骨嗜酸细胞肉芽肿


骨嗜酸细胞肉芽肿(mignon eosinophilic granuloma)是以骨骼病变为主或局限于骨的含有大量嗜酸细胞的肉芽肿,是一种原因不明的良性肿瘤样病变。好发部位为颅骨、肋骨、脊柱等处。患者常表现为疼痛、肿胀和功能障碍。
流行病学
本病不具有传染性。
骨嗜酸细胞肉芽肿是一种常见的良性肿瘤样病变,占良性骨肿瘤的3.8%。
本病多发生于青少年,男女之比为2.5∶1。
总述
本病的病因目前尚未十分明确,可能是对某种寄生虫或异物的反应性组织细胞增殖,或是对某种不明致敏原的免疫反应。
总述
骨嗜酸细胞肉芽肿的发病较隐匿,临床症状轻微,以局部疼痛、压痛、肿块为主要表现。全身骨骼均可受累,常见于颅骨、脊柱、肋骨、股骨等处,一般为单骨性,发病部位不同,临床表现也会有所差异。
典型症状
1、颅骨病变
常有头痛,局部出现软组织肿块。
2、长骨病变
主要表现为局部肿胀或肿块,轻度疼痛及压痛。下肢病变可引起跛行。
3、脊柱病变
可见腰背部疼痛,活动受限,且逐渐加重,也可造成脊柱后突或侧凸畸形。
伴随症状
可伴有皮疹、淋巴结肿大、骨髓、胸腺、肺部、肝脾、胃肠道等全身多器官病变,患者可出现发热、乏力、食欲不振、体重减轻等症状。
并发症
1、可引起病理性骨折。
2、椎体破坏后塌陷者,还可能出现脊髓或神经根压迫症状,甚至造成截瘫。
就医准备
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着便于检查的衣物。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
医生可能问哪些问题
1、您有什么不舒服?哪里不舒服?
2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?
3、您做过哪些检查?检查结果如何?
4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
5、您平时身体怎么样?
6、您有没有什么基础疾病呢?
患者可以问哪些问题
1、我的情况严重吗?
2、症状还会加重吗?
3、我需要做什么检查?
4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
5、这些治疗方法有什么风险吗?
6、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?
7、如果治好了会有后遗症吗?
8、平时生活我需要注意什么?
9、我需要复查吗?多久一次?
预计检查
患者出现局部疼痛、压痛、肿块等相应症状时,应该尽快就医。医生通常先行体格检查,之后可能会做血常规检查、生化检查、免疫学检查、X线、CT、MRI、病理检查。
体格检查
1、颅骨病变者,皮下可触到骨质凹陷。
2、四肢长骨病变者,可触到骨质隆起肥厚。
3、病变位于脊椎者,检查可见脊柱侧凸或后凸畸形,活动受限。
实验室检查
1、血常规检查
常有中度及以上贫血、血小板减少、白细胞可轻度升高、嗜酸细胞一般正常或略增高。
2、生化检查
血清钙、磷及碱性磷酸酶均正常。
3、免疫学检查
可导致免疫调节功能紊乱,如T细胞亚群数量比例异常。
影像学检查
1、X线检查
受累骨有形状不规则但边缘整齐的缺损,有助于本病的诊断。
2、CT
可清楚显示病变部溶骨性破坏区,其内为软组织密度结构,边缘清楚、锐利,周围可有软组织肿块。
3、MRI
MRI表现为T1加权呈低信号,T2加权呈高信号。
病理检查
可取皮肤皮疹、骨骼病变组织等进行病理学检查,增加诊断的敏感性,明确肿瘤的良恶性。病变为柔软韧性肉芽肿,呈污秽的铁锈样。镜下见肉芽肿内大量毛细血管增生,或纤维细胞、炎性细胞浸润,以嗜酸性粒细胞最明显,并有不等量淋巴、泡沫细胞和浆细胞。
诊断原则
医生一般根据患者的年龄、临床表现、体格检查、影像学及病理学检查结果即可作出诊断。此外,在诊断过程中,还应注意排查患者是否存在骨囊肿、硬化型骨髓炎、骨干结核、多发性骨髓瘤等疾病。
诊断依据
1、单发性骨病灶可见于长骨和扁骨,如颅骨、脊椎、四肢、肋骨等。仅骨骼受累部位疼痛、肿胀及压痛,椎骨受累出现脊髓压迫征,可发生病理性骨折。
2、多发性病灶除手、足骨外,其余骨均可发病,常伴发热、厌食、体重减轻等。
3、X线检查可见骨质缺损呈局限性的透亮区。
4、受累部位组织活检呈典型骨嗜酸性肉芽肿改变。
鉴别诊断
1、骨囊肿
骨干及干骺端可见囊状骨破坏,单发或多发,破坏区透亮度高,一般无骨膜反应,可做鉴别。
2、硬化型骨髓炎
长骨的低毒力感染,破坏区膨胀,周围骨质增生硬化明显,骨皮质增厚,骨干增粗,髓腔变窄或完全消失。骨膜增生及骨硬化区内的骨质破坏均不明显。临近软组织多无肿胀。
3、骨干结核
好发于无或少有肌肉附着的尺桡骨及胫骨,呈多个圆形的骨破坏区,常见颗粒状无死骨及层状骨膜增生,破坏区病骨稍膨胀,呈梭形增殖,类似短骨的“骨气膨”的表现。但骨膜增生的外围多不规整,层状骨膜增生分层不清晰及全身可有结核中毒症状(如低热、乏力、盗汗等)或有结核改变等。
