甲状旁腺功能减退性心肌病

甲状旁腺功能减退性心肌病（hypoparathyroid cardiomyopathy）简称甲旁减性心肌病，是指未及时发现和治疗的慢性甲状旁腺功能减退症，因长期低钙、低镁血症而累及心血管系统的一种心脏疾病。其起病隐匿，临床主要表现为心肌张力下降、心腔扩张、心律失常，甚至可发生充血性心力衰竭，严重威胁患者的生命健康。本病为扩张型心肌病中少数可逆转的一种，早期的诊断和治疗，可有效改善预后。

甲状旁腺激素对心肌有正性肌力作用，其减少或缺乏可直接减弱心肌收缩力，更重要的是引起低血钙、低血镁，影响心肌纤维的兴奋-收缩耦联过程，从而导致心肌损害，使心功能受损。目前认为，其可能与手术、自身免疫、遗传因素等引起的甲状旁腺功能减退有关。还有一部分病因不明，为特发性。

甲状旁腺功能减退性心肌病早期症状隐匿，临床主要表现为心肌张力下降、心腔扩张、心律失常等。患者还可出现乏力、劳力性呼吸困难、心悸、颈静脉怒张、下肢水肿等心力衰竭表现。

本病患者易出现精神病表现、癫痫样发作、慢性手足抽搐、视力欠佳等情况，甚至还会发生晕厥、猝死。

出现以上紧急表现时，可至急诊科就诊；病情平稳者可至心内科、内分泌科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、银行卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查，尽量着宽松易于去除的衣物，方便体格检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您还有其他症状吗？

4、您确诊过什么疾病吗？

5、您之前有服用过什么药物或做过什么手术吗？

6、您家里人有类似的症状吗？

7、您平时血压怎么样？

1、现在有明确的诊断吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？能治好吗？

4、我需要手术吗？

5、我需要吃药吗？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时应该注意什么？

8、需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

医生首先会对患者进行全面的体格检查，以初步了解病情。之后根据患者情况，可进行血清甲状旁腺激素（PTH）测定、血清电解质检查、心电图、超声心动图、X线等检查，以帮助明确诊断。

医生会检查患者的生长发育情况、血压、心率、神经系统等，以初步评估病情。

1、血清甲状旁腺激素（PTH）测定

通过抽血来进行检测，其结果可帮助医生诊断甲状旁腺功能减退症。甲状旁腺功能减退症患者血甲状旁腺激素水平一般明显降低或不能测得。

2、血清电解质检查

血清电解质检查是诊断甲状旁腺功能减退性心肌病最基本的手段之一，可帮助医生进行诊断和判断病情严重程度。具体方法为通过抽血化验来检测身体血液中钙、磷等电解质的水平。多数甲状旁腺功能减退性心肌病患者会出现血钙、血镁降低、血磷增高。

1、超声心动图

超声心动图能直观、准确、无创且动态地观察心脏的大小、结构，测量心室壁厚度，评估心脏功能。且可早期及时地发现心脏病变，进行追踪及动态观察。本病患者超声心动图可见心房、心室腔扩大，室间隔左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低，类似扩张型心肌病，可有心包积液。

2、X线

患者胸片可显示心界向双侧扩大，肺纹理增多增粗，呈肺淤血、肺水肿改变。

心电图因其经济、简单的特点，故成为临床上应用最广泛的观察心律失常与心肌损害的工具之一。患者心电图结果可见Q-T间期延长，主要是ST段延长，T波低平或倒置，心动过速。

医生根据患者甲状旁腺功能减退症的病史，结合其临床表现以及相关辅助检查，一般可做出诊断。由于本病患者常以心力衰竭、昏厥、抽搐等非特异性症状就诊，容易漏诊误诊，需警惕。

目前，对于甲状旁腺功能减退性心肌病的治疗，主要是纠正甲状旁腺的临床生化异常，辅以必要的对症处理。

1、抗心衰治疗

（1）洋地黄制剂仍有应用指征。但因其正性肌力作用依赖于细胞外液中钙浓度，因此，首先必须纠正低钙血症，否则洋地黄难以奏效。

（2）需使用利尿药时首选氢氯噻嗪，而不宜选用呋塞米。因前者除促进钠的排出外还抑制钙的排泄，而后者使钙大量排出而加重低钙血症。

（3）补充镁离子纠正低镁血症亦有利于心衰的控制。

2、针对甲状旁腺功能减退的治疗

包括补充钙剂，口服维生素D₂或D₃，以促进钙自肠道吸收。常用钙剂有葡萄糖酸钙、碳酸钙、氯化钙等。若维生素D效果不佳，还可应用双氢速甾醇或活性维生素D制剂（骨化三醇等）。但为了尽可能降低肾结石发生率，治疗期间需监测血钙浓度。通常只需使血钙升至正常范围的低值即可。

洋地黄、氢氯噻嗪、呋塞米、葡萄糖酸钙、碳酸钙、氯化钙

对药物治疗无效者，可考虑施行甲状旁腺移植术。但该治疗方法尚未在临床上广泛开展。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病为扩张型心肌病中少数可逆转的一种，其预后与是否获得及时有效的治疗干预等有关。

若延误治疗，会使病情加重，出现充血性心力衰竭、恶性心律失常等，甚至猝死。

经及时的治疗后，可改善症状，控制病情发展，以求逆转心脏功能。

甲状旁腺功能减退性心肌病患者日常应保持心态情绪平衡稳定、作息规律，保持大便通畅，避免感冒等，以防加重病情。同时，积极治疗甲状旁腺功能减退可改善预后。

补充维生素D制剂时，应注意避免尿钙过多，一般补充到临床症状消失即可。千万不要将血钙提高到正常值，否则高血磷容易引起异位钙化。需要遵医嘱服药，避免过量造成维生素D中毒。

1、注意清洁，保持衣物的整洁。

2、保持日常环境的安静、整洁，家里不要摆放过于尖锐的加具，防止患者行动不便摔倒时受伤。

3、适度锻炼，增强体质。

定期监测血清钙、镁水平，及时纠正生化紊乱，防止加重病情。

适当调整饮食对本病的预防和预后都有积极作用。患者日常生活中需要保持高钙、低磷的饮食，同时三餐规律，避免食用辛辣刺激、油腻的食物。

1、患者日常生活中可通过饮食补充钙元素，故可食用高钙、低磷的食物，高钙的食物往往磷元素较多，所以需要通过控制食用量或加工食物（如水煮等）来解决。低磷的食物有苹果、蜜瓜、梨、桃、芒果、葡萄、李子、杏、姜、冬瓜、木耳、胡萝卜、海带、生菜、卷心菜、四季豆、桂花藕粉、小豆粥、花生油、色拉油、柠檬酱等。

2、三餐规律，定时定量，就餐时保持心情愉快。

1、患者不应当食用高磷饮食，如牛奶、奶酪、各类奶制品、冰淇淋、麦片、豆制品、花生、杏仁（大）、核桃、瓜子、栗子、可乐、巧克力、花生酱、各类干豆子、酸奶、布丁、葡萄干等，也禁食动物的内脏和脑子。

2、患者应当少吃或不吃辛辣油腻的食物，同时少吃火锅等油腻、高磷的食物。

3、避免暴饮暴食，就餐时不要生气。

本病的预防在于积极治疗甲状旁腺功能减退，及时纠正疾病所致血清钙、镁等异常。