儿童股骨头缺血性坏死


儿童股骨头缺血性坏死(avascular necrosis of femoral head in children)是儿童期的特发性股骨头骨骺骨化中心的无菌性坏死。病因未明,可能与解剖因素、发育异常和免疫因素、血液系统因素、创伤因素等有关,常有保护性跛行步态、髋部、膝部疼痛、患髋活动受限等表现。本病是一种自限性疾病,可采用休息及牵引、支架、药物、手术等治疗方式,促进疾病的自限性过程。
流行病学
无传染性。
北欧和俄罗斯北部多见,为1%~3%。
1、发病高峰为3~10岁,4~8岁更多见,男女儿童发病为4∶1。
2、黑种人儿童发病率较同地区白种人儿童发病率低。
3、好发于有本病家族史的儿童。
1、北欧和俄罗斯北部多见。
2、发病地区差异较大,城市发病率高。
总述
本病是一种自限性疾病,病因目前尚不明确,可能与解剖因素、发育异常和免疫因素、血液系统因素、创伤因素、遗传因素、患儿生活环境、被动吸烟、肥胖等因素有关。
基本病因
1、解剖因素
尽管有大量的实验研究,但本病病因仍不明,大多数学者认为与股骨头血运障碍有关。
2、发育异常和免疫因素
研究表明,该病可能是全身骨骼系统发育紊乱的一种表现,患儿发病前可能有发育异常期。此外,有学者发现患儿生长激素对胰岛素的刺激反应低下,血中IgG浓度明显升高,认为其病程中存在免疫功能紊乱。还有研究表明本病的发生与生长素介质水平、甲状腺素紊乱有关。
3、血液系统因素
血液黏度增加和血管栓塞是引起本病的潜在的因素,大多数儿童股骨头坏死与潜在的易形成血栓症(血栓形成倾向增加)或纤溶下降(溶解血栓能力下降)有关。
4、创伤因素
研究表明,本病的发生可能与股骨颈骨折、股骨头脱位、骨骺滑脱、股骨头压缩性骨折(Ⅲ型骨骺骨折)、反复的微创等有关。
5、遗传因素
有本病家族史的儿童发病率高,10%~20%有阳性家族史,但无明显的遗传规律。
6、其他
有学者做的流行病学研究发现本病与患儿生活环境有关。在欧洲社会经济较差家庭的儿童本病的发病率要高于其他人群儿童。同时还发现华人和非洲儿童中本病的发病率均较低,提示本病的发生与种族基因变异有关。此外,还可能与被动吸烟、肥胖等因素有关。
危险因素
家中有亲属患本病、被动吸烟、肥胖者更易患本病。
总述
患儿常有保护性跛行步态、髋部、膝部疼痛,疼痛感往往较轻或呈钝疼。此外,还可有患髋活动受限(外展和内旋受限)以及髋关节部位压痛、肌肉痉挛等。
典型症状
1、疼痛
最初表现为活动后髋或膝关节疼痛,休息后减轻,劳累后加重。疼痛感往往较轻或呈钝疼。疼痛部位往往在腹股沟、大腿内侧和膝关节内侧。中期髋关节疼痛加重,仍有膝关节疼痛。后期疼痛逐渐缓解或完全消失。
2、跛行
初起时患儿为缓解疼痛,而采取缩短患股负重间期的保护性步态,即呈现疼痛性跛行步态。当出现功能性内翻畸形时,由于髋外展肌功能紊乱,出现明显的屈德伦堡跛行,即行走时,健侧骨盆上下起伏,躯干左右摆动。如双侧病变,患儿行走时两侧骨盆交替起落,躯干也同时左右攒动,而呈“鸭步"。
3、功能障碍
初起时,患髋各方面活动均可轻度受限,尤以内旋明显,外展稍次之,强迫活动髋关节时可诱发疼痛。
4、压痛
多位于髋关节前方的深压痛,髋关节周围肌肉出现轻度消瘦、痉挛,甚至患肢缩短。
并发症
病变愈后往往遗留不同程度的畸形和关节功能障碍,畸形严重者往往在青春期可发生骨关节炎。
就医准备
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的体格检查。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。
医生可能问哪些问题
1、现在有什么症状?
2、什么时候出现这些症状的?
3、有没有因为某些因素,使症状加重或者缓解?
4、患儿做过哪些检查?检查结果如何?
5、患儿之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
6、患儿最近受过外伤吗?
