右心房与下腔静脉平滑肌瘤

右心房与下腔静脉平滑肌瘤（leiomyoma）是一种临床上较为少见的激素依赖性肿瘤，原发于子宫或子宫外盆腔的静脉壁，多经由智静脉或卵巢静脉延伸，可扩展至下腔静脉和右心房，但侵犯心脏的几率很小，且易于复发。本病均发生于女性，且多见于绝经前的中年妇女，多有妊娠史。患者可有月经增多、心慌、气短、腹水、下肢水肿等表现。

右心房与下腔静脉平滑肌瘤的病因尚不十分清楚，目前认为其可能与雌、孕激素有关，起源可能为具有侵袭特性的子宫肌瘤细胞，随着疾病发展，出现向静脉管腔的侵袭所致。可能还与12q15-qter与14q24-qter染色体的畸变有关。

右心房与下腔静脉平滑肌瘤可导致循环障碍而发生心慌、气短、肝大、尿少、 腹水、下肢水肿、胸腔积液、心脏杂音等临床表现。此外，患者还可见月经增多、腹痛等症状。

1、右心功能不全

右心功能不全时体循环淤血，会引起全身特别是下肢和腹部水肿，常见的症状有胃肠道症状，如食欲不振、腹胀、恶心、呕吐、便秘及上腹疼痛，还有肾功能减退、白天尿少、夜尿增多、肝区疼痛、呼吸困难等。

2、下腔静脉阻塞综合征

患者可出现血尿、呼吸困难、皮肤青紫、心跳加快和下肢水肿等。

3、其他

肿瘤位置变动嵌顿阻塞在三尖瓣中或肺动脉时，可导致晕厥或猝死。

本病可至胸外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、前往就诊的过程中，尽量保持平静的状态，不要过于紧张，也不要奔波劳累，以免加重病情。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您的腹痛和其他症状的发生有关系吗？一起发生的吗？

3、您什么时候开始发现下肢水肿的？

4、自从您发现症状以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您大小便怎么样？

8、您有查出过心脏方面的疾患吗？

9、您吸烟、喝酒吗？多久了？每天平均的量有多少？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这些情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我饮食上有什么需要注意的吗？

10、我需要复查吗？多久一次？

患者出现心慌、气短、尿少、 腹水、月经增多等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，初步了解病变情况。之后可能会建议患者行超声心动图、经食管超声、CT、MRI、经股静脉下腔静脉造影、心电图等检查，进一步明确诊断。

医生主要会对患者的心脏进行叩诊、听诊检查，了解患者的心脏大小、形态等有无变化。通过心脏听诊闻及的心率、心律、心音、杂音等，初步判断心脏病变情况。

1、超声心动图

可以明确右侧心腔是否有肿物，肿物的位置，与三尖瓣口、肺动脉的关系，心动周期中肿物的位移、大小和运动状态。

2、经食管超声

可以较清楚地显示肿瘤由下腔静脉长入右心房的情况，可以帮助与其他肿瘤、黏液瘤等进行鉴别。

3、CT和MRI

可以揭示下腔静脉内肿物的位置、大小、阻塞范围，以及肿物的性质。

4、经股静脉下腔静脉造影

可以明确肿物的大小、长度，循环受阻的程度，并可提供一个完整和连续的影像。

心电图可将心脏的电活动显示为纸上的描记曲线，有助于了解心脏病变情况及诊断心律失常。

一般根据患者有子宫肿瘤病史，出现心慌、气短、尿少、 腹水、月经增多等症状，并结合超声心动图、经食管超声、CT、MRI、经股静脉下腔静脉造影、心电图等辅助检查，即可明确诊断。

右心房与下腔静脉平滑肌瘤患者的治疗方法主要为手术治疗，根据患者的实际情况可选择一期根治术或分期手术。并可使用雌激素治疗防止肿瘤复发。

术后应适当应用抗雌激素制剂，如他莫昔芬等，防止肿瘤复发，对肿瘤未能完全切除的患者也有一定的治疗价值。

他莫昔芬

1、一期根治术

适用于一般情况较好、循环障碍较轻的患者。本方法可一期彻底切除病变，但手术时间长，创伤大，术后合并症较多。

2、分期手术

（1）可先开胸在上腔静脉和股静脉插管体外循环下切开右心房，将肿瘤尽量拉到右心房内，予以切除；再二期经腹切除下腔静脉或髂静脉内肿物、子宫、附件及宫旁病变组织。

（2）也可先胸腹联合切口，切除心脏、下腔静脉、髂静脉内肿瘤，再二期切除子宫、附件及子宫病变组织，进行盆腔清扫术。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在个体差异，具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

右心房与下腔静脉平滑肌瘤的预后与肿瘤的大小、位置，阻塞严重程度，有无并发症、治疗是否及时规范等多种因素有关。经积极治疗，患者的预后通常较好。部分患者可能复发，但多为盆腔局部病变复发，多数保留了卵巢功能。

1、本病若阻塞症状明显，患者血流动力学障碍严重，可出现多器官功能受损，严重者可发生猝死。

2、本病子宫及盆腔病变多较广泛，彻底切除较困难，很容易复发。

本病经及时有效的治疗，能够缓解症状，提高生活质量，延长寿命。

部分患者可能复发，但多为盆腔局部病变复发。

患者日常应注意呼吸频率、心率有无增高，注意有无呼吸急促、咳嗽、静脉曲张等临床表现，并积极预防呼吸道感染，合理饮食及充足休息。

本病多需手术治疗，患者和家属常会担心和恐惧，患者及家属可多了解疾病相关知识，积极配合医生治疗，减少内心的担忧。家属需要保持耐心，尽可能地陪伴患者，给其支持及鼓励，增加其战胜病魔的决心。

遵医嘱激素治疗，避免疾病复发。

1、根据病情选择适当体位，高枕位、半卧位或坐位。

2、手术治疗后，应保证充足休息，饮食营养均衡，避免剧烈活动，遵照医嘱使用抗感染药物，并按时切口换药及缝线拆除。

1、注意休息，防寒保暖，预防感冒。

2、适当运动，保持健康体重，避免剧烈运动。

3、戒烟酒，养成良好的生活习惯。

4、学会调整情绪，避免情绪过度激动以及焦虑、抑郁等不良情绪的发生。

根据医生的安排定期复查，及时了解病情的变化。

患者应健康、均衡饮食，养成良好的进食习惯，少食多餐，每次进餐不宜过饱。科学的饮食习惯，有利于患者疾病的恢复与身体健康。

1、低盐、低脂饮食，控制钠盐的摄入量。

2、每日摄入合理的饮食量，少食多餐，尽量选择清淡、易消化的食物。

3、注意摄入富含纤维素和维生素C的食物，比如黄瓜、豆芽等。

1、避免食用腌制、油炸的食物，限制脂肪和钠盐的摄入。

2、不要暴饮暴食，不要吃辛辣刺激、生冷的食物。

本病暂无有效预防措施。