小儿尖端扭转型室性心动过速

小儿尖端扭转型室性心动过速是一种特殊的恶性室性心律失常，多发生于患有长QT综合征的患儿。常表现为反复发作的晕厥、抽搐等，是引起小儿心源性晕厥的重要原因之一。

小儿尖端扭转型室性心动过速主要由延长QT间期的药物引起，如奎尼丁、丙呲胺、普鲁卡因胺等。服用药物、遗传、电解质紊乱等因素均可能增加本病发生风险。

本病的病理生理学机制复杂，目前尚未清楚，可能与多种电流（钠电流、钾电流、钙电流）的异常有关。引发上述电流的离子通道功能的改变可能延长心肌细胞复极时程，进而诱发尖端扭转型室性心动过速。

1、服用药物

（1）ⅠA类抗心律失常药物：如奎尼丁等。

（2）Ⅲ类抗心律失常药物：如胺碘酮、索他洛尔、阿齐利特等。

（3）其他：如红霉素、克拉霉素等大环内酯类抗菌药、克林霉素、氟喹诺酮类抗菌药等。

2、遗传

编码钠通道和通道亚基的基因突变可能增加本病发生风险。

3、其他

（1）电解质紊乱：如低钾血症、低钙血症、低镁血症等。

（2）心脏基础疾病：如缺血性心脏病、已存在的心律失常、心力衰竭等。

（3）脑损伤：尤其是脑卒中。

（4）肝肾功能衰竭患者难以代谢药物，易导致某些药物在体内蓄积而产生心脏毒性作用，发生本病。

小儿尖端扭转型室性心动过速患儿的临床表现根据其持续时间的长短而有不同，主要为反复发作的晕厥和（或）抽搐、突发面色苍白、惊厥等。持续时间长可导致晕厥、心跳停搏，还可恶化为室颤而猝死。

1、心源性晕厥

心源性晕厥的晕厥前兆症状有恶心呕吐、感觉寒冷或湿冷、视物模糊、心慌、呼吸急促、胸痛等，晕厥时患儿短暂性意识丧失，伴或不伴抽搐等症状，其特征是发病迅速、持续时间短、可自发恢复。晕厥后患儿又会感觉到意识模糊、乏力等，严重者会出现脑损伤或大小便失禁。

2、心脏性猝死

部分患儿在死亡前并没有任何表现，但有时在死亡前的1小时会出现胸痛、感觉心跳得厉害（心悸）、呼吸困难等表现。

危急情况应去急诊科就诊。对于病情稳定患者，可及时去心血管内科就诊治疗。小儿亦可至儿科就诊。

1、症状发作时应立刻进行休息，避免剧烈活动，防止加重病情。

2、患者外出就医最好有亲友陪同，防止意外情况的发生。

3、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

4、可能需要对心脏部位进行检查，最好穿着宽松衣物，便于医生检查。

5、还可能需进行某些抽血检查，注意检查前一晚10点后禁食，次日清晨空腹抽血。

6、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

7、近期若曾使用某些药物来缓解症状，可携带药盒。

8、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子目前都有哪些不适（异常表现）？

2、出现这些情况多久了？

3、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？什么原因会导致症状的发作、加重或减轻？

4、孩子是否进行心电图或超声心动图的检查？是否有心脏方面的疾病？

5、孩子近期是否有过其他不适？是否接受过治疗？治疗过程大概是怎样的？治疗效果如何？

6、孩子近期是否有服用过什么药物？

7、亲属中是否有人存在心脏疾病？

1、孩子的情况严重吗？

2、是什么原因可能导致了孩子的症状？

3、现在需要做什么检查呢？

4、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？

5、手术治疗有什么风险呢？手术的效果如何？

6、这些在医保报销范围内吗？

7、孩子还有其他疾病，这会影响治疗效果吗？

8、治愈后会不会影响之后的生活呢？

9、生活中需要注意什么呢？

10、需要复查吗？大概多久一次呢？

患儿出现反复发作的晕厥、心慌、恶心、呕吐、抽搐等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患儿进行体格检查，初步了解病变情况。之后，可能会建议患儿行血常规、血生化、心肌损伤标志物、超声心动图、心电图、动态心电图、脑电图等检查，以进一步明确诊断。

医生主要会对患儿的心脏进行体格检查，了解心脏的形态、大小有无变化，通过心脏听诊闻及的心率、心律、心音、杂音等，初步了解心脏病变情况。

1、血常规

通过观察血细胞计数，能够明确患儿是否存在贫血、感染等情况，有助于了解患儿的整体情况。

2、血生化

可以了解患儿有无电解质紊乱及肝肾功能损伤等。

3、心肌损伤标志物

抽血检查心肌酶、肌钙蛋白等指标，可帮医生识别是否存在心肌损害。心肌肌钙蛋白I或T（cTnl/cTnT）、心肌肌酸激酶的同工酶（CK-MB）这几项指标最有诊断价值。