7、母亲妊娠期坚持孕检了吗?
8、患儿父亲吸烟吗
9、患儿有没有什么基础疾病呢?
患者可以问哪些问题
1、孩子的情况严重吗?
2、怎么会得这个病的呢?
3、症状还会加重吗?影响发育吗?
4、孩子需要做什么检查?
5、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
6、这些治疗方法有什么风险吗?
7、会有后遗症吗?
8、平时生活孩子需要注意什么?
9、孩子需要复查吗?多久一次?
预计检查
当患者出现跛行、髋部疼痛、活动受限症状时,应及时就医。医生首先进行体格检查,了解患者的一般情况,然后可能会建议做血液检查、X线检查、同位素检查、MRI检查、关节造影等,以进一步了解病情,明确诊断。
体格检查
医生会检查患侧下肢有无缩短、肌肉有无萎缩,还会嘱咐患者做特定的动作,了解有无跛行及髋关节活动受限。
实验室检查
血液检查:多无特殊发现,仅有血沉轻度加快。
影像学检查
1、X线检查
拍双髋正位片及蛙式位侧位片,是临床诊断股骨头缺血性坏死的主要手段,定期X线检查可连续动态观察股骨头的病理改变,以及关节周围肿胀、股骨头移位等。
2、同位素检查
既能测定骨组织的供血情况,又能反映骨细胞的代谢状态。对于早期诊断,早期确定股骨头坏死范围以及鉴别诊断均有重要意义。与X线检查比较,可以提前6~9个月确定坏死范围,提早3~6个月显示坏死区的血管再生。
3、MRI检查
MRI检查是及早确诊本病的方法,并能见到股骨头和髋臼的结构。
4、关节造影
一般不作为常规检查。关节造影能早期发现股骨头增大,有助于观察软骨的大体形态变化,并且可明确早期股骨头覆盖不良的原因。在愈合阶段作关节造影,更能真实地显示关节变形程度,对选择治疗方法具有参考意义。
诊断原则
根据患者病史,以及跛行、髋部疼痛、活动受限等临床表现,再结合相关影像学检查结果,一般可作出诊断。医生在诊断的过程中,需除外外多发性骺发育不良、脊柱骺发育不良和莫基奥综合征、髋关节结核、强直性脊柱炎、髋关节炎等疾病。
鉴别诊断
1、外多发性骺发育不良、脊柱骺发育不良和莫基奥综合征
对有明显家族史和双髋病变者,应除外多发性骺发育不良、脊柱骺发育不良和莫基奥综合征(黏多糖贮积症Ⅳ型一Morquio病)。后者X线表现有对称性股骨头扁平,碎裂和均匀的轻度硬化,但干骺端没有任何改变。相反,儿童股骨头缺血性坏死的股骨头双侧病变往往不对称,而且病变波及干骺端。骨骺发育不良的患儿身材矮小,全身其他部位的骨骺也有改变,如股骨远端骺扁平。骺发育不良者双髋同时受累,而儿童股骨头缺血性坏死常为先后相继出现病变,相隔一年或更久些。
2、髋关节结核
大多有较明显的全身症状,髋关节功能不同程度受限,托马斯征阳性,有其他脏器结核或结核病史,血沉快,X线片早期表现为股骨上端弥散性骨质疏松,晚期则可见明显的骨质破坏和关节间隙变窄。
3、强直性脊柱炎
高发年龄为20~40岁,绝大多数为男性,症状多为双侧同时出现,表现为髋部隐痛或剧痛,晨僵,髋关节功能逐渐丧失,多伴有下背痛,僵硬,腰椎运动受限,类风湿因子常呈阴性,血沉在活动期明显增快。HLA-B27阳性,X线表现为普遍骨质疏松,软骨下可见虫蚀样细小囊性改变,关节间隙狭窄,破坏区常限于表面骨质,头面可增生变形,但无塌陷。
4、髋关节炎
起病缓慢,多发生在50岁以后,早期出现患髋僵硬,伴有疼痛或跛行,以晨僵为主,活动之初和过度活动后均可发生疼痛,X线片最早表现为微小的骨赘形成,继而负重区关节间隙变窄,软骨下散在多个小囊样稀疏区,其周围骨质硬化,但无死骨形成,也不发生塌陷。
治疗原则
本病为自限性疾病,治疗目的主要是使髋关节活动恢复正常,促进疾病的自限性过程。常采用休息及牵引、支架、药物、手术等治疗方式。
药物治疗
可使用布洛芬、双氯芬酸钠等非甾体类抗炎药,以缓解疼痛治疗。
相关药品
布洛芬、双氯芬酸钠
手术治疗
1、手术目的
手术治疗的目的是解除骨内高压,改善骨内静脉回流,增加股骨头包容,使头臼处于同心圆中,避免股骨头负重,防止压缩变形,改善骨骺骨化中心血供,促进修复。
2、手术方法
(1)滑膜切除术:可以改善股骨头血供。
(2)骨锯钻孔减压术:可以增加骨骺的血运。
(3)骨瓣、血管植入术:改善股骨头的血供,效果尚不肯定。
(4)内翻内旋股骨转子下截骨术:适用于股骨头向心性差,CE角小于20°者,可以增加髋臼对股骨头的包容和改变股骨头受力点。
