竭。

本病的治疗是一个漫长的过程。患者要严格按医嘱用药，不要擅自减药、停药或换药，以免引发严重不良后果。

1、合理安排休息时间，不熬夜，保证夜间充足睡眠。

2、日常生活中注意保持大便通畅，定时排便，必要时使用开塞露通便或使用缓泻剂。

3、应注意预防感染，避免受凉，减少去往人群密集的地方。若发现呼吸道感染，应立即处理，积极控制感染。

4、病情稳定者可适当锻炼身体，提高身体抵抗力。

遵医嘱复查，评估心功能。

本病患者心脏功能较差，肝脏及消化道淤血，消化能力减弱，患者以流质、半流质和软饭为主。建议少食多餐，避免暴饮暴食。

1、主食可选用米粥、面条、馄饨、面包、软米饭、馒头等。

2、可选用牛奶、鱼、虾类、瘦肉、豆制品，鸡蛋每日可食1只。

3、蔬菜、水果均可选用，但含钠高的蔬菜如芹菜、茼蒿、韭菜、空心菜除外。

1、含脂肪多的食品，如油条、炸糕，油炸方便面、全脂乳、奶油、肥肉、动物内脏、动物油脂等。

2、含胆固醇高的食物，如鱼子、脑、肝、松花蛋等。

3、含高糖、高热量的食物，如冰淇淋、甜点心等。

4、辛辣刺激性食物，如辣椒、芥末等。

5、刺激性饮料，如咖啡、浓茶等，戒烟酒。

6、各种含钠高的食物，如咸蛋、香肠、火腿、咸鱼、海米、腐乳、咸菜等。

本病暂无有效预防措施。