超声心动图检查可显示心脏结构变化和血流动力学状态，有助于了解心脏病变情况，有助于了解心脏病变情况。

1、心电图

心电图可将心脏的电活动显示为纸上的描记曲线，有助于了解心脏情况及诊断本病。本病的心电图检查可有以下几个特点：

（1）心动过缓，常为窦性心动过缓，部分患者可有Ⅱ度以上房室阻滞，出现交界性逸搏心律；

（2）Q-T间期延长；

（3）T波宽大畸形，并有交替现象；

（4）可见单形或多形室性期前收缩；

（5）晕厥发作时出现尖端扭转型室性心动过速，可发展为心室扑动或颤动。

2、动态心电图

动态心电图能够连续24小时记录日常活动时心脏产生的电活动，有助于进一步了解心脏情况，可用于诊断与鉴别心律失常。

3、脑电图

脑电图是通过仪器，从头皮上将脑部的自发性生物电位加以放大记录而获得的图形。抽搐的患儿行脑电图检查有助于了解脑部损伤情况。

一般根据患者有服用药物、基础性心脏病等病史，出现反复发作的晕厥和（或）抽搐、突发面色苍白、惊厥等症状，并结合血常规、血生化、心肌损伤标志物、超声心动图、心电图、动态心电图、脑电图等辅助检查结果，即可明确诊断。

小儿尖端扭转型室性心动过速患儿首先应明确病因，积极对因治疗。可使用硫酸镁、异丙肾上腺素等药物治疗，必要时可考虑植入心律转复除颤仪。

1、停用可能诱发QT间期延长的药物，如抗心律失常药物胺碘酮、喹诺酮及大环内酯类抗生素。

2、纠正内环境紊乱，如低钾、低镁等。

1、异丙肾上腺素

异丙肾上腺素可增强外向钾电流，加快复极，缩短Q-T间期，改善心室复极不平衡，提高基础心率，抑制早期后除极。

2、硫酸镁

镁离子能有效抑制尖端扭转型室性心动过速，发作时不必过于考虑体内镁离子水平，予硫酸镁静脉推注。

异丙肾上腺素、硫酸镁

1、安置临时人工心脏起搏器，能够提高基础心率抑制早期后除极，预防心律失常进一步加重。

2、室性心动过速发作控制后可考虑植入自动心律除颤仪（ICD）。

尖端扭转型室性心动过速持续发作时可使用直流电电击终止发作。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在个体差异，具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

小儿尖端扭转型室性心动过速的预后与病因、有无基础性心脏病、治疗是否规范等因素有关，预后一般较差。积极有效的药物、手术治疗，有助于缓解症状，延长寿命。

本病是一种恶性心律失常，若不能及时终止心律失常，将导致死亡。

本病经及时有效治疗，可缓解症状，改善心脏功能，提高生活质量，延长寿命。

患者表现为反复发作的晕厥和（或）抽搐、突发面色苍白、惊厥等症状，易导致患者及家属产生恐慌心理。科学的日常护理能够帮助患者缓解症状、促进治疗效果。家属应监督患者遵医嘱正确用药。

患者表现为反复发作的晕厥和（或）抽搐、突发面色苍白、惊厥等症状，加之多数家长对该病的了解程度不够，因此常产生焦虑、紧张、担心、恐惧等不良心理。家长应安抚患者，避免长时间哭闹加重病情，同时，家长可向医生咨询了解更多疾病相关知识，消除内心的恐惧，帮助患儿积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。

1、生活有规律，合理安排作息时间，保证充足睡眠。

2、注意休息，适当进行体育锻炼。

3、气候变化时，注意增减衣物，预防感冒。

4、养成良好的排便习惯，保持大便通畅，必要时可服用缓泻剂。

小儿尖端扭转型室性心动过速者应重视饮食调理，科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、饮食要以清淡、易消化为主。

2、少食多餐，避免加重心脏负担。

3、多吃富含膳食纤维的新鲜蔬菜和水果，如芹菜、菠菜、香蕉、苹果等。

4、夏季出汗多时，要注意及时补充水分。

1、忌食辛辣、刺激性食物，如辣椒、浓茶、咖啡和烟酒等。

2、少吃高脂肪、高胆固醇食物，如动物内脏、动物油、蛋黄、螃蟹、鱼子等。

3、慎食易胀气的食物，如萝卜、南瓜、红薯、豆浆等，以免胃肠胀气，影响心脏活动。

4、忌暴饮暴食，避免过饥过饱。

5、出现严重心力衰竭或严重水肿时应限制食盐量和饮水量。

积极纠正危险因素如低血钾、低血镁、心力衰竭等，避免应用已知能诱发心律失常的药物，可降低本病发病风险。