(5)骨盆截骨术(Salter或Chiari术):适用于股骨头骨骺全变形或有半脱位者。
其他治疗
1、观察
5岁以下患者,病变累及股骨头50%以下,仅须限制其剧烈活动。
2、休息及牵引
如关节活动受限,卧床牵引以缓解滑膜炎及肌痉挛。
3、支架
用支架将股骨头控制在髋臼内,髋关节处于45°外展及内旋位,至重新骨化,最少需要18个月,每3个月拍1次X线片复查。
治疗周期
本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
一般预后
儿童股骨头缺血性坏死是一种自限性疾病,其自然病程大约2~4年。病变愈后往往遗留不同程度的畸形和关节功能障碍,最终结果优、良、差各占1/3。
危害性
本病影响髋部活动,给患者日常生活带来不便。
自愈性
本病是一种自限性疾病,其自然病程大约2~4年。
治愈性
经过早期诊断和及时治疗后,可促进疾病的自限性过程。
总述
患者及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重生活管理,帮助缓解症状,促进功能恢复。此外,还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
心理护理
1、心理特点
本病影响髋部活动,病变愈后往往遗留不同程度的畸形和关节功能障碍,严重影响患儿的外观及运动功能,不仅使患儿产生自卑的心理,还会降低患儿日常生活质量,患儿及家长可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪,甚至抑郁。
2、护理措施
家属应给予患儿及家长心理支持,多理解、关怀、疏导患儿,从各个方面调动患儿的积极性,帮助减轻患儿的不适感,使其积极配合治疗。家长更需温言对患儿解释病情,避免患儿背负沉重的心理负担,产生心理阴影。
生活管理
1、家长应为患儿提供舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。
2、病情恢复期间患儿应多休息,保证充足的睡眠,以促进机体恢复。
3、家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动,增强体质,提高免疫力,不要选择过于剧烈的运动,注意保护髋关节。
4、注意个人及周围环境卫生,家长应勤帮助患儿洗手,勤打扫卫生。避免水洗手术部位,可为患儿适当擦浴。
5、家长可在医生指导下帮助患儿进行功能锻炼。
6、家长可为患儿定制合适的支具,减少关节压力。
7、超重患儿应科学减重,避免关节压力过大。
复诊须知
家长应遵医嘱按时带患儿复查。
饮食调理
本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时,适当进行饮食护理即可。
饮食建议
1、加强营养支持,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。
2、患儿应该多吃新鲜蔬菜水果,补充维生素,提高身体免疫力。
3、应保持低脂饮食,可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。
4、患儿应适量多饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。
5、患儿可多吃一些虾皮、泥鳅、海带、动物肝脏等含钙、磷较多的食物。
饮食禁忌
1、患儿要少吃油腻、高糖、高脂、高盐食物,如油炸冰激凌等。
2、患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物,如辣椒、大蒜等。
预防措施
以下措施可以降低本病的发生风险:
1、妊娠期注意避免接触有毒有害物质。
2、注意日常保护,避免儿童外伤。
3、肥胖儿童应科学减重。
4、避免儿童生活在吸烟环境中。
概述
病因
总述基本病因危险因素症状
总述典型症状并发症就医
就医准备医生可能问哪些问题患者可以问哪些问题检查
预计检查体格检查实验室检查影像学检查诊断
诊断原则鉴别诊断治疗
治疗原则药物治疗相关药品手术治疗其他治疗治疗周期治疗费用预后
一般预后危害性自愈性治愈性日常
总述心理护理生活管理复诊须知饮食
饮食调理饮食建议饮食禁忌预防
预防措施
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