异源内分泌综合征

异源内分泌综合征（ectopic hormone syndrome）又称异位激素综合征，指肿瘤分泌过量有生物活性的激素，并出现与过量激素有关的临床表现。肺癌、肾癌、甲状腺髓样癌、肾上腺癌等是引起异源内分泌综合征的常见肿瘤。本病病因尚未明确。患者的临床表现决定于肿瘤所分泌的过量激素，常见的有异源ACTH（促肾上腺素皮质激素）综合征、异源ADH（抗利尿激素）综合征、异源降钙素综合症、异源生长激素综合征、异源泌乳素综合征等。本病可选择药物治疗、手术治疗、放疗、化疗等方式进行治疗，具体方式与患者病情有关。

异源内分泌综合征的病因尚未完全明确，有一些假说，认为可能与抑制基因的脱落与易位有关，也可能与外胚层神经嵴干细胞（APUD细胞）有关。

1、抑制基因的脱落与易位

正常细胞的DNA密码受抑制基因的调节，仅有关的DNA受正常激活而转录形成mRNA，并表达正常基因产物。但当形成恶性细胞时抑制基因在突变时脱落或易位，因而正常受抑制的DNA密码即可脱抑制而表达相应产物。

2、APUD细胞学说

可分泌异源多肽激素的肿瘤都是起源于外胚层神经嵴干细胞。它们本身即具有可表达各种肽类激素和生物活性胺类物质的基因，但正常时量极微小，相应的基因处于抑制状态。一旦形成癌细胞则可恢复原始的内分泌特性，大量产生相应肽类或胺类活性物质。

异源内分泌综合征患者的临床表现决定于肿瘤所分泌的过量激素，可出现高钙血症、低钠血症、低血钾、男子女性型乳房、溢乳、红细胞增多症、低血糖等表现，如乏力、抑郁、失眠、恶心、呕吐、肌肉痉挛等。

1、高钙血症

可见于肺鳞状细胞癌、乳腺癌等，肿瘤细胞分泌的激素为甲状旁腺激素或甲状旁腺激素样肽，患者可出现疲惫、乏力、抑郁、失眠、恶心、呕吐、骨痛等症状。

2、低钠血症

可见于支气管燕麦细胞癌以及某些肠道肿瘤，肿瘤细胞分泌的激素为ADH，可出现乏力、恶心、呕吐、头痛、肌肉痉挛、抽搐等。

3、低血钾

可见于支气管燕麦细胞癌、甲状腺髓样癌、胸腺癌等，肿瘤细胞分泌的激素为ACTH和ACTH样肽，可表现为肌无力、厌食、恶心、呕吐、腹胀、心功能异常、酸碱平衡紊乱等。

4、男子女性型乳房

可见于支气管癌、肝癌或肾癌等，肿瘤细胞分泌的激素为人胎盘泌乳素。

5、溢乳

可见于支气管癌、肾上腺髓样癌，肿瘤细胞分泌的激素为泌乳素。

6、红细胞增多症

可见于肾上腺髓样瘤、子宫癌，肿瘤细胞分泌的激素为红细胞生成素。可表现为头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘、复视等。

7、低血糖

可见于肝细胞癌、巨间充质瘤，肿瘤细胞分泌的激素为胰岛素。

患者的肿瘤可发生肺、肝、骨、脑等组织的转移，不同的肿瘤所发生的转移位置也可能不同。

1、乏力、肌肉痉挛。

2、抑郁、失眠、恶心、呕吐。

3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于内分泌科或肿瘤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在用什么药物吗？

8、是否有肿瘤病史？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现原因不明的乏力、抑郁、失眠、恶心、呕吐、肌肉痉挛等症状时，应及时就医。医生会通过血液检查、尿液检查、肿瘤细胞培养、病理检查等了解患者体内激素情况以及肿瘤病情，为诊断和治疗提供依据。

1、血液检查

医生根据患者病情，选择适当的血液检查，了解患者血中浓度异常的激素，判断患者可能的疾病。

2、尿液检查

医生也可通过部分尿液检查了解患者尿中异常的成分变化。

3、肿瘤细胞培养

如有必要也可在体外培养肿瘤细胞，检查肿瘤细胞是否能合成相应的激素。

4、其他

医生也可能从肿瘤的供给动脉或静脉取血测定，检测静脉血中激素浓度，与动脉血以及机体其他部位的血液进行比较，观察是否有明显的差异。

如有必要也可进行病理检查，取出肿瘤组织后明确病变性质，有助于疾病的诊断和治疗。

医生会询问患者异常症状出现的时间以及病情的变化情况，询问患者既往的肿瘤及内分泌疾病病史，结合患者的临床表现以及血液检查、尿液检查、肿瘤细胞培养、病理检查等辅助检查结果综合进行诊断。

