中枢性耳聋

中枢性耳聋（central deafness）是指发生于耳蜗核至听觉皮层的一种听力障碍，属于感音神经性耳聋的一种。可能与遗传、药物、感染、创伤、疾病、环境等多种因素有关。主要表现为一侧或双侧听力下降，可伴头痛、头晕、恶心、呕吐等表现。

中枢性耳聋的病变位于蜗核平面以上各级听觉传导通路。可由多种因素引起，如先天性因素、药物因素、感染、肿瘤、创伤、脑血管病变等。

1、先天性因素

多由听神经核发育不全而引起。

2、肿瘤

头颅或脑干等占位性病变，若压迫听觉中枢可以引起本病。

3、药物因素

误服某些药物或长期接触某些化学制品，如链霉素、卡那霉素、庆大霉素等。

4、感染

各种急、慢性传染病，如流行性脑脊髓膜炎、猩红热、麻疹、伤寒、白喉、腮腺炎等。

5、创伤性因素

如头部外伤、颞骨骨折、潜水速度过快、爆炸等。

6、脑血管病变

如脑出血或脑血栓等，一旦累及皮层听觉中枢或脑干窝神经核，可能导致本病的发生。

中枢性耳聋的主要表现为一侧或双侧听力下降，可能是短期内突然降低，也可以是长期进行性听力下降。因本病的发病原因不同，其伴随症状也有所差异。

1、先天性因素所致者，可伴其他部位或器官发育不全的表现。

2、肿瘤所致者，可伴头痛、头晕、恶心、呕吐等症状。

3、感染所致者，可伴发热、意识障碍等表现。

4、脑血管病变所致者，可伴语言障碍及肢体活动障碍。

先天性中枢性耳聋患者，可造成语言发育障碍。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的耳部检查，建议做好心理准备。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您平时身体怎么样？

6、您最近受外伤了吗？

7、最近耳朵里进水了吗？

8、您有没有什么基础疾病呢？

对于先天性中枢性耳聋患者，应询问母亲妊娠期疾病史。

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、可以恢复听力吗？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

患者出现听力下降、头痛、头晕、发热、意识障碍等相应症状，需要及时就医。医生通常先对患者进行体格检查，以初步了解疾病情况；之后可能建议其做颞骨CT、MRI、听功能检查、前庭功能检查。

1、医生重点对耳内情况进行检查，观察耳内有无鼓膜内陷，了解鼓膜穿孔的位置及大小、鼓室的状态和咽鼓管的通气度。

2、也会常规进行鼻咽检查，查找可能的病因。

3、同时对患者全身情况做初步了解。

1、颞骨CT

主要用于观察颞骨周围骨质及神经组织的变化，可明确有无内耳发育畸形，并判断内耳畸形的严重程度及分型；判断内听道是否狭窄以及占位性病变；明确是否存在肿瘤、感染等情况。

2、MRI

主要观察颅神经、颅内结构、内听道及内耳结构，判断是否存在内耳发育异常，并排除部分肿瘤性疾病。

1、听功能检查

临床听力检查分为主观测听法和客观测听法两大类。

（1）主观测听法：结果是依据受试者对刺激声信号作出的主观判断，又称行为测听，反映了受试者的实际听功能水平。主观测听法包括语音检查法、音叉试验、纯音听阈及阈上功能测试、言语测听等。

（2）客观测听法：无须受试者的行为配合，不受其主观意识的影响。临床上常用的客观测听法有声导抗测试、电反应测听以及耳声发射检查等。

2、前庭功能检查

包括眼震电图、冷热试验等，对于同时伴有明显眩晕的患者，必要时需进行此项检查，排除内耳前庭部位的病变。

根据患者出生时的情况、用药史以及典型的临床表现，再结合体格检查及相关辅助检查结果，即可明确诊断。在诊断过程中，还应排除传导性耳聋、混合性聋等疑似疾病。

1、传导性耳聋

最常见的病因是耵聍栓塞，常在沐浴和游泳后出现；其次是中耳炎，中耳内液体聚集，影响声音传递至耳蜗；除此之外，胆脂瘤、耳硬化、外伤等都可以引起传导性耳聋。根据听力障碍的患者病史、用药史、噪声接触史、家族遗传史、外伤史等，以及耳部检查、纯音听力计检查等，一般可以鉴别。

2、混合性聋

是指耳朵对声音的传导及感知同时存在问题，如耳硬化症。一般纯音测听检查可反映耳聋情况，但如需进一步查找病因，还需进行耳部影像学检查以明确诊断。

中枢性耳聋应尽快就医，在明确诊断后，积极治疗原发性疾病，并尽量保护残余的听力。常用的治疗方法包括药物治疗、手术治疗、佩戴助听器等。

明确诊断之后，积极治疗原发性疾病。

发作期应卧床休息，避免过度劳累或精神刺激，同时避免噪音环境，不随便挖耳。

可给予尼莫地平等血管扩张剂，同时配合使用维生素B₁、B₂等药物。

尼莫地平、维生素B₁、维生素B₂

本病一般无需手术治疗。

药物治疗无效可选配适宜的助听器，助听器是帮助耳聋患者听取声音的扩音装置，需经耳科医师的指导下配用。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

中枢性耳聋的预后与脑干或听觉皮质损伤的程度密切相关。部分患者通过积极治疗，可恢复部分听力。

1、听力障碍会影响患者的工作、学习，造成生活上的诸多不便。

2、先天性中枢性耳聋可能影响言语发育。

通过早期积极的治疗，部分患者的症状可得到改善；但恶性肿瘤等占位性病变所致者，则很难治愈。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家属应为患者提供安静舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，避免过度用耳，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，可进行散步、太极拳等。且避免进行游泳、潜水等运动。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手，勤打扫卫生。洗澡时注意保护耳朵，避免过多的水进入耳内，保持外耳道的清洁、干燥。且避免硬物挖耳。

5、患者应避免在疾病发作期去声音嘈杂的地方。

6、患者外出时建议家属陪同出行，避免发生意外。

7、患者日常减少戴入耳式耳机，并不要使用耳机过长时间。

8、对于先天性中枢性耳聋患者，家长应在发现后及时干预治疗，避免出现言语障碍。

患者应遵医嘱按时复查。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、患者可多吃含维生素B的食物。

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃油腻食物。

3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、大蒜等。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、积极治疗原发病。

2、注意保护耳朵，不用硬物挖耳，避免水流入耳内，避免吃耳毒性药物。

3、养成健康的生活习惯，均衡饮食，定期锻炼，增强机体免疫力。

4、妊娠期定期孕检。