小儿单纯肺动脉口狭窄

小儿单纯肺动脉口狭窄是指以右心室和肺动脉之间的狭窄为唯一畸形的常见先天性心脏病，包括右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉及其分支狭窄。单纯肺动脉口狭窄大多数是瓣膜狭窄，少数是漏斗部狭窄，肺动脉及其分支狭窄少见。部分患儿伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，而室间隔完整。轻度狭窄者长期无症状，重度狭窄者可出现呼吸困难、心悸、乏力等症状。

根据解剖特点分类

1、肺动脉瓣狭窄（瓣膜型）

占大多数，三个瓣叶融合成一个圆锥形，瓣孔变窄。可发生纤维化或钙化肺动脉壁薄并扩张（狭窄后扩张）。

2、右心室漏斗部狭窄（漏斗部型）

为漏斗部肌肉增厚使右心室流出道成管状狭窄，或局部由纤维性隔膜形成环状狭窄，将漏斗部的一部分或全部与右心室隔开，形成“第三心室”。此型可与瓣膜型狭窄同时存在。

3、肺动脉及其分支狭窄（肺动脉型）

少见，为肺总动脉的一部分或全部狭窄。并可累及左、右分支处，常有狭窄段前后扩张。

小儿单纯肺动脉口狭窄的病因尚不十分清楚，在胚胎形成的头3 个月中，胎儿可因各种原因出现发育异常，导致单纯肺动脉口狭窄。目前认为其可能与环境因素、家庭遗传因素等有关。

1、环境因素

如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为白内障、耳聋及心血管畸形，而心血管畸形者最多为肺动脉狭窄。

2、家庭遗传因素

单纯肺动脉口狭窄的发生可能与家族遗传有关。

小儿单纯肺动脉口狭窄患者症状轻重与肺动脉口狭窄程度有关。轻度狭窄者多无症状，狭窄加重者可出现心悸、乏力等症状，甚至可出现呼吸困难等。

1、轻度狭窄

在无左向右分流的情况下，右心室可提高收缩力，克服后负荷的轻度增高，保持足够的肺血流量。因此，轻度狭窄者多无症状或症状轻微。

2、中度狭窄

右心室不能有效克服后负荷的增高，肺血流量减少，出现活动耐力差、易疲劳、心悸等症状。

3、重度狭窄

右心室不能克服后负荷的显著增高，肺血明显减少，出现较重的缺氧症状。婴儿期可表现为呼吸困难、乏力、喂养困难，并随着年龄的增长而加重。

本病可并发心力衰竭、心律失常、感染性心内膜炎，还可引起脑脓肿等疾病。

1、情况急重者需及时到医院急诊科就医处理。

2、一般至儿科就诊。

3、需手术者可至心脏外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就诊时一般需常规进行听诊器听诊和心电图检查，建议患者穿相对宽松的衣物。

3、建议安排家长陪同就诊，最好是母亲。

4、家属可以适当记录孩子的发病时间、频次在记录本上，方便医生详细了解发展过程。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

7、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、什么时候发现孩子出现皮肤青紫、呼吸气促等情况的？多久了？

2、出现症状后都进行过哪些治疗干预？

3、近期孩子饮食规律有没有改变？

4、感觉孩子还有什么异常表现？

5、孩子是否被查出过存在什么疾病？

6、母亲怀孕时超声产检是否显示过胎儿心脏发育异常？

7、母亲在怀孕期间有没有出现病毒感染、炎症或有其他疾病？

8、亲属中是否有人患过先天性心脏病？

1、这是什么病？主要由什么原因导致？

2、病情严重吗？有无生命危险？

3、需要做什么检查？

4、都需要怎么治疗？需要手术吗？

5、平时有什么需要注意的？

6、治疗后可以像其他孩子一样上学、玩耍吗？

7、需要复查吗？多久一次？

患儿出现心悸、乏力、呼吸困难、活动耐力差、喂养困难等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患儿进行体格检查，初步了解病变情况。之后可能会建议患儿行X线、超声心动图、CT、MRI、右心导管检查等，进一步明确诊断。

医生主要会对患者的心脏进行叩诊和听诊检查，了解心脏的形态、大小有无变化，通过心脏听诊闻及的心率、心律、心音、杂音等，初步了解心脏病变情况。患者常于胸骨左缘第2肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音，伴震颤，肺动脉第二心音减弱或消失。晚期发生心力衰竭的患儿可有肝大、腹水、颈静脉怒张、下肢水肿、全身发绀等。

血常规检查通过观察血细胞计数，能够明确患者是否存在贫血、感染等情况，有助于了解患者的整体情况。

1、X线

胸部X线可以了解胸部心脏、肺脏的结构、形态及病变情况，有助于初步判断病情。轻度狭窄者正常，重度狭窄者出现肺缺血征（肺血管影细小，且肺野异常清晰），肺动脉干突出（狭窄后扩张）而搏动增强，但肺门血管搏动减弱，右心室增大。

2、超声心动图

瓣膜型狭窄者二维超声检查显示，瓣膜增厚并向肺动脉内呈圆顶状突出，肺总动脉干扩张，漏斗部狭窄者收缩期见瓣膜扑动。多普勒超声可见肺动脉内收缩期湍流，并能评估右心室与肺动脉压阶差。