4、多发性骨髓瘤
好发于40~60岁男性,扁平骨多发,以溶骨为主,疼痛逐渐加重而最终成为持续性,并出现恶病质。
治疗原则
刮除植骨术或放射疗法均为有效的治疗方法。单发者,刮除加植骨可治愈;肋骨、腓骨、锁骨可节段切除;不宜手术部位,用放疗效果较好;对多骨多发者可用化学药物治疗。
药物治疗
激素类药物:适用于多发且不适合手术及放疗者,常用药物如泼尼松、氢化可的松琥珀酸钠,可向病灶局部注射。
相关药品
泼尼松、氢化可的松琥珀酸钠
手术治疗
1、单发性局限性病变,可行局部肿瘤刮除术,之后植骨,一般很少复发。
2、肋骨、腓骨、锁骨等功能次要的骨骼,可进行节段切除。
3、病变位于脊椎者,如出现脊髓受压症状,应进行适当的减压手术。
放化疗
1、放射治疗
简称放疗,是通过高能射线来杀死癌细胞。本病对放疗较敏感,不适合手术者可行放射治疗,也可作为术后的辅助治疗手段。
2、化学药物治疗
简称化疗,是通过化学药物(细胞毒性药物)杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。对多骨多发者,必要时可行辅助化疗,常用药物如地塞米松、长春新碱。
治疗周期
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
一般预后
骨嗜酸细胞肉芽肿有自愈倾向。病灶切除完整者,一般不易复发,预后较好。若病变累及肝、肾、肺等部位,则预后较差。
危害性
本病若不及时治疗,随着疾病的进展可引起病理性骨折。发生于脊椎者,还可能造成截瘫,严重影响患者的日常生活。
自愈性
本病有自愈倾向,病变可能自行吸收。
治愈性
大多数患者,经过积极的手术治疗可达到临床治愈,很少复发。但病变位于椎体者,痊愈后椎体多有轻度楔形变。
复发性
病灶切除完整者,一般不易复发。
总述
患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助缓解症状,促进痊愈,防治疾病复发。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
术后护理
1、术后患者应遵医嘱定时更换敷料,保持手术部位的清洁,防止感染。
2、放置引流管的患者注意保护引流管,避免压折或者牵扯引流管。
生活管理
1、家属应为患者提供舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。
2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,促进机体恢复。
3、患者可在身体允许的情况下适当运动,增强体质,提高免疫力,但不要选择过于剧烈的运动。
4、注意个人及周围环境卫生,勤洗手,勤打扫卫生,避免水洗手术部位,可在亲人的帮助下进行擦浴。
5、患者可在医生指导下进行功能锻炼。
6、接受放疗的患者应穿着宽松的棉质衣物,避免摩擦放疗处皮肤。
7、家属可为卧床患者翻身、按摩肢体,防止出现褥疮和静脉血栓。
8、患者外出时建议家属陪同出行,避免意外的发生。
复诊须知
患者应遵医嘱按时复查。
饮食调理
本病一般不需要特殊的饮食,只要在积极配合治疗的同时,适当进行饮食护理即可。
饮食建议
1、加强营养支持,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。
2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,补充维生素,提高身体免疫力。
3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。
4、应保持低脂饮食,可使用菜籽油或橄榄油,也可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。
5、患者应适量多饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。
6、患者可多吃一些虾皮、泥鳅等含钙、磷较多的食物。
饮食禁忌
1、患者要戒烟酒。
2、患者要少吃狗肉、海鲜等食物。
3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物,如辣椒、大蒜等。
4、患者应少吃高脂、高糖、熏制、腌制、烧烤食物。
预防措施
本病目前尚无有效的预防措施。
概述
病因
总述症状
总述典型症状伴随症状并发症就医
就医准备医生可能问哪些问题患者可以问哪些问题检查
预计检查体格检查实验室检查影像学检查病理检查诊断
诊断原则诊断依据鉴别诊断治疗
治疗原则药物治疗相关药品手术治疗放化疗治疗周期治疗费用预后
一般预后危害性自愈性治愈性复发性日常
总述术后护理生活管理复诊须知饮食
饮食调理饮食建议饮食禁忌预防
预防措施
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