恶性高血压性小动脉性肾硬化

恶性高血压性小动脉性肾硬化（malignant hypertensive arteriolar nephroselerosis）又称恶性小动脉性肾硬化，是恶性高血压引起的肾损害。肾脏既是高血压的受累器官，同时肾脏过度分泌肾素也是促进血压进一步增高的原因。临床以蛋白尿、血尿为主要表现，还常伴有重度高血压，以及视盘水肿等严重高血压性视网膜病变。若不治疗，病情可快速进展，直至死亡。

近年来，恶性高血压的概念逐渐被高血压亚急症和急症所取代。高血压急症时，血压超过肾脏维持血管床正常灌注的调节范畴，直接损伤内皮导致内皮的通透性增加，细胞增殖、激活血小板聚集和凝血级联，导致血管的进一步破坏和组织缺血，该过程中伴有血管活性物质（或激素）的活化，包括肾素血管紧张素系统、儿茶酚胺、内皮素和血管加压素等，使升高的血压和血管损伤形成恶性循环。恶性高血压性小动脉性肾硬化根据病因可分为原发性和继发性两种。

1、原发性

部分是原发性高血压导致，其中少数患者为血压未能得到有效控制，经过数年后发展而来。

2、继发性

肾实质性疾病、肾血管性疾病、内分泌性疾病及药物等导致的继发性高血压是此病的最常见原因。其中，肾实质疾病是恶性小动脉性肾硬化症的最主要原因，以IgA肾病最常见。

恶性高血压性小动脉性肾硬化患者的临床表现取决于血压升高的速度和程度、以往是否有高血压病史和基础身体状况。患者可出现尿液泡沫变多或颜色变红，如洗肉水样，即蛋白尿、血尿。

患者同时可伴有如头痛、惊厥发作甚至昏迷等中枢神经系统受损表现，或充血性心力衰竭等心脏病变，甚至出现微血管病性溶血性贫血。

患者肾功能呈进行性恶化，常于发病数周至数个月后出现少尿，进入终末期肾病。

出现血压急剧升高伴有血尿者应前往急诊科就诊；病情稳定者可前往心内科、肾内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查，着便于穿脱的衣服，方便检查。

3、可能会进行血生化等检查，应提前做好空腹准备。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您现在都有什么症状？

2、什么时候出现的？症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

3、您还有其他不适吗？

4、以前有类似的症状吗？

5、您有肾脏疾病吗？

6、您平时的生活习惯怎么样？

7、您平时血压控制得怎么样？

8、近期是否有服用过什么药物？

9、您有没有治疗过？治疗过程是怎么样的？效果如何？

1、我的情况严重吗？

2、可能是什么原因？

3、我需要做哪些检查？

4、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？需要住院吗？

5、药物治疗需要注意什么？

6、这些在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，会对治疗产生影响吗？

8、治疗效果怎么样？会复发吗？

9、我日常要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？大概需要复查哪些内容？

医生首先会对患者进行血压测量等体格检查，以初步了解情况，之后可能建议患者进行尿常规、血常规、眼底检查等。必要时，还会进行肾活检等有创检查。

1、血压测量

医生常规对患者进行血压测量，以了解患者是否存在血压急剧升高的情况。

2、其他

医生观察患者的状态，使用听诊对患者进行心脏听诊等，以初步了解患者是否伴有其他器官的损害。

1、尿常规

检查尿液中的成分是否有异常。本病患者可有肉眼或镜下血尿、大量蛋白尿、管型尿及无菌性白细胞尿等。患者做此项检查时，应接“中段尿"（即收集小便时，让一开始的小便将尿道冲洗干净后，再接取中间的小便）进行检查，避免污染。

2、血常规

以了解患者是否存在贫血。

3、其他

包括肾功能、电解质检测等。

肾活检可用于确诊本病。医生通过肾脏穿刺的手段取一块肾脏组织，以明确有无肾小动脉硬化。但通常并不常规使用肾穿刺活检进行病理证实，且在进行肾活检前，一定要在血压得到有效控制后，才可考虑肾活检。

怀疑出现眼部病变者，还可进行眼底检查。部分患者眼底检查可发现眼底出血、渗出和（或）双侧视盘水肿等。

医生通常根据患者出现血压急剧升高并有血尿、蛋白尿等情况，结合相关辅助检查来诊断。患者还可伴有眼底出血、渗出和（或）视盘水肿等眼底改变。

1、慢性肾炎继发恶性高血压

两者都可出现血尿、蛋白尿、尿量减少（乃至少尿）及肾功能急剧恶化，如果慢性肾炎患者病史清楚，两者鉴别并不难。但是病史不清者，常需肾穿刺病理检查鉴别。临床上慢性肾炎继发恶性高血压远比原发性恶性高血压肾硬化症常见，尤其IgA肾病引起者。

2、急进性肾小球肾炎

两者都有血尿、蛋白尿、高血压，并均能出现少尿性急性肾衰竭，故有时需要鉴别。血压测量、眼底检查、病理检查等可帮助鉴别。

治疗恶性高血压性小动脉性肾硬化，首先需要适度降压。部分患者在血压控制后肾血管损害可以得到一定程度的恢复，从而避免维持性透析治疗。若肾血管损害仍不能恢复者，则需考虑透析治疗。

