腹主动脉缩窄

腹主动脉缩窄又称不典型主动脉缩窄、腹主动脉发育不良、中段主动脉发育不良、中段主动脉综合征等，是一种较为少见的先天性疾病。可分为弥漫性和节段性两种类型，后者依据发生部位分为肾动脉上、下和肾动脉处缩窄。恶性或难治性继发性高血压病是本病最常见、最有意义的临床表现，还常有头痛、复视、进行性脑病等表现。

腹主动脉缩窄的病因尚不十分清楚，目前认为其可能与胚胎发育异常，两条背侧主动脉过度融合有关；还可能与风疹等病毒致血管壁平滑肌细胞的有丝分裂抑制，造成胎儿或婴儿早期主动脉发育中止有关；此外，非特异性动脉炎或结节性动脉炎引起血管壁发生病变等因素也可能导致腹主动脉缩窄。

腹主动脉缩窄的临床表现视病理类型和病程而异，恶性或难治性高血压是本病最常见，最有意义，有时甚至是唯一的临床表现，但下肢血压偏低甚至股动脉无搏动。还可见头痛、复视等。

1、恶性或难治性高血压

患者常出现头痛、眩晕、烦躁、恶心、呕吐、心悸、气促、后颈部疼痛或颞部搏动感，还有的患者表现为神经症状，如失眠、健忘或记忆力减退、注意力不集中、耳鸣、情绪易波动或发怒以及神经质等。发生视网膜病变时，可有视物模糊、视觉障碍等；发生肾脏功能异常时，可表现为蛋白尿、血尿、少尿、无尿等；发生心功能不全时，可出现胸闷胸痛、呼吸困难、心率加快、发绀、咳粉红色泡沫痰等；发生神经系统病变时，可出现意识模糊、嗜睡、抽搐、昏迷、偏瘫、感觉障碍、癫病发作等。

2、其他

其他表现有复视、进行性脑病、颅内出血、下肢无力等。

随病情进展，可能出现主动脉瘤破裂、夹层分离、细菌性心内膜炎、主动脉炎、心力衰竭等并发症。

出现紧急情况至急诊科就医处理；病情平稳者，一般首诊科室为血管外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要进行体格检查，着宽松衣物便于检查。

3、还可能需要行各种抽血检查，注意做好空腹准备。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您现在都有什么症状？

2、症状最早什么时候出现的？

3、有没有高血压、糖尿病、血脂异常等疾病？都经过哪些治疗？控制情况怎么样？

4、您平时血压情况怎么样？您有使用药物控制血压吗？哪种药物？

5、您近期有服用可能会引起血压升高的药物吗？

6、最近工作、生活压力大不大？

7、平时吸烟、饮酒吗？睡眠怎么样？

8、平时饮食是否过咸、过于油腻？是否规律运动？

9、您还有其他疾病吗？

10、您的亲属有类似的症状或疾病吗？

11、您有没有治疗过？治疗过程是怎么样的？效果如何？

1、我的病情严重吗？

2、我出现这些症状的原因是什么？

3、我需要做哪些检查？

4、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？需要住院吗？

5、药物治疗需要注意什么？

6、这些在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，会对治疗产生影响吗？

8、我日常要注意什么？回家后怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

患者出现头痛、眩晕、烦躁、恶心、复视、下肢无力等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，初步了解患者的病变情况。之后可能会建议患者行X线、CT、MRI、超声心动图、心电图、腹部血管彩超、腹主动脉造影等检查，进一步明确诊断。

医生会对患者测量血压，了解患者的血压情况以及上下肢血压有无异常；使用听诊器对腹主动脉走形区域进行听诊，通常可闻及血管杂音，初步判断病变情况。

1、X线

心脏多不大或轻度增大，部分患者的心脏呈中至重度增大，左室增大、肥厚，心影呈主动脉型或中间型。

2、CT和MRI

使用对比增强对主动脉弓部进行连续扫描，可以显示主动脉缩窄的部位，MRI适于显示胸主动脉缩窄的内腔，管壁及左锁骨下动脉，周围软组织结构的关系等形态变化。

3、超声心动图

超声心动图对主动脉缩窄的诊断有较好的敏感性，可显示出主动脉弓长轴的全貌，判断主动脉缩窄的部位和长度。

4、腹部血管超声

可以了解腹部血管情况。

5、腹主动脉造影

直观显示腹主动脉的形态，对本病的诊断和确定手术方案有一定帮助。

心电图可将心脏的电活动显示为纸上的描记曲线，有助于了解心脏病变情况及诊断心律失常。

一般根据患者有头痛、眩晕、烦躁、恶心、复视、下肢无力等症状，并结合X线、CT、MRI、超声心动图、心电图、腹部血管彩超、腹主动脉造影等辅助检查结果，即可明确诊断。