异源内分泌综合征应根据患者的疾病类型进行针对性治疗，通过适当的药物治疗控制患者的激素异常分泌，针对肿瘤选择手术治疗、放疗、化疗等方式。

1、部分患者可能需要限制水分或是电解质的摄入，也可能需要补充相应的溶液，请遵医嘱进行相应的处理。

2、给予患者适当的营养支持，有助于肿瘤的治疗。

医生会根据患者的病情选择适当的药物进行治疗，具体药物请以医嘱为准，在此仅作为介绍。

1、医生可能会根据患者的病情选择相应的拮抗剂或阻滞药，缓解相应激素的作用或是降低其分泌，比如米非司酮、奥曲肽、酮康唑、氨苯哌酮等。

2、对部分患者可能选择呋塞米等利尿剂进行治疗。

3、糖皮质激素、抗感染药物（青霉素、金霉素等）、降钙素等也可用于患者的治疗。

米非司酮、奥曲肽、酮康唑、氨苯哌酮、呋塞米、青霉素、金霉素、降钙素

医生会根据患者的肿瘤情况进行相应的治疗，具体手术方式请以医嘱为准。

1、姑息性手术

目的是为了缓解症状、减轻痛苦、改善生存质量、延长生存期、减少和防止并发症。

2、根治性手术

指手术切除了全部肿瘤组织及肿瘤可能累及的周围组织和区域淋巴结，以求达到彻底治愈的目的。广义的根治性手术包括瘤切除术、广泛切除术、根治术和扩大根治术等。

3、减瘤手术

对肿瘤体积较大，单靠手术无法根治的恶性肿瘤，可作大部切除术后继以其他非手术治疗，诸如化疗、放疗、生物治疗等以控制残留的肿瘤细胞。减瘤手术仅适用于原发病灶大部切除后，残余肿瘤能用其他治疗方法有效控制者。

4、靶器官切除

也可根据患者病情切除激素的靶器官，减少激素的分泌，有助于缓解患者症状。

1、化学治疗（化疗）

是使用化学药物杀灭癌细胞的一种全身治疗方法，可提高患者的生存时间、缓解症状。可单独应用，也可与其他疗法联合使用。常用的药物有顺铂、卡铂、紫杉醇等。但需注意此类药物对机体正常细胞也有一定的影响，用药后可能会出现血小板减少、恶心、呕吐、腹泻、口腔溃疡、毛发脱落、血尿等不良反应。

2、放射治疗（放疗）

是利用放射线杀灭癌细胞的一种局部治疗方法，适用于早期、某些局部晚期、拒绝手术、无法耐受手术、手术未达到根治目的、术后局部复发等情况的患者。此方法可出现骨髓抑制（白细胞减少，血小板减少）、乏力、厌食、失眠、皮肤黏膜改变、胃肠反应及局部照射组织产生急性或慢性放射损伤等不良反应。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后与患者的病情、治疗时机等有关。如果患者的原发肿瘤控制较好，经过治疗后患者的症状也能得到一定的缓解，如果患者的肿瘤控制不佳，患者的症状也难以消除，同时肿瘤还可能导致患者死亡。

本病会导致患者出现激素异常增多引起的症状，影响患者正常生活，同时肿瘤还可能出现转移等情况，病情恶化时可导致患者死亡。

经过及时有效的治疗，部分患者的症状能得到一定的缓解。

患者的肿瘤病情复发时，本病症状也可能再次出现。

与患者的原发肿瘤有关，部分肿瘤会发生转移。

患者应在日常生活中保持良好的生活习惯和规律的作息，注意个人及环境的清洁，保持良好的心态，严格遵医嘱用药，适当进行体育锻炼，促进疾病恢复。

1、心理特点

本病多由癌症引起，且可出现多种症状，由于疾病带来的痛苦以及对癌症的恐惧，患者容易产生焦虑、抑郁等不良情绪。

2、护理要点

（1）家属：应多陪伴患者，尽量满足患者的要求，给予患者一定的安慰，把患者的消极心理转化为积极心理，减少或消除患者的不良情绪，使其积极配合治疗。

（2）患者：主动了解疾病相关知识，主动与家属或医护人员交流，放松心情，积极配合治疗。

患者应严格遵医嘱用药，若出现药物不良反应，立即停药并及时到医院就诊。

1、术后卧床休息，根据医嘱采取合适的体位。

2、注意观察患者呼吸、血压、心率的变化以及伤口渗血情况，发现异常及时告知医生。

3、保持手术伤口清洁、干燥，避免伤口感染。

1、保持良好的生活习惯，作息规律，避免过度劳累。

2、保持室内整洁、安静，定期对房间进行消毒，保证室内的光线充足以及明亮，调整好室内的温湿度。

3、注意个人卫生，及时更换并清洗衣服，尽量保证每天洗澡。

4、在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力。

遵医嘱按时复诊，复查激素水平，检查肿瘤是否复发或转移。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

宜清淡饮食，多吃富含蛋白质和维生素的食物，如水果、蔬菜、谷物、豆类和奶制品，保持充足的营养。

1、病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

2、避免吃霉变、熏制、腌制等致癌类别的食品。

积极治疗原发肿瘤，可在一定程度上减少本病的发生几率。