1、适度降压

为有效降低血压，治疗初期常需静脉使用降压药，而后再口服降压药巩固疗效。但是，血压也不宜下降过快、过低，以免影响肾灌注，加重肾缺血。常用硝普钠、硝酸甘油等血管扩张剂，以及非诺多泮等多巴胺DI受体激动剂、拉贝洛尔等α及β受体阻断剂、乌拉地尔等α受体阻断剂、尼卡地平等钙通道阻滞剂、依那普利等ACEI（血管紧张素转换酶抑制剂）等。

2、利尿

如果患者尿量减少出现水钠潴留，则应适当应用利尿剂，但是需避免诱发血容量不足，以免进一步激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统升高血压。要注意肾功能不全对降压药应用的影响：

（1）如GFR<25ml/min，噻嗪类利尿剂及保钾利尿药已无利尿降压效果，只能选用袢利尿剂。

（2）如肾功能不全时，许多降压药，尤其主要经肾排泄者均需减少药量或延长给药时间，以免药物体内蓄积，而螺内酯、氨苯蝶啶等保钾利尿药及ACEI、ARB等降压药均需慎用，以免引起高钾血症。

硝普钠、硝酸甘油、非诺多泮、拉贝洛尔、乌拉地尔、尼卡地平、依那普利、螺内酯、氨苯蝶啶

对于部分肾功能损伤严重的患者，可能选择肾移植手术来恢复部分肾功能。

如果恶性小动脉性肾硬化症已发生并已出现肾衰竭，应及时进行透析治疗。尚缺乏不同肾脏替代治疗方式对此症患者肾功能恢复影响的高质量对比研究。

1、有学者认为腹膜透析对血流动力学影响较小且利于肾功能恢复，较适用。

2、血液透析也可作为肾脏替代治疗的方式，但应避免透析中过多脱水，引发低血压，导致肾脏低灌注，造成缺血性肾损伤，加重肾损害，延缓肾功能恢复。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

恶性高血压性小动脉性肾硬化的预后通常与是否获得及时有效的治疗等关系密切。经积极治疗后，患者一般预后较好。

若不及时治疗，病情可快速进展，出现心、脑、肾等多个靶器官损害，进而危及生命。

经过积极治疗，部分合并严重肾衰竭者肾功能可能会逐渐好转，甚至可能会摆脱透析治疗。

有资料报道，本病患者的5年生存率75%~100%，1年肾脏存活率为66%，5年肾脏存活率为51%。

患者在生活中注意控制血压，不要长时间处于压力状态；工作、学习中注意休息；不要进行危险的运动，防止外伤；保持正常的体重，不要过度肥胖；定期监测血压，出现异常升高及时就医。

患者应尽量保持轻松愉悦的心情，避免不良情绪的刺激，并学会通过正确的方式释放自己的压力，不要因为日常琐事而生气、郁闷，不然不利于控制血压。

患者需要严格遵医嘱用药，并密切注意药物的不良反应，如乏力、四肢发冷、尿量增多等，发生不良反应时要及时停药并告知医生。

1、日常应定期锻炼，适度合理的锻炼身体有利于控制血压。

2、尽量保持健康的体重，超重的患者需要减肥。

3、戒烟。

4、学习与工作环境的光线要充足柔和，照明应无眩光或闪烁，黑板无反光，桌椅高度合适，勿在阳光直射或暗光下阅读。

5、本病在积极控制血压的同时，还应积极治疗引起高血压的疾病，尤其是肾脏疾病。

患者平时可以自己定期检测血压，一旦发现血压指数异常升高需及时就医。

患者应遵医嘱复查肾功能，以评估疾病恢复情况，及时调整治疗方法。

患者要控制食盐的摄入，以清淡的食物为主；尽量选择低热量的食物，避免发胖；多吃高纤维素、维生素等食物，并适当摄入含蛋白质、钙、铁丰富的食物。

1、尽量选择清淡的食物，注意控制热量，可选择少食多餐的方式进食。

2、多吃含有维生素的食物，比如苹果、白菜、胡萝卜、黄瓜等。

3、选择含脂肪低的食物作为蛋白质来源，比如鸡胸肉、三文鱼等。

4、注意补充钙和铁，适当摄入奶制品、瘦肉、西红柿等食物，但不要过量。

5、可以适当选择粗粮作为主食。

1、不要暴饮暴食，不要摄入过多的热量。

2、少吃油腻、高热量的食物，比如油炸薯条、汉堡等。

3、不要过度摄入脂肪，少吃五花肉、动物内脏等。

4、少吃腌制、含食盐过多的食物。

5、少喝含糖饮料。

可通过以下方法降低本病发病风险。

1、选择健康的生活方式，合理饮食，适当运动，控制体重，戒烟限酒，保持心情舒畅。

2、定期体检，及时发现血压变化。

3、出现高血压、各种肾病、内分泌疾病时，应及时治疗。