腹主动脉缩窄患者常可见恶性或难治性高血压，使用利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂等药物积极治疗血压的同时，确诊后应尽早实施外科手术。

1、利尿剂

常用药物如氢氯噻嗪等，主要通过排钠，减少细胞外容量，降低外周血管阻力进行降压。降压起效较平稳、缓慢，持续时间相对较长，作用持久。

2、β受体阻滞剂

常用药物如美托洛尔、比索洛尔等，具有良好的降压和抗心律失常作用，而且减少心肌耗氧量。

3、钙离子通道阻滞剂

常用药物包括硝苯地平、维拉帕米等。

4、血管紧张素转换酶抑制剂

常用药物如卡托普利、贝那普利等。

5、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂

常用药物为氯沙坦等，主要用于有ACEI适应证又不能耐受其不良反应的患者。

氢氯噻嗪、美托洛尔、比索洛尔、硝苯地平、维拉帕米、卡托普利、贝那普利、氯沙坦

患者应根据实际情况选择主动脉-主动脉旁路术、肝动脉-肾动脉旁路术、脾动脉-肾动脉旁路术、腋动脉-股动脉旁路术等。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在个体差异，具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

腹主动脉缩窄患者的预后与治疗是否恰当等多种因素有关，若不手术，通常预后较差，常在10～30岁间死于心力衰竭或脑出血。

若诊治不当，随病情进展，可能出现主动脉瘤破裂、夹层分离、心力衰竭等多种并发症，降低生活质量，威胁生命健康。

本病经积极治疗，可缓解症状，提高生活质量。

本病与患者的生活方式关系密切，情绪刺激等都容易导致血压升高，造成不良后果。日常生活中患者应保持平稳的心理状态，纠正不良的生活方式，遵医嘱正确用药。

患者应保持平稳的心态，避免情绪激动，造成不良后果。

1、遵医嘱足量、足疗程用药，不可私自停药或增减药量，避免疾病进展或产生不良影响。

2、药物治疗过程中，可能会产生心动过缓、乏力、干咳等不良反应，应注意观察，如有异常，及时就医。

1、养成合理作息时间，保证充足的睡眠，避免过度劳累。

2、保持健康体重，肥胖者可适当减肥。

3、适当进行体育锻炼，可通过慢跑、游泳、散步等方式活动，以促进人体血液循环，加强关节四肢的锻炼，增强食欲。

4、避免用力咳嗽、便秘、重体力劳动等，增加腹压，防止血管压力过大，造成破裂等。

养成每日监测血压的习惯，早晚各测一次，并做好记录。

定期复查，评估腹主动脉缩窄情况，及时调整治疗方案。

饮食与疾病的发展和康复有关。患者应重视饮食调理。膳食搭配合理，多选择富含钾、钙的食物，多吃蔬菜和水果，限制糖类、脂肪、食盐等的摄入。

1、多吃富含钾、钙的食品，如土豆、茄子、海带、莴苣。

2、多吃蔬菜和水果，如菠菜、油菜、苹果、橘子等。

3、少食多餐。

4、可选择纤维素含量高的食物，保持大便通畅。

1、限制食盐摄入，一般建议高血压患者要低盐饮食，每天的食盐摄入量控制在6g之内，少吃含钠高的食品，如牛奶、酸牛奶、虾皮、酱油、咸菜等。

2、少吃肉汤类，避免体内尿酸增加，加重心、肝、肾的负担。

3、限制糖类摄入，尽量少吃玉米、蔗糖或淀粉含量高的食物，以免造成血脂升高，可以适当的吃一些木糖醇类食物。

4、限制脂肪摄入，做菜时尽量选用植物油，尽量不吃动物类肝脏或高脂肪的肉类，可以多吃海鱼，降低血液中的血浆担固醇，以防止血栓的形成。

本病暂无有效预防措施。以下方式可降低本病发病风险。

1、女性在妊娠早期积极预防风疹、流感等病毒性疾病。

2、孕期尽量避免接触电离辐射，如必须接触应做好防护措施。

3、孕期应避免接触有害的化学物质。

4、怀孕期间应避免吸烟或饮酒，还要尽量避免接触二手烟。

5、孕期不可滥用药物，若必须服用，应在医生的指导下进行。

6、做好孕期保健，睡眠要充足，营养要均衡，可根据医生建议服用叶酸。

7、对于有糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿症等疾病的女性，应积极治疗。并在准备怀孕时先到医院咨询医生。

8、对于有先天性心脏病家族史者，建议生产前到医院进行基因检测，并在怀孕期间做好产检，以求优生优育。