先天性桡骨小头脱位


先天性桡骨小头脱位(congenital dislocation of the radial head)是一种罕见畸形,可在出生时发生,也可在出生后不久发生,主要表现为单侧或双侧桡骨小头向前、向后或向后外侧脱位。本病既可单独出现,也可合并其他畸形,如桡尺骨连接、尺骨部分或全部缺如、关节挛缩症等。
流行病学
无传染性。
先天性桡骨小头脱位临床很少见,具体发病率尚无大样本数据统计。
好发于有家族遗传史者。
总述
先天性桡骨小头脱位的发病原因尚不清楚,患者常有家族遗传史,因而也有学者认为本病是一种较少见的异常染色体家族遗传性疾病。近年来基因学的发展也已经证实alpha3胶元基因异常和8号染色体三倍体畸形可导致先天性桡骨小头脱位。
总述
桡骨小头前脱位,出生时不易发现;后脱位或后外侧脱位时,因肘部异常凸起,较易发现。肘关节桡骨小头可向前侧、后侧或后外侧异常凸起,尺骨弯曲方向与脱位类型有关,同时还可伴肘关节伸、屈活动受限。
典型症状
1、桡骨小头前脱位
肘关节桡骨小头向前侧异常凸起,尺骨向前弯曲,肘关节不能充分屈曲。
2、桡骨小头后脱位
桡骨小头向后方异常凸起,尺骨向后弯曲,肘关节不能完全伸直。
3、桡骨小头后外侧脱位
尺骨向后外侧弯曲,伸直受限,前臂旋转功能障碍。
并发症
如有桡神经受压迫可出现桡神经深支迟发性麻痹。
就医准备
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着便于检查的衣物。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。
医生可能问哪些问题
1、孩子出生就发现了吗?
2、有没有因为某些因素,使孩子不舒服的症状加重或者缓解?
3、做过哪些检查?检查结果如何?
4、之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
5、母亲平时身体怎么样?
6、妊娠期坚持孕检了吗?
7、家族中有类似患者吗?
患者可以问哪些问题
1、孩子的情况严重吗?
2、症状还会加重吗?
3、孩子需要做什么检查?
4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
5、这些治疗方法有什么风险吗?
6、如果治好了会有后遗症吗?
7、平时生活孩子需要注意什么?
8、孩子需要复查吗?多久一次?
预计检查
患者出现桡骨小头凸起、尺骨弯曲、肘关节活动受限等相应症状,需要及时就医。医生首先会对患者进行体格检查,之后可能建议其做X线检查,以明确诊断。
体格检查
查体可见双侧肘部不对称,有时伸或屈肘关节时出现弹响或活动受限,肘部可扪及脱位的桡骨小头。桡骨小头前脱位患者,可于肘窝处扪及脱位的桡骨小头;后脱位患者,可于肘后方扪及脱位的桡骨小头。
影像学检查
X线显示桡骨小头呈半球形,发育不良,桡骨过长,尺骨弯曲。
诊断原则
有家族遗传史,查体时肘部可扪及脱位的桡骨小头,X线片显示桡骨小头脱位的特征性表现,并排除外伤性等其他原因所致的桡骨小头脱位者,即可确定诊断。
鉴别诊断
本病需与外伤性桡骨小头脱位鉴别。先天性桡骨小头脱位通常无明显的外伤史,但可能有家族史,桡骨小头有发育障碍,如形态小、呈半球形、桡骨过长、尺骨弯曲等。通过家族史、既往病史、典型表现及X线检查结果,一般不难鉴别。
治疗原则
畸形不明显者,可以暂不治疗。畸形明显者,可考虑进行闭合复位或手术治疗。闭合复位的创伤小、恢复快,但其治疗效果存在一定的争议。手术治疗主要包括桡骨小头切开复位、桡骨小头切除术,需根据患儿的年龄及病情进行选择。
药物治疗
目前暂无有效的药物治疗。
相关药品
暂无特效药物
手术治疗
1、桡骨小头切开复位
年龄较小的儿童,可采用桡骨小头切开复位,在桡骨干中部短缩截骨、环状韧带重建术。但由于软组织继发改变,桡骨小头、肱骨小头和尺骨近端异常,虽然可手术复位、重建环状韧带,术后却容易复发。
2、桡骨小头切除术
对于较大儿童或桡骨小头无法复位者,可以待生长发育停止后再行桡骨小头切除术,以改善肘关节外形和功能、减少疼痛。
其他治疗
婴幼儿期桡骨小头脱位可试图闭合复位。从理论上讲如儿童时期有明显旋前、旋后受限和预防肘外翻,可试行闭合复位,但复位成功者很少见。
治疗周期
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
一般预后
早期手术复位,可使症状得到缓解,肘关节可以得到正常的发育,但术后有可能复发。
危害性
本病可造成尺骨弯曲畸形,影响肘关节的活动及正常发育。
治愈性
畸形严重者,经过早期积极的复位治疗,症状可得到缓解,但有复发的可能。
复发性
术后桡骨小头有可能再次脱位。
总述
家长及患儿在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重生活管理,帮助缓解症状,促进痊愈,防止复发。此外,还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
术后护理
1、家长应遵医嘱定时为患儿更换敷料,保持手术部位的清洁。
2、术后患儿疼痛难忍时,家长可告知医生,给予适当止痛治疗。
生活管理
1、家长应为患儿提供干净舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。
2、病情恢复期间患儿应多休息,保证充足的睡眠,以促进机体恢复。
3、家长可带领患儿适当运动,避免负重类运动,避免出现意外。
4、注意个人及周围环境卫生,家长应勤帮患儿洗手,勤打扫卫生。避免水洗手术部位,可进行擦浴。
5、患儿应避免暴力伸直屈曲肘部,可在医生指导下进行功能锻炼。
复诊须知
患者应遵医嘱按时复查。
饮食调理
本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时,适当进行饮食护理即可。
饮食建议
1、加强营养支持,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。
2、建议饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,补充维生素,提高身体免疫力。
3、家长可给予患儿高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。
4、患儿应适量多饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。
5、对于婴幼儿患者,建议母乳喂养。
饮食禁忌
患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物,如辣椒、大蒜等。
预防措施
以下措施可以降低本病的发生风险:
1、妊娠期坚持孕检。
2、妊娠期注意远离有害物质。
概述
病因
总述症状
总述典型症状并发症就医
就医准备医生可能问哪些问题患者可以问哪些问题检查
预计检查体格检查影像学检查诊断
诊断原则鉴别诊断治疗
治疗原则药物治疗相关药品手术治疗其他治疗治疗周期治疗费用预后
一般预后危害性治愈性复发性日常
总述术后护理生活管理复诊须知饮食
饮食调理饮食建议饮食禁忌预防
预防措施
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