神经纤维肉瘤

神经纤维肉瘤（neurofibrosarcoma）又名恶性周围神经鞘瘤、恶性雪旺细胞瘤，常由神经纤维瘤恶变而来，临床比较罕见，好发部位为头颈部、臀部、四肢及腹膜后等处。患者常见表现为局部肿块、患肢疼痛、功能障碍等。本病以手术切除为主，可辅以放化疗。

神经纤维肉瘤由神经鞘细胞、神经束衣、神经内衣细胞组成，常由神经纤维瘤恶变而来，少数起源于神经鞘瘤。神经鞘膜细胞由胚胎时期的神经嵴发展而来，被覆于脑神经（嗅神经和视神经除外）、周围神经和自主神经轴突之外，在某些因素作用下，可能导致本病的发生。

神经纤维肉瘤好发于头颈部、臀部、四肢及腹膜后等部位。临床表现主要为局部肿块、患肢疼痛及受累神经的功能障碍。肿瘤向表面浸润，还可发生溃破、感染及出血。

当肿瘤浸润到邻近骨骼，可发生骨膜反应，甚至造成局部性骨质破坏、病理性骨折。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您平时身体怎么样？

6、您有没有什么基础疾病呢？

7、家族中有肉瘤患者吗？

1、我的情况严重吗？是恶性的吗？

2、这个病遗传吗？

3、症状还会加重吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、我还能活多长时间？

9、平时生活我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

患者出现局部肿块、患肢疼痛、功能障碍等相应症状，需要及时就医。医生通常先对患者进行体格检查，以初步了解疾病情况；之后可能建议其做血常规、X线、CT、MRI等检查，以明确诊断。

观察局部肿块的边界范围是否清晰，按压肿块是否活动，有无放射痛或麻木感。

医生可能建议患者进行血常规检查。通过检测血液判断有无感染、是否贫血，以来估测身体的营养状况。

1、X线检查

X线表现为软组织肿块，部分有钙化，有时可见继发性骨质破坏。

2、CT检查

CT检查示软组织肿块，呈结节状、分叶状或不规则形，边界较清楚，可破坏深部骨质。该检查可明确肿瘤范围及与周围组织的关系，弥补X线的不足。

3、MRI检查

MRI可见肿瘤较大，呈类圆形，分叶状，或不规则形态，边界较清楚。

病理学检查是有创检查，医生会使用专业器具，取出部分肿瘤组织送检，该检查可明确肿物的良恶性、有助于疾病的诊断和鉴别。

医生根据患者的典型症状（如局部肿块、患肢疼痛、功能障碍等）、体格检查及影像学检查结果，通常可进行初步诊断。最终诊断必须依靠病理检查结果。

神经纤维肉瘤对放射治疗不敏感，手术切除是目前最有效的治疗方法。年轻患者可辅以化学药物治疗，化疗对发生转移的肿瘤有效。

本病可经化学药物治疗，具体详见放化疗。

阿霉素、长春新碱、环磷酰胺

手术切除肿瘤是本病目前最有效的治疗方法。手术时操作要轻柔，不可强行牵拉或撕断神经纤维，多个肿瘤串联附着在神经干时，需细心逐个切除，为避免复发，手术切除范围要广泛。

1、放射治疗

简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞。神经纤维肉瘤对X线照射不敏感，对不能广泛切除或切除不彻底的肿瘤可辅以放疗，但通常效果不佳。

2、化学药物治疗

简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。对于肿瘤较大、高度恶性的年轻患者应考虑化学治疗，常用药物有阿霉素、长春新碱、环磷酰胺等。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

神经纤维肉瘤的总体预后较差，术后易复发，并常扩展到邻近组织，而且晚期容易发生转移。

本病若不及时治疗，可能会发生转移，缩短患者的生存时间。

本病一般不会自愈，需要积极治疗。

经过积极治疗可以改善症状，延长患者的生存时间。

神经纤维肉瘤可沿受累神经束膜浸润一段距离，局部复发率较高，并常扩展到邻近组织。

神经纤维肉瘤晚期可发生淋巴道转移和血道转移。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助缓解症状，延长生存时间。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病若不及时治疗，可能会发生转移，缩短患者的生存时间，患者可能会因此产生焦虑、烦躁、抑郁等心理。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，时刻关注患者的状态，让患者感受到家庭的温暖。患者应相信医生，积极配合治疗，主动树立战胜疾病的信心，用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

1、术后患者应遵医嘱定时换药，保持手术部位的清洁，防止感染。

2、放置引流管的患者注意保护引流管，避免压折或者牵扯引流管。

1、家属应为患者提供安静舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手，勤打扫卫生。避免水洗手术部位，可进行擦浴。

5、建议接受放疗的患者穿宽松舒适的棉质衣物，避免放疗处皮损。

6、患者外出时建议家属陪同出行，避免意外的发生。

患者应遵医嘱按时复查。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、患者可多吃一些银耳、木耳、动物肝脏等食物。

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃羊肉、狗肉、海鲜、笋等食物。

3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、咖啡等。

本病目前尚无有效的预防措施。