第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形

第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形是发生于椎管内的脊髓血管畸形。Ⅱ型为球状血管畸形，病变位于髓内，其为一动静脉血管团。Ⅲ型可侵及硬膜，甚至延及椎体和椎旁组织，为“未成熟型畸形"，以高血流量和广泛而复杂的动、静脉病理解剖改变为特点。病因尚不明确，其主要临床表现为颈部、胸部或腰部的疼痛。此外，还可有运动障碍、感觉障碍、大小便失禁等症状。临床上常通过手术、药物栓塞等方式进行治疗。

脊髓血管畸形的发病原因和发病机制至今尚不明确，可能与胚胎生长发育时各种因素有密切关系，而少数患者有家族发病倾向。

视血管畸形之部位、类型及程度不同，在临床上表现差异甚大，轻者可无症状，严重者可引起瘫痪。具体症状与椎管矢状径大小亦有直接关系。主要临床表现为疼痛、运动障碍、感觉障碍、大小便失禁等。

1、疼痛

可表现为突然的颈部、胸部或腰部的疼痛。

2、运动障碍

轻者肌力减弱，双侧呈对称或不对称状，严重者可引起四肢瘫痪，多为痉挛性，后期则为弛缓性。受累椎节以下腱反射亢进，后期则减弱，并有病理反射出现。此组症状亦因局部缺血及压迫所致。

3、感觉障碍

以肢体麻木及蚁走感为多见，位于脊髓中央管周围的血管畸形可伴有感觉分离征，位于一侧之病变则引起同侧深部感觉障碍及对侧温痛觉障碍。病变广泛者甚至可出现完全性感觉丧失，此主要取决于血管畸形之程度及是否有血栓形成等因素。

4、其他

视病变部位及范围不同，尚可出现大小便失禁、性功能失调及皮肤营养障碍等各种症状。

患者可出现髓内动脉瘤、蛛网膜下腔出血等并发症。

1、突然出现的颈部、胸部或腰部疼痛。

2、肢体肌力减弱、感觉麻木。

3、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于血管外科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、可安排家属陪同就医。

4、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现颈部、胸部或腰部的疼痛以及运动障碍、感觉障碍、大小便失禁等症状，需及时到医院就诊。医生会选择性的让患者进行脑脊液检查、X线平片、脊髓造影、CTM、MRI、选择性脊髓动脉造影等检查，以明确诊断。

脑脊液检查：主要用于突发型病例，急性期可因蛛网膜下腔出血而使脑脊液呈血性，脑脊液检查可有阳性所见，于数周后则变为黄色，并有含血铁质的吞噬细胞可见。

1、X线平片

应常规摄颈胸段（必要时包括腰段X线平片），主要用于除外椎节不稳、椎管狭窄、（颈椎）过伸性损伤、骨刺形成及其他可有阳性发现的疾患。

2、脊髓造影

对脊髓表面或硬膜囊壁可显示的血管畸形，则呈现蜿蜒状充盈缺损，此种阳性发现十分有利于诊断。但此种检查副作用较大，且清晰度相对为差。

3、CTM（电子计算机断层扫描脊髓造影）

目前较为多用，由于其三维图像明显优于脊髓造影所见，具有诊断、分型和定位作用。

4、MRI（磁共振）

一般多视为常规检查手段之一，不仅可除外脊髓其他病变，且有助于对血管畸形病变的定位与分型判定。

5、选择性脊髓动脉造影

对本病的诊断及分型具有决定性意义，且可通过此项检查同时实施栓塞疗法。

根据患者的病史，以及疼痛、运动障碍、感觉障碍、大小便失禁等临床表现，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。

第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形一旦有明显的症状时，发展多较为迅速，因此常需尽早进行治疗。临床上常通过手术切除或结扎畸形血管。此外，还可对畸形血管进行栓塞术。

常用聚乙烯乙醇悬液、IBCA（2-氰基丙烯酸异丁酯）及NBCA（氰基丙烯酸异丁酯）等药物进行栓塞治疗。

聚乙烯乙醇悬液、IBCA、NBCA

1、减压术

多选择脊柱后路椎板切开减压术，适用于有脊髓压迫症状明显之病例。但无论何种术式，均具有减压作用。

2、畸形血管结扎术

主要选择供血端血管将其结扎，如此可使曲张的血管丛缩小，并可防止今后畸形血管的破裂。

3、畸形血管切除术

适用于硬膜外、蛛网膜下不构成脊髓深部终末支（供血）的血管畸形。此种术式不仅起到减压作用，且可减少对脊髓的盗血作用。

栓塞术：指从选择性脊髓动脉造影的导管注入硅橡胶或海绵类小栓子及某些特种药物，包括聚乙烯乙醇悬液、IBCA及NBCA等新药物，以使其供血血管闭塞。适用于脊髓已有损害症状，伴有肢体痉挛及疼痛者，亦可用于脊髓前方血管畸形无法行手术结扎或切除之病例。本法可在直视下进行，但对有向脊髓内供血之终末血管支禁止使用。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后与患者是否出现严重神经症、是否及时得到治疗等因素有关。若及时接受正规治疗，可获得较好的治疗效果；若未及时治疗，预后较差。

可导致患者出现运动障碍、感觉障碍、大小便失禁等症状，严重影响患者生活质量。

经及时治疗，可改善相应临床症状。

手术患者需卧床休息，家属注意观察患者生命体征及伤口情况，避免发生术后并发症。同时，在日常生活中，患者要注意保持环境及个人卫生，避免过度劳累，病情允许时可适当锻炼。

1、术后卧床休息，遵医嘱选择合适的体位。

2、家属注意观察患者的意识、血压、呼吸、心率等情况，发现异常及时通知医生。

3、家属定时帮患者翻身，按摩受压部位，以免发生压疮。

4、保持手术区域的清洁、干燥，避免污染手术伤口。

1、病情恢复期间注意休息，避免过度劳累。

2、病情允许时适当进行体育锻炼，增强免疫力。

3、保持床单与被褥的清洁、干燥、柔软，定期更换床单、被罩。

4、注意个人卫生，手术患者避免洗澡，擦洗身体时注意避开手术部位。

遵医嘱按时复诊，并进行影像学检查。

适当补充营养，对保证机体能量供给、促进机体恢复具有一定的积极作用。

1、保证能量供给，可食用一些高热量、高蛋白质的易消化食物。含蛋白质丰富的食物有畜肉、禽肉、蛋类及鱼、虾、蟹等，还有大豆类，包括黄豆、大青豆和黑豆等。

2、多吃新鲜蔬菜、水果等食物，补充足够的维生素，同时还有助于预防便秘。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

病因不明，暂无有效预防措施。