去分化软骨肉瘤

去分化软骨肉瘤（dedifferentiated chondrosarcoma，DCS）又名梭形细胞软骨肉瘤，是软骨肉瘤中一个独特的类型，除了含有高分化软骨肉瘤成分外，还含有一种或多种高度恶性的其它肿瘤成分，如纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤、平滑肌肉瘤、未分化肉瘤及/或横纹肌肉瘤等。最常累及的部位是骨盆骨、股骨和肱骨，其他不常见的部位包括肩胛骨、脊柱和肋骨。疼痛是最常见的症状，此外，患者还可出现软组织肿胀、病理性骨折等表现。本病的预后较差，需要进行广泛的手术切除加化疗。

一般认为去分化软骨肉瘤是在分化良好的软骨肉瘤基础上发生去分化，使有些肿瘤组织又回到低分化阶段。但也有部分学者认为这只是一种“进行性”分化不良的表现，是从一种原始的梭形细胞肉瘤的不同细胞克隆同时演变形成了去分化型肉瘤。患者可能早期有内生性软骨瘤，逐渐发展恶变而来，也可能始发于软骨肉瘤。

去分化软骨肉瘤的主要表现为局部疼痛和软组织肿块，或者既往无痛性肿块突然变大和疼痛，或者在软骨肉瘤多次术后复发基础上肿块突然增大。该型软骨肉瘤的特点是骨破坏严重、早期容易发生转移，部分患者可出现病理性骨折。

1、疼痛

疼痛是最常见症状，持续时间往往较长，之后还可出现局部压痛。

2、软组织肿胀

肿瘤快速生长，还可能出现软组织肿胀。

3、病理性骨折

骨破坏严重，约10%~40%的病人可出现病理骨折。

4、活动障碍

肢体麻木、患肢活动障碍。

去分化软骨肉瘤可造成大小便障碍、肢体瘫痪、远处转移等并发症。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您平时身体怎么样？

6、您有没有什么基础疾病呢？

7、家族中有肉瘤患者吗？

1、我的情况严重吗？是恶性的吗？

2、这个病遗传吗？

3、症状还会加重吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、我还能活多长时间？

9、平时生活我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？

患者出现局部疼痛、软组织肿块、病理性骨折等相应症状，需要及时就医。医生通常先对患者进行体格检查，以初步了解疾病情况；之后可能建议其做X线、CT、MRI、组织病理学检查。

检查患者肢体等处是否有异常隆起，局部有无压痛。患肢的感觉及活动功能是否存在问题。

准确诊断是影响生存率的最重要因素，影像学检查是重要的诊断依据之一，常用的检查手段包括：

1、X线

X线典型表现为溶骨样病灶，伴虫蚀样骨破坏，部分钙化，骨膜反应少见。有些病人还可出现病理骨折。

2、CT

CT在显示软组织肿块、肿瘤的形态与范围等方面明显优于X线平片，能够清楚地显示病灶内的钙化情况。本病CT扫描主要表现为破坏性骨病变、软组织肿块、钙化。

3、MRI

MRI对病灶范围的确定及软组织成分的判定更具优势。去分化软骨肉瘤的典型MRI表现为软骨成分呈低信号，纤维成分呈高信号。

组织病理学检查有助于本病的确诊。临床应根据肿瘤所在部位、大小及性质等，应用不同的取材方法。

1、穿刺活检

用专门设计的针头在局麻下获取组织小块，所取得的标本可以作组织学诊断。缺点是取材少，可能仅取到软骨成分而造成假象。

2、切除活检

经手术能完整切除者则行切除活检，或于手术中切取部分组织作快速（冷冻）切片诊断。但如果切开活检的取材位于外周时，易丢失中央的软骨成分。

医生会详细询问患者的病史，之后根据典型的症状表现、体格检查和影像学检查结果，通常可以进行初步诊断，确诊有赖于病理检查。

去分化软骨肉瘤以手术为主，需行根治性切除或截肢以达到局部控制。多数学者认为化疗对去分化软骨肉瘤疗效有限，而且放疗的效果也不肯定，因此是否选择放化疗需根据患者的实际情况，综合考虑之后，再行选择。

本病目前尚无特效的治疗药物，部分患者可能通过化学药物治疗提高生存率，具体详见放化疗。

顺铂、阿霉素

手术是延长去分化软骨肉瘤患者生命唯一可能的手段，切缘干净是手术的基本原则。常用的手术方法包括根治性手术、肿瘤广泛切除术、肿瘤边缘切除术、保肢并重建术、截肢术、肿瘤刮除术等，临床应根据患者的病情特点，选择合适的术式。

1、放射治疗

简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞的一种治疗方式。放疗可能获得短暂的缓解，但多数学者认为软骨肉瘤有抗辐射性，放疗无明显效果。

2、化学药物治疗

简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。尽管有报道顺铂、阿霉素的辅助化疗可提高患者的生存率，但没有足够的循证医学证据，因此应该根据患者的实际情况决定是否化疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

去分化软骨肉瘤为侵袭性肿瘤，预后较差。存在病理性骨折、年龄＞60岁、肿瘤发生于中轴骨是预后差的重要因素。但也有学者认为，含有骨肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤样等成分，更容易转移，预后差；含有纤维肉瘤成分，预后相对较好；肿瘤切除不充分者，预后不良。

本病的恶性程度高，即使经过积极治疗，仍有很多患者在2年之内出现远处转移并死亡。

去分化软骨肉瘤易复发或远处转移，目前很难完全治愈，多数患者可通过治疗改善症状，延长生存周期。

本病容易复发。

本病具有高度侵袭性，很容易发生全身远处转移。主要转移部位为肺、脑、皮肤、肾上腺、心等，尤其以肺转移最常见。转移成分多为去分化成分。

中位生存时间仅6个月，5年生存率低于20%。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助缓解症状，延长生存时间。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病的恶性程度高，即使经过积极治疗，仍有很多患者会发生转移，缩短患者的生存时间，患者可能会因此产生焦虑、烦躁、抑郁等心理。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，时刻关注患者的状态，让患者感受到家庭的温暖。患者应相信医生，积极配合治疗，主动树立战胜疾病的信心，用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

1、术后患者应遵医嘱定时换药，保持手术部位的清洁，防止感染。

2、放置引流管的患者注意保护引流管，避免压折或者牵扯引流管。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手，勤打扫卫生。避免水洗手术部位，可进行擦浴。

5、建议接受放疗的患者穿宽松舒适的棉质衣物，避免放疗处皮损。

6、患者外出时建议家属陪同出行，避免意外的发生。

患者应遵医嘱按时复查。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、患者可多吃一些银耳、木耳、动物肝脏等食物。

7、术后患者可先给予流质或者半流质饮食，逐步恢复至正常饮食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃羊肉、狗肉、海鲜、笋等食物。

3、患者应尽量避免食用辛辣、刺激、油腻的食物，如辣椒、炸鸡等。

本病目前尚无有效的预防措施。