3、CT和MRI

CT和MRI可准确测量狭窄的部位和程度，但一般不作为常规检查。

4、右心导管检查

右心导管显示右心室压增高而肺动脉压正常或降低，压力阶差>10mmHg（轻度狭窄<40mmHg，中度狭窄40~100mmHg，重度狭窄> 100mmHg），右心导管的压力曲线变化对判定狭窄的类型很有价值。

5、右心室造影

有助于判断狭窄的类型。

心电图可将心脏的电活动显示为纸上的描记曲线，有助于了解心脏病变情况及诊断心律失常。可有不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚、右心室肥厚伴劳损、电轴右偏等，部分患者P波增高，示右心房肥大。

一般根据患儿出现心悸、乏力、呼吸困难、活动耐力差、喂养困难等症状，并结合血常规、X线、超声心动图、CT、MRI、右心导管检查、右心室造影、心电图等辅助检查结果，即可明确诊断。在诊断过程中，医生需与房间隔缺损、室间隔缺损等疾病相鉴别。

1、房间隔缺损

房间隔缺损患儿胸骨左缘之收缩期杂音不像肺动脉狭窄患者那么响亮及粗糙，而且通常不伴有震颤；肺动脉第二音固定分裂，但分裂不如肺动脉狭窄者明显，胸骨左缘常有舒张中期杂音。   

2、室间隔缺损

室间隔缺损患儿胸骨左缘有非常响亮之全收缩期杂音并伴有震颤，没有收缩期喷射音，X线片示左房左室大，肺血增多，心电图示双室肥厚或仅右室肥厚；超声心动图可资鉴别。

小儿单纯肺动脉口狭窄轻度患儿一般不需手术治疗，但应注意防治感染性心内膜炎和心力衰竭。中度至重度狭窄的患儿，明确诊断后应尽早行手术治疗，切开狭窄的瓣膜，或切除漏斗部的肥厚部分。

暂无特效药物治疗。

暂无

1、手术适应症

（1）症状进行性加重；

（2）X线和心电图示右心室肥大；

（3）右心室与肺动脉间收缩压差>5.3kPa。

2、手术方式

首选经皮穿刺球囊导管肺动脉瓣成形术，肺动脉主干狭窄还可用补片增宽。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在个体差异，具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

小儿单纯肺动脉口狭窄的预后与狭窄程度、治疗是否规范等多种因素有关，通常轻度狭窄者预后较好，重度狭窄者可能发生心力衰竭，甚至死亡。

小儿单纯肺动脉口狭窄患儿随病情进展，可能发生感染性心内膜炎、心力衰竭等危重病症，威胁生命健康。

本病经积极治疗，有助于缓解症状，改善心脏功能，延长寿命。

患者日常应注意呼吸频率、心率有无增高，注意有无呼吸急促、咳嗽、发绀等临床表现，并积极预防呼吸道感染，合理饮食及充足休息。

1、术后应预防压疮

（1）小于2岁仰卧位枕部为最大受力点，枕部贴减压贴，每隔半小时轻微抬患儿枕部一次，每次大约30秒，使其恢复枕部血液循环，降低枕部的压创。

（2）幼儿仰卧位时腿程蛙式，可使用1/2的三角形减震缓压贴将足跟至脚外侧包裹有效预防压疮。

2、伤口护理

保持伤口清洁和干燥，如伤口周围出现红肿，有渗血、渗液等情况或伴发热时，应及时告知医护人员。

3、营养支持

术后常需鼻饲喂养，研究报道通过鼻胃管24小时持续的配方奶输注是一种较为理想的肠道营养支持方法。必要时通过中心静脉给予静脉高营养维持。

1、安排合理的生活制度，既要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度。如果患儿能够胜任，应尽量和正常儿童一起生活和学习，但应防止剧烈活动。

2、室内空气要流通，经常室内开窗通风。冬天也应定时打开窗户，以加强空气对流。

3、尽量减少婴幼儿长时间的哭吵，减少去人多场所。

4、注意保暖，根据季节变化，适时加减衣服，防止受凉。

应注意监测患儿是否有心悸、气促等表现，如有，需及时就医。

遵医嘱定期复查心脏彩超、心电图、X线胸片等。

患者及家属应重视饮食调理，建议少量多餐，忌暴饮暴食，以避免加重心脏负担。

1、患儿主要通过摄入乳制品等来保证营养的均衡，建议进行母乳喂养。且乳母宜多食富含糖、蛋白、脂肪和维生素的食物。

2、能够自主进食的患者应给予营养价值高、清淡、易消化的食物，且要控制零食和饮料摄入。

少吃辛辣、刺激、难以消化的食物。

本病暂无明确的预防措施。加强孕妇的保健、保持健康的生活方式对预防单纯肺动脉口狭窄等先天性心脏病具有积极的意义。

1、在妊娠早期，孕妇应积极预防风疹、流感等病毒性疾病。

2、孕妇应避免与发病有关的因素接触，如放射线、有机化学物质等。

3、孕妇应尽量避免使用可能会影响胎儿的药物，如抗癌药、抗癫痫药等。

4、孕妇需适当补充叶酸，避免叶酸